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OBJETIVA: (383015 votos)..........87.96% das questões objetivas receberam votos.
Paciente do sexo feminino, 4 meses, há dois meses com aumento do volume abdominal associado a cianose e febre. Foi sugerido diagnóstico de anemia, sendo prescrito sulfato ferroso. Ao exame físico, sinais de sangramento nasal, abdome globoso, distendido, com fígado palpável a 4 cm do rebordo costal direito e baço palpável a 7 cm do rebordo costal esquerdo. Os exames solicitados revelaram anemia hipocrômica microcítica, leucocitose, plaquetopenia e provas de função hepática alteradas. Através de exames laboratoriais e de imagem foram afastados outros diagnósticos diferenciais de hepatopatias em lactentes, como malformações, hepatites virais, citomegalovirose, entre outras doenças crônicas intra-uterinas que cursam com lesão hepática, neoplasias primárias e metastáticas e doenças vasculares.
Sobre esse caso é CORRETA a afirmação:
A. criança apresenta sinais de suspeita de falência hepática
B. a biopsia hepática é mandatória para diagnostico
C. o diagnóstico deve ser confirmado por meio da dosagem da ceruloplasmina sérica
D. a biopsia da mucosa bucal é o diferencial com a tirosinemia tipo I
E. o acido valproico é a medicação de primeira linha, neste caso

  RATING: 3

Paciente do sexo feminino, 4 meses, há dois meses com aumento do volume abdominal associado a cianose e febre. Foi sugerido diagnóstico de anemia, sendo prescrito sulfato ferroso. Ao exame físico, sinais de sangramento nasal, abdome globoso, distendido, com fígado palpável a 4 cm do rebordo costal direito e baço palpável a 7 cm do rebordo costal esquerdo. Os exames solicitados revelaram anemia hipocrômica microcítica, leucocitose, plaquetopenia e provas de função hepática alteradas. Através de exames laboratoriais e de imagem foram afastados outros diagnósticos diferenciais de hepatopatias em lactentes, como malformações, hepatites virais, citomegalovirose, entre outras doenças crônicas intra-uterinas que cursam com lesão hepática, neoplasias primárias e metastáticas e doenças vasculares.
Sobre esse caso é CORRETA a afirmação:

A. criança apresenta sinais de suspeita de falência hepática
CORRETO: Essa criança apresenta evidentes sinais de falência hepática com apenas 4 meses de vida, evoluindo com anemia severa, coagulopatia e sangramentos, distúrbios metabólicos, encefalopatia hepática e falência renal.
B. a biopsia hepática é mandatória para diagnostico
INCORRETO : A hemocromatose neonatal é uma condição rara e de etiologia desconhecida. Essa doença está associada com acúmulo de ferro no fígado, pâncreas, coração e cérebro. Os sinais de doença hepática (icterícia, hipoglicemia e coagulopatia) geralmente estão presentes no nascimento e evoluem para FHA já nos primeiros dias de vida. Deve ser suspeitada em todos os casos de falência hepática no período neonatal. A biópsia hepática, em geral, é contraindicada devido à coagulopatia grave.
C. o diagnóstico deve ser confirmado por meio da dosagem da ceruloplasmina sérica
INCORRETO : A dosagem de ceruloplasmina é necessária geralmente em caso de suspeita de cirose de Wilson, no entanto a sintomatologia é diferente e ela se apresenta com FHA em crianças mais velhas.
D. a biopsia da mucosa bucal é o diferencial com a tirosinemia tipo I
INCORRETO : A tirosinemia tipo I é uma doença autossômica recessiva. Na tirosinemia os pacientes se apresentam com coagulopatia grave, icterícia leve, hipoglicemia, encefalopatia, ascite e raquitismo nos primeiros seis meses de vida. A hemocromatose primária hereditária e a tirosinemia podem evoluir com cirrose hepática e conseqüente elevação das transaminases, icterícia, ascite, hepatomegalia, coagulopatia, hipoglicemia, hipoalbuminemia, fibrinogênio baixo e anemia. A biópsia de células da mucosa bucal deveria evidencia a presença de ferro nas glândulas salivares em caso de hemocromatose.
E. o acido valproico é a medicação de primeira linha, neste caso
INCORRETO : O risco de FHA em pacientes que fazem uso de ácido valproico é elevado nos primeiros três anos de idade, mas pode ocorrer em qualquer idade. Pode ser a primeira manifestação de uma doença mitocondrial

Gabarito:  A

AVALIE ESSA QUESTÃO: (3)
DISCURSIVA: (87422 votos) ..........97.39% das questões discursivas receberam votos.
Um lactente de seis meses de idade chega ao consultório para um exame de puericultura. Há pouco tempo sua família mudou-se da Turquia para Brasil. As histórias médica e familiar não são significativas, exceto pelo fato de que ele se alimenta apenas com leite de cabra. Ao exame clínico, o bebê apresenta-se aparentemente saudável
1) Que problema hematologico tem maior probabilidade de desenvolvimento? - 0,25 p
2) Que preocupações não hematológicas são consideradas em um lactente que se alimenta de leite de cabra? - 0,25 p

RATING: 3.94

Um lactente de seis meses de idade chega ao consultório para um exame de puericultura. Há pouco tempo sua família mudou-se da Turquia para Brasil. As histórias médica e familiar não são significativas, exceto pelo fato de que ele se alimenta apenas com leite de cabra. Ao exame clínico, o bebê apresenta-se aparentemente saudável
1) Que problema hematologico tem maior probabilidade de desenvolvimento? - 0,25 p
2) Que preocupações não hematológicas são consideradas em um lactente que se alimenta de leite de cabra? - 0,25 p

Criança com seis meses de idade alimenta-se apenas com leite de cabra.
Complicações prováveis: Anemia megaloblástica devido à deficiência em ácido folico ou em vitamina B12 0,25 p
Outras considerações: Brucelose, no caso de o leite não ser pasteurizado. 0,25 p

FONTE:
Casos Clínicos em Pediatria Toy, Girardet, Hormann, Lahoti, McNeese, Sanders, Yetman p75

AVALIE ESSA QUESTÃO: (3.94)

CASO CLINICO: (92373 votos)..........100% dos casos clinicos receberam votos.
Paciente de 42 anos de idade com história de dores em articulação de punhos e mãos simétrica há 3 meses com piora progressiva, há 1 mês evoluiu com dores em região tibial anterior bilateral, neste período a paciente apresentou perda de peso de 4 Kg, procurou vários serviços onde foi prescrito AINE com melhora parcial.
AP: tabagista de 1 maço ao dia por 25 anos

Exame físico: BEG, corada, hidratada, anictérica, acianórica, hidratada PA: 110/70 mmHg FC:85 b.p.m
Ap. Resp: MV+, sem RA, Ap. CV: 2 BRNF, sem sopros, TGI: plano, flácido, RHA + sem visceromegalias palpáveis
MMII Pulsos + sem edema
Presença de edema articular discreto e a seguinte alteração ao exame físico.

1) Qual é a alteração apresentada na imagem? - 0,0625 pontos
2) O que sugere a presença desse sinal? - 0,1875 pontos
3) Qual é a fisiopatologia dessa alteração? - 0,0625 pontos
4) Cite 3 casos de doença NÃO CARDIOPULMONAR que evolui com isso - 0,1875 pontos.


RATING: 2.9

1) Qual é a alteração apresentada na imagem?

Baqueteamento digital dos dedos. (0,0625 p)
DISCUSSÃO: O baqueteamento digital é o sinal clínico mais antigo da história da medicina. Foi descrito por Hipócrates em IV AC, definido pelo índice digital, utilizando o perímetro digital ao nível do leito ungueal e da articulação interfalangeana distai, se esta relação for maior que 1 define a presença do sinal.

2) O que sugere a presença desse sinal?

A presença do baqueteamento digital sugere a presença de doenças pulmonares (0,0625 p), neoplasias (0,0625 p), doenças cardiológicas com shunt direita-esquerda (0,0625 p) entre outras causas.

3) Qual é a fisiopatologia dessa alteração?

Hoje a teoria mais aceita é de que existem patologias que permitem, por meio de shunts venoso-arteriais a passagem de megacariócitos da circulação venosa para arterial (megacariócitos estes que em condições normais não passariam da circulação pulmonar), estes ao chegarem às extremidades distais de ossos acometidos liberariam PDGF (fator de crescimento derivado de laquetas) que levaria a periostose de ossos tubulares e baqueteamento digital, estes achados são corroborados pelo aumento do PDGF e o achado de megacariócitos na circulação arterial dos pacientes com osteoartropatia hipertrófica, também a produção de PDGF por tumores pode estar relacionada com a fisiopatologia da síndrome. (0,0625 p)

4) Cite 3 casos de doença NÃO CARDIOPULMONAR que evolui com isso.

Resposta: Cirrose hepática (0,0625 p), hipertireoidismo (0,0625 p), doenças inflamatórias intestinais (0,0625 p).
DISCUSSÃO: Condições que levam ao aparecimento de shunt podem ocasionar o aparecimento do baqueteamento digital, em pacientes com as 3 condições associadas por vasodilatação no caso da cirrose e hipertireoidismo e por shunts localizados no caso da doença inflamatória intestinal podemos ter condição em que o PDGF atinge a circulação sistêmica e leve ao aparecimento destas lesões, também é descrito seu aparecimento em pacientes com síndrome do anticorpo anti-fosfolípide embora o mecanismo seja incerto. No caso de pacientes com hipertireoidismo este sinal é denominado de acropacia tireóide

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