MIOCARDITES EM PEDIATRIA

SAIR

O. A. B. sexo feminino, 4 anos e 8 meses, previamente hígida e eutrófica, sem vacinação prévia para vírus influenza. História de tosse e rinorreia há 2 semanas, com febre não aferida. Há 2 dias apresentava dor abdominal, vômitos e queda do estado geral. Admitida no pronto-socorro em mau estado geral, desidratada grave, normotensa, gemente, taquidispneica e taquicárdica. Hipótese diagnóstica inicial de choque séptico - foi feita ressuscitação volêmica com 70 ml/kg de cristaloide, oxigenioterapia e antibioticoterapia empírica (ceftriaxona 100 mg/kg/dia). Exames laboratoriais evidenciaram anemia, acidose metabólica e elevação da concentração da proteína C-reativa. Ainda no pronto-socorro, evoluiu com piora da taquidispneia, hipotensão, gemência, além de hepatomegalia, anasarca e presença de sopro cardíaco. Eletrocardiograma evidenciou taquicardia sinusal (155 batimentos por minuto) e radiografia de tórax (abaixo) demonstrou aumento da área cardíaca, discreto derrame pleural à direita e infiltrado pulmonar difuso, sugestivo de congestão alveolar.

Neste momento a suspeita de diagnostico mais adequada seria:

A. edema pulmonar agudo por choque séptico
B. insuficiência cardíaca congestiva secundária à miocardite viral
C. cardiopatia congênita negligenciada
D. pneumonia com coronavirus (COVID-19) em evolução grave
E. fibrose cística suprainfectada com Pseudomonas

GENERALIDADES:

  1. A miocardite é a inflamação do miocárdio e pode comprometer o coração de maneira focal ou difusa.
  2. Os Coxsackie B é o tipo de vírus que mais freqüentemente está relacionado à inflamação do miocárdio na forma aguda.
  3. Pode variar desde sintomas clínicos leves até choque cardiogênico e morte súbita.
  4. Estudos revelam que aproximadamente 10% dos casos de miocardiopatia dilatada são devidos à miocardite.
  5. A biópsia do miocárdio é um procedimento seguro, entretanto apresenta sensibilidade muito variável para diagnosticar a doença.
  6. A cintilografia miocádica e, mais recentemente, a ressonância nuclear magnética apresentam boa sensibilidade e especificidade para avaliar a presença de inflamação no coração.
  7. O uso de corticóides e imunossupressores não é de consenso para todas as formas de miocardite viral.

Miocardite Aguda (MA) é definida como a inflamação da parede muscular do coração, o miocárdio; entretanto, a inflamação pode se estender até o pericárdio e/ou o endocárdio. A miocardite é definida pela Organização Mundial da Saúde (OMS) como uma doença inflamatória do miocárdio com disfunção ventricular, caracterizada por processo inflamatório e lesão miocárdica na ausência de isquemia.

A doença pode ter apresentação aguda ou crônica e causar o comprometimento do miocárdio de maneira focal ou difusa. Casos crônicos de miocardite podem levar à cardiomiopatia dilatada e insuficiência cardíaca congestiva.

A etiologia das miocardites é ampla e variada, a mais freqüente é infecciosa, principalmente viral, mas também pode estar relacionada a uma reação de hipersensibilidade a irradiação, produtos químicos e/ou farmacológicos

A miocardite infecciosa pode ser causada por vários agentes, como vírus, bactérias, espiroquetas, fungos, parasitas ou riquétsias.

A maioria dos casos de MA é causada por infecções virais.

Os enterovírus, principalmente o Coxsackie B, um vírus de RNA, são os com mais freqüência referido como causa de miocardite aguda.

A principal causa de miocardite infecciosa no Brasil tem a etiologia representada pelo:

A. Coxsackie
B. Epstein Barr
C. Trypanosoma cruzii
D. parvovirus B19
E. herpes virus

A miocardite aguda também é prevalente em pacientes com infecção pelo Vírus da Imunodeficiência Humana (HIV), podendo atingir 52% dos pacientes, e sendo comum causa de disfunção sistolica nesses casos.

No Brasil, a doença de Chagas continua sendo a principal causa de miocardite.

A lesão infecciosa é causada basicamente por três fatores:

  • invasão do miocárdio,
  • liberação de toxinas
  • formação de compostos imunológicos

Muitos casos não são diagnosticados, o que dificulta o conhecimento da real incidência da doença.

 

Nas crianças, muitos casos podem ter evolução subclínica em uma fase inicial. Assim, os sintomas muito inespecíficos podem contribuir com o subdiagnóstico. A incidência exata das miocardites na população pediátrica não é conhecida

Apesar de ser uma doença relativamente rara na população pediátrica, a miocardite ainda é importante causa de morbidade e mortalidade nessa faixa etária.

PATOGÊNESE

O processo consta, na verdade duma delicada interação entre o agente agressor (mais freqüentemente o vírus) e o hospedeiro, na dependência da habilidade do agente agressor em proliferar ou persistir na célula do hospedeiro e do sistema imune em combater o agente agressor para eliminá-lo.

O agente agressor invade o hospedeiro susceptível atingindo o miocárdio por via hematogênica ou linfática. Estimula, assim, o sistema imune, que produz anticorpos. Essa reação contra a infecção viral causa uma lesão focal do miocárdio. As proteínas constituintes do miócito da matriz extracelular são liberadas na circulaçãoe e isso alerta de novo o sistema imune. Berm, os anticorpos produzidos contra essas proteínas liberadas seriam responsáveis pelo processo inflamatório crônico.

Essa é uma hipotese: a auto-imunidade.

Outro mecanismo possível seria o mimetismo antigênico. Algo semelhante com a cardite reumatica - o agente viral seria portador de proteína idêntica à do cardiomiócito normal, assim a resposta imunológica àquela proteína causaria a lesão da célula miocárdica.

O que é obvio e claro é que primeiro ocorre a atuação do vírus em si, agredindo o miocárdio e desencadeando o processo inflamatório. Talvez numa segunda fase, a resposta imunológica passa a ter um papel mais importante.

ANATOMOPATOLOGIA

Os Critérios de Dallas, publicados em 1986, estabeleceram uma classificação histopatológica para as miocardites.

Cabe á dizer que pode ser difícil caracterizar a miocardite usando os critérios de Dallas. A inflamação pode ser leve, moderada ou intensa e acometer o coração de forma focal ou difusa.

A biópsia endomiocárdica apresenta grande variabilidade de resultados, sendo que, em fases mais tardias, a sensibilidade pelos Critérios de Dallas pode ser ainda menor.

Porque?

Muito simples:

  • há sempre um erro amostral - em geral, na miocardite focal - o fragmento coletado na biópsia pode não apresentar processo inflamatório apesar de a doença estar presente
  • há variação que ocorre entre os observadores (analisadores das amostras)

Que tipo de lesão devemos observar?

  • forma ativa: infiltrado inflamatório associado à presença de necrose ou degeneração dos miócitos adjacentes



  • forma limítrofe: infiltrado inflamatório esparso ou com ausência de degeneração miocítica associada

O infiltrado inflamatório, por sua vez, pode ser classificado em:

  • linfocítário
  • neutrofílico
  • eosinofílico
  • células gigantes
  • granulomatoso
  • misto

MIOCARDITE LINFOCITICA:

  • relacionada à etiologia viral
  • encontrada no sexo masculino
  • acomete pessoas com faixa etária entre 20 e 40 anos

MIOCARDITE DE CELULAS GIGANTES: Evolução rápida e fatal (arritmias, bloqueio avançado ou choque cardiogênico).

HISTOPATOLOGIA: encontramos as células multinucleares nas margens das áreas de necrose miocárdica com um infiltrado inflamatório

  • doença rara
  • acomete adultos jovens ou pacientes de meia idade
  • associada com inúmeras doenças sistêmicas
      • endocardite
      • sífilis
      • infecção fúngica
      • hanseníase
      • lúpus eritematoso sistêmico
      • artrite reumatóide
      • miosite
      • colite ulcerativa
      • doença de Crohn
      • anemia perniciosa
      • arterite de Takayasu
      • tireoidite de Hashimoto
      • hepatite crônica
      • miastenia gravis
      • arterite de células gigantes
      • presença de células gigantes mononucleares no miocárdio
  • etiologia provavelmente imunológica

MIOCARDITE EOSINOFILICA:

  • reação de hipersensibilidade
  • fenômeno tóxico (vários medicamentos)

O exame histopatológico pode revelar:

  • FORMAS COMUNS: infiltrado perivascular com predomínio de eosinófilos, histiócitos e linfócitos
  • FORMAS GRAVES: infiltrado difuso, necrose miocárdica, envolvimento vascular

CLINICA DA MIOCARDITE

Referência basica e altamente sugestiva:

QUADRO DE INSUFICIÊNCIA CARDÍACA OU DE ARRITMIA QUE SURGE DE FORMA REPENTINA EM UM PACIENTE HÍGIDO E JOVEM

A manifestação da miocardite depende da intensidade e da extensão da doença, podendo variar de uma forma assintomática até um quadro de choque cardiogênico.

Sobre a miocardite é CORRETA a afirmação:

A. grande parte dos diagnósticos são feitos nos serviços de emergência
B. a suspeita deve ser levantada na presença de manifestações cardiológicas tipicas
C. a sensibilidade dos critérios diagnósticos aumenta pela técnica de biopsia endomiocardica
D. a grande maioria dos casos pediátricos têm evolução fulminante desde o início
E. muitas vezes causa morte súbita nas faixas etárias jovens

A miocardite aguda é causa importante de morte súbita em adolescentes e adultos jovens.

Febre é sintoma presente em aproximadamente 40% das crianças.Podem estar presentes queixas relativas a outros aparelhos, como respiratório e gastrointestinal, tosse, coriza, diarreia ou dor abdominal.

A suspeita clínica deve ser levantada na presença dos sintomas prodrômicos mais comuns:

  • vômitos
  • recusa alimentar
  • dificuldade para amamentar
  • mialgia
  • irritabilidade
  • cansaço
  • dor torácica (particularmente em crianças acima de dez anos de idade)
  • síncope

Geralmente, esses pródromos são valorizados apenas depois da identificação do quadro de insuficiência cardíaca (depois de anos inteiros):

  • taquicardia desproporcional ao quadro febril
  • primeira bulha cardíaca abafada
  • ritmo de galope protodiastólico
  • sopro cardíaco sistólico em região apical

A maioria das crianças com MA não é diagnosticada na primeira consulta de emergência, geralmente é preciso de duas ou mais consultas até o estabelecimento do diagnóstico. As manifestações cardiológicas são dificilmente detectáveis.

MAS, ENTÃO, O QUE VAMOS FAZER?

Nos quadros mais intensos, pode-se encontrar sinais e sintomas compatíveis com insuficiência cardíaca. Embolias pulmonares e sistêmicas também podem ocorrer na evolução da doença. Ao exame físico, é necessário avaliar primeiramente se há sinais clínicos de insuficiência cardíaca. Se a forma de miocardite for mais grave, pode evoluir com severa disfunção miocárdica, relacionados à:

  1. CONGESTÃO PULMONAR:
      • desconforto respiratório
      • taquipneia
  2. DILATAÇÃO VENTRICULAR & DISFUNÇÃO DIASTOLICA:
      • terceira ou quarta bulhas
      • ritmo de galope
      • sopros (insuficiência mitral ou tricúspide)
  3. ESTASE:
      • hepatomegalia
      • baixo débito urinário
      • hipotensão
      • má perfusão periférica
  4. SUBJETIVOS
      • taquicardia marcante (ausência de outras causas possíveis como febre ou desidratação)
      • dor torácica

Surgimento da dor torácica pode significar a associação de pericardite concomitante. Quando presente, especialmente em associação com valores elevados de troponina, pode ser semelhante à dor de isquemia miocardica, com dor precordial "em aperto" e irradiação para pescoço e membros superiores. Como ocorre com outras causas de dor isquêmica, na miocardite aguda a dor é acentuada com esforço físico, mas não costuma variar com a posição ou o ciclo respiratório, ao contrário do que acontece nas pericardites.

Doença cardíaca grave geralmente aparece numa pequena minoria dos pacientes. A manifestação, neste caso, inclui:

  1. insuficiência cardíaca congestiva
  2. choque cardiogênico
  3. arritmias cardíacas:
      • fibrilação ventricular
      • taquicardia ventricular
      • bloqueio atrioventricular total

A causa do distúrbio no sistema de condução cardíaco - que pode ser a causa de morte súbita em certos casos - é a inflamação do miocárdio.

DIAGNOSTICO

O diagnostico de miocardite aguda é confirmado somente através de:

A. níveis séricos de enzimas CPK e CK-MB
B. níveis de troponina I
C. Rx de tórax
D. biópsia endomiocárdica
E. cintilografia miocárdica

Pior é que, na verdade, ainda não há um consenso de como realizar seu diagnóstico. Isso porque a miocardite não é uma doença em si, mas sim uma complicação de outras causas etiológicas.

Bom, pelo menos o que consideramos SUGESTIVO para a doença?

Quadro clínico inicial + exames não invasivos complementares seriam suficientes. No entanto, é a biópsia endomiocárdica que irá confirmar o diagnóstico.

A evolução dos métodos para diagnóstico de miocardite, como cintilografia miocárdica, ressonância nuclear magnética e novas técnicas de pesquisa viral e de imuno-histoquímica, tem permitido melhor compreensão da doença e sensibilidade diagnóstica, além de conseguir identificar o fator etiológico causal em maior número de casos.

1) ELETROCARDIOGRAMA

Virtualmente, todos os ECGs de pacientes com miocardite apresentam algum tipo de alteração, sendo as mais frequentes:

    • a taquicardia sinusal com complexos QRS de baixa voltagem
    • ondas T invertidas

O eletrocardiograma - um exame simples e não invasivo - pode ser aplicado inicialmente no paciente com suspeita de miocardite e está quase sempre alterado na miocardite.

    • extrassístoles atriais e ventriculares
    • fibrilação atrial ou ventricular
    • torsade de pointes
    • alteração de condução atrioventricular e intraventricular

Em alguns casos, pode simular a presença de isquemia miocárdica, evidenciando elevação do segmento ST, onda Q e depressão do segmento ST.

Outras anormalidades podem incluir hipertrofia ventricular, extrassístoles ventriculares ou supraventriculares, bloqueio de ramo, ondas isquêmicas e até taquicardia supraventricular ou ventricular.

2) RX DE TORAX

A esperada dilatação do coração ou por derrame pericárdico causa imagem de área cardíaca normal ou aumentada e congestão pulmonar nos casos mais intensos.

Cardiomegalia e congestão venosa pulmonar vai nos fazer pensar em insuficiência cardíaca instalada (normalmente, congestiva)

Há relatos de das independentemente da gravidade associada.

Nas crianças com miocardite aguda - independentemente da gravidade - há alterações radiológicas em até 60% dos casos.

 

3) ECOCARDIOGRAFIA

Pode revelar disfunção ventricular esquerda, difusa ou regional, diminuição da fração de ejeção do ventrículo esquerdo, disfunção diastólica e trombos intraventriculares.

INDICADA:

    1. quando há suspeita de insuficiência cardíaca associada.
    2. diagnóstico diferencial entre MA e miocardite fulminante (aumento da espessura do septo interventricular um achado frequente)

4) LABORATORIO

Os exames laboratoriais típicos incluem:

    • hemograma - ESPECIFICIDADE BAIXA
    • proteína C reativa - ESPECIFICIDADE BAIXA
    • cultura ou demonstração por sorologia - DIFICIL DE REALIZAR
    • troponina T com valor de corte acima de 0,1 ng/ml tem sensibilidade de 53% para detectar miocardite, especificidade de 94%, valor preditivo positivo de 93% e valor preditivo negativo de 56%.
    • troponina I apresenta sensibilidade e especificidade menores, respectivamente 34% e 89%
    • enzimas CPK e CK-MB têm baixo valor preditivo, tendo pouca utilidade

5) CINTILOGRAFIA

A cintilografia miocárdica é um método usado com freqüência para diagnosticar a inflamação do músculo cardíaco, podendo ser utilizada como radiotraçador o gálio-67 ou o indium-111. Na prática clínica, utiliza-se a cintilografia com gálio nos casos de suspeita da doença, antes de realizar a biopsia.

6) R. N. M.

Ressonância nuclear magnética (RNM) com gadolíneo tem demonstrado resultados promissores na suspeita de miocardite aguda:

  • revela dados importantes tanto de natureza anatômica quanto morfológica do coração
  • pode fornecer informações precisas do tecido miocárdico
  • sensibilidade de até 100% e especificidade entre 90% e 100%
  • eficaz inclusive em miocardite crônica a eficácia do método também nessa fase da doença

7) BIOPSIA

  • considerada o padrão ouro para o diagnóstico de MA entretanto, é pouco utilizada na prática clínica.
  • auxiliou na sua definição e na melhor compreensão da sua história natura
  • o procedimento é seguro quando realizado em centros experientes
  • é o melhor método para a caracterização da rejeição cardíaca (seguimento dos transplantes)
  • pode ser obtida dos ventrículos direito ou esquerdo ou ainda do septo atrial, sendo feita preferencialmente no ventrículo direito

Com o emprego da imuno-histoquímica, os linfócitos são melhor identificados e a atividade inflamatória é melhor avaliada, aumentando a freqüência de positividade da biópsia na identificação da miocardite ativa. Na biópsia, também tem sido empregada a técnica de pesquisa do DNA dos vírus por meio da técnica do PCR, que permite identificar a presença do vírus no miocárdio, com implicações prognósticas e na orientação do tratamento.

TRATAMENTO

QUAIS SÃO OS OBJETIVOS DO TRATAMENTO?

  • tratar a miocardite aguda
  • estabilização da função cardíaca
  • estabilização das possíveis arritmias associadas
  • terapêutica de suporte

E recomendável o acompanhamento conjunto do paciente com um cardiologista pediátrico.

Obviamente, se houver sintomas de insuficiência cardíaca associada (sinais e sintomas de choque cardiogênico e/ou edema pulmonar agudo) é necessária a internação da criança em unidade de terapia intensiva.

O tratamento consiste em suporte hemodinâmico, que varia conforme a gravidade da doença.

Os pacientes que evoluem com insuficiência cardíaca crônica com disfunção do ventrículo esquerdo devem receber tratamento específico para tal, como recomendam os consensos atuais, com

  • inibidor de ECA
  • β-bloqueador
  • espironolactona

Suporte inotrópico: em casos de Insuficiência Cardíaca (IC) com sintomas clínicos evidentes e/ou confirmada por ecocardiograma. A digoxina pode ser utilizada, porém com cautela, uma vez em que pode estimular a formação de mediadores proinflamatórios. Dobutamina ou levosimendan podem ser necessários em casos mais graves. Há dados sugerindo que os pacientes com miocardite são mais propensos à intoxicação digitálica.

Ventilação pulmonar mecânica pode ser necessária como suporte a pacientes com insuficiência cardíaca grave a fim de reduzir o consumo diafragmático de oxigênio.

O uso de imunossupressores e corticóides é controverso, e os trabalhos mostram que não melhoram a mortalidade e a fração de ejeção do ventrículo esquerdo, não devendo ser utilizados como rotina para todos os casos de miocardite viral.

A miocardite de células gigantes, decorrentes da rejeição pós-transplante, e aquelas relacionadas com doenças auto-imunes (lúpus eritematoso sistêmico, esclerodermia e polimiosite), podem se beneficiar de imunossupressão. Casos de MA fulminante com grave comprometimento hemodinâmico, e refratários ao tratamento clínico convencional, podem precisar de Oxigenação por Membrana Extracorpórea (ECMO).

Interferon α e β ainda não tiveram seus benefícios comprovados no tratamento das miocardites. 

O uso de Imunoglobulina Intravenosa Humana (IVIG) é relativamente frequente em pacientes com MA, tendo em vista que a agressão ao miócito cardíaco, na maioria dos casos, é imunomediada. Alguns estudos demonstraram melhora da função miocárdica e maior sobrevida em pacientes que usaram IVIG; entretanto, ensaios clínicos randomizados não mostraram diferenças nesses desfechos entre pacientes que utilizaram IVIG ou não. A dose habitualmente utilizada é de 1-2 g/kg, uma vez ao dia, por um a dois dias.

Antibioticoterapia é indicada apenas em casos com forte suspeita ou confirmação de etiologia bacteriana.

MISODOR, 26 DE MARÇO DE 2020

 

BIBLIOGRAFIA

  1. MIOCARDITES E PERICARDITES AGUDAS EM PEDIATRIA - GILIO, Alfredo Elias; GRISI, Sandra; BOUSSO, Albert; PAULIS, Milena de. Urgências e emergências em pediatria geral: Hospital Universitário da Universidade de São Paulo. [S.l: s.n.], 2015.
  2. LOBO, Maria Lúcia Saraiva et al. Miocardite fulminante associada ao vírus influenza H1N1: relato de caso e revisão de literatura. Rev. bras. ter. intensiva [online]. 2014, vol.26, n.3 [cited  2020-03-25], pp.321-326. Available from: <http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0103-507X2014000300321&lng=en&nrm=iso>. ISSN 0103-507X.  https://doi.org/10.5935/0103-507X.20140046.
  3. Tratado de Cardiologia SOCESP/editores Carlos V. Serrano Jr., Ari Timerman, Edson Stefanini – 2. ed. – Barueri, SP: Manole, 2009, Volume 1