FEBRE REUMATICA NA INFÂNCIA

SAIR


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Definição

A Febre Reumática é uma complicação tardia e não supurativa, de caráter auto-imune, desencadeada de uma a três semanas após episódio de faringoamigdalite atribuída ao Streptococcus ß-hemolítico do grupo A de Lancefield, em hospedeiro genéticamente suscetíveis com tendência a recorrer.

Afeta freqüentemente as articulações, daí sua inclusão para estudo entre as doenças reumáticas, embora as complicações graves mais freqüentes sejam cardíacas (cardite) e, em menor freqüência, neurológicas (coréia) e dermatológicas (eritema marginado e nódulos subcutâneos).

A susceptibilidade genética nos indivíduos com febre reumática, ocorre por uma associação de fatores genéticos e imunológicos, como marcadores em linfócitos B e antígenos de classe II com diferentes alelos do HLA-DR – no Brasil, principalmente DR7 e DRw53, por exemplo.

Nestas condições, auto-anticorpos produzidos contra estruturas do Streptococcus apresentam reação cruzada com estruturas do indivíduo doente, o que determina um comportamento clínico de hipersensibilidade ao patógeno.

A semelhança química do patógeno com estruturas dos tecidos destes indivíduos, num mecanismo denominado mimetismo antigênico, pode induzir a formação de auto-anticorpos contra a sinóvia, cartilagem articular, miocárdio, válvulas cardíacas, e neurônios dos núcleos caudado e subtalâmico, o que se reflete no perfil clínico da Febre Reumática.

A doença cardíaca de origem reumática refere-se, genericamente, às alterações funcionais e estruturais das válvulas cardíacas e miocárdio nos doentes por Febre Reumática, sendo que as lesões cardíacas são a única causa de morte ou de seqüelas permanentes nestes pacientes, medindo-se a severidade da doença pela extensão do comprometimento cardíaco  e freqüência dos surtos recorrentes.

A pancardite de origem reumática pode acometer

  1. endocárdio, manifestando-se em surtos agudos como insuficiência de válvula mitral e aórtica e, ao longo da evolução da doença durante anos, em estenose. Os sinais clínicos são taquicardia, presença de sopros, e disfunções funcionais mesmo discretas podem ser evidenciadas ao ecodopplercardiograma.
  2. A insuficiência cardíaca grave, geralmente associada a extensão da lesão para o músculo cardíaco, manifesta por cardiomegalia, congestão pulmonar, e que pode ser de instalação aguda ou insidiosa, geralmente ocorre em crianças pequenas ou naquelas em que recidivas da doença sobrepõe-se a lesões prévias significativas. A miocardite pode ser sugerida ao eletrocardiograma por alterações difusas de repolarização ventricular como retificação e depressão segmento “ST”, inversão de ondas “T”, e mesmo ECG baixa voltagem, em VI, VIII e aVF e ocorrência de bloqueios A-V de diversos graus e arritmias, sendo mais freqüentes as extra-sístoles ventricular e supraventricular.
  3. O comprometimento pericárdico, com derrame moderado, é menos freqüente.

Etiologia

Existem várias evidências para apoiar a ligação entre infecções do trato respiratório superior por estreptococos do grupo A e a febre reumática aguda e a cardiopatia reumática:

  1. Até dois terços dos pacientes com um episódio agudo de febre reumática apresentam um histórico de uma infecção do trato respiratório superior várias semanas antes, e a idade de pico e a incidência sazonal da febre reumática aguda apresentam um paralelo muito próximo com as infecções por estreptococos do grupo A.
  2. Pacientes com febre reumática aguda quase sempre apresentam evidências sorológicas de uma infecção recente por estreptococos do grupo A.
  3. Além disso, seus títulos de anticorpos estão de uma maneira geral consideravelmente mais elevados do que aqueles encontrados em pacientes com infecções por estreptococos do grupo A mas sem febre reumática aguda.
  4. Surtos de faringite por estreptococos do grupo A em comunidades fechadas, tais como internatos ou bases militares, podem ser acompanhados de surtos de febre reumática aguda.
  5. Por fim, a terapia antimicrobiana que elimina o estreptococos do grupo A da faringe evita episódios iniciais de febre reumática aguda, e a profilaxia de longo prazo e contínua que previne a faringite por estreptococos do grupo A também evita recorrências de febre reumática aguda.

Nem todos os sorotipos de estreptococos do grupo A são capazes de causar febre reumática. Quando algumas cepas (p. ex., tipo M 4) estavam presentes em uma população reumática muito susceptível, não ocorreram recorrências de febre reumática. Por outro lado, episódios de faringite com outros sorotipos prevalentes na mesma população foram associados a recorrências freqüentes.

O conceito de reumatogenicidade é ainda apoiado pela observação de que, embora sorotipos de estreptococos do grupo A freqüentemente associados à infecção de pele sejam freqüentemente isolados do trato respiratório superior, eles raramente causam recorrências de febre reumática em indivíduos com um histórico prévio de febre reumática. Além disso, certos sorotipos de estreptococos do grupo A (p. ex., tipos M 1, 3, 5, 6, 18, 24) são mais freqüentemente isolados de pacientes com febre reumática aguda do que outros sorotipos.

A Faringite Streptocócica

A classificação dos Streptococcus é feita pela tipagem do carboidrato de que é composta sua camada média e central, e vai de A a O.

Apenas o estreptococo do grupo A é capaz de produzir a Febre Reumática.

Apesar de outros grupos sorológicos de estreptococos beta-hemolíticos (por exemplo, B, C, G, e F) estarem associados a infecções de vias altas, nenhum deles pode causar Febre Reumática. 

Apenas os grupos A e G são capazes de produzir a proteína M em sua camada externa, sendo esta proteína o principal antígeno bacteriano relacionado a patogênese da Febre Reumática, já que confere resistência à fagocitose, aumentando a virulência do patógeno.

As diferenças antigênicas da proteína M, por sua vez, são responsáveis pela classificação dos Streptococcus do grupo A em mais de 80 subtipos, sendo os mais reumatogênicos os tipos 1,3,5,6,14,18, 19,24,27 e 29.

É importante, desde já, ressaltar que a evidência de faringoamigdalite estreptocócica não é sinônimo de diagnóstico de Febre Reumática, pois sua ocorrência dependerá do tipo e virulência da cepa bacteriana e de fatores de suscetibilidade próprios do indivíduo infectado. Crianças em idade escolar podem apresentar 4 a 6 episódios de infecções respiratórias altas em um ano, a maioria por agentes etiológicos não-estreptocócicos, especialmente viroses, e um percentual pequeno pode apresentar infecções estreptocócicas, inclusive por outros grupos de estreptococos B - hemolíticos não reumatogênicos. Entretanto, para erradicar globalmente a febre reumática é necessário a diferenciação entre todas as faringoamigdalites de etiologia não-estreptocócica e estreptocócica, para que estas últimas sejam submetidas ao tratamento antibioterápico adequado. 

Epidemiologia

Em alguns países em desenvolvimento, a incidência anual de febre reumática aguda chega atualmente a 282/100.000 habitantes. No mundo inteiro, a cardiopatia reumática permanece como a forma mais comum de cardiopatia adquirida em todas as faixas etárias, respondendo por até 50% de todas as doenças cardiovasculares e até 50% de todas as internações por causa cardiológica em muitos países em desenvolvimento. No entanto, diferenças marcantes são evidentes na incidência da febre reumática aguda e da cardiopatia reumática em diferentes grupos étnicos dentro de um mesmo país; muitas, mas nem todas, dessas diferenças parecem estar relacionadas com diferenças no status socioeconômico.

A explicação para o declínio na incidência da febre reumática aguda e da cardiopatia reumática nos Estados Unidos e em outros países industrializados não é clara. Historicamente, a febre reumática aguda tem sido associada à pobreza, particularmente em áreas urbanas. A maior parte do declínio na incidência da febre reumática aguda nos países industrializados durante a era pré-antibiótica pode provavelmente ser atribuída a melhorias nas condições de vida. Vários estudos têm sugerido que, dentre as várias manifestações de pobreza, a aglomeração de pessoas, que contribui para a disseminação das infecções por estreptococos do grupo A, é a que mais de perto se associa à incidência de febre reumática aguda. O declínio na incidência da febre reumática aguda em países industrializados ao longo das últimas quatro décadas também tem sido atribuível em larga escala à maior disponibilidade da assistência médica e do uso disseminado dos antibióticos. A antibioticoterapia da faringite por estreptococos do grupo A tem sido importante na prevenção de ataques iniciais e, particularmente, das recorrências da doença. Além disso, o declínio pode ser atribuído, ao menos em parte, a uma alteração nas cepas prevalentes de reumatogênicas para cepas não-reu-matogênicas.

Além das características específicas do estreptococos do grupo A infectante, o risco de uma determinada pessoa desenvolver febre reumática aguda depende também de vários fatores do hospedeiro.

A incidência tanto dos ataques iniciais quanto das recidivas de febre reumática aguda atinge seu pico máximo em crianças de idade entre 5-15 anos, a faixa etária de maior risco para faringite por estreptococos do grupo A. Os pacientes que tiveram um ataque de febre reumática aguda tendem a apresentar recidivas, e as características clínicas das recidivas tendem a se assemelhar àquelas do ataque inicial.

Além disso, parece existir uma predisposição genética para a febre reumática aguda. Estudos realizados em gêmeos mostraram maior taxa de concordância de febre reumática aguda em gêmeos monozigóticos do que em dizigóticos. Pesquisas recentes também demonstraram uma associação entre a presença de marcadores HLA específicos e um aloantígeno de células B e a susceptibilidade à febre reumática aguda.


PATOGÊNESE

A ligação patogênica entre uma infecção do trato respiratório superior por estreptococos do grupo A e um ataque de febre reumática aguda, caracterizado por envolvimento de órgãos e tecidos distantes da faringe, ainda não se encontra bem esclarecida.

Um dos principais obstáculos à compreensão da patogênese da febre reumática aguda e da cardiopatia reumática tem sido a incapacidade de se estabelecer um modelo animal. Várias teorias da patogênese do estreptococos do grupo A têm sido propostas, mas apenas duas são seriamente consideradas:

  1. a teoria da citotoxicidade
  2. a teoria imunológica

A teoria da citotoxicidade sugere que uma toxina do estreptococos do grupo A possa estar envolvida na patogênese da febre reumática aguda e da cardiopatia reumática. O estreptococos do grupo A produz várias enzimas que são citotóxicas para células cardíacas de mamíferos. Por exemplo, a estreptolisina O tem um efeito citotóxico direto sobre células de mamíferos em cultura de tecidos, e muitos dos autores que propõem a teoria da citotoxicidade concentram o seu foco nessa enzima.

No entanto, um dos principais problemas da teoria da citotoxicidade é sua incapacidade de explicar o período latente entre um episódio de faringite por estreptococos do grupo A e o início da febre reumática aguda.

Uma patogênese mediada imunologicamente tem sido sustentada para a febre reumática aguda e a cardiopatia reumática por causa da semelhança clínica de febre reumática aguda com outras doenças produzidas por processos imunopatogênicos e pelo período de latência entre a infecção pelo estreptococos do grupo A e a febre reumática aguda.

A antigenicidade de uma grande variedade de produtos e constituintes do estreptococos do grupo A, assim como a reatividade imunológica cruzada entre componentes do estreptococos do grupo A e tecidos de mamíferos, também fala a favor desta hipótese. Determinantes antigênicos comuns são compartilhados entre certos componentes de estreptococos do grupo A (p. ex., proteína M, membrana protoplástica, carboidrato da parede celular do grupo A, hialuronato capsular) e tecidos específicos de mamíferos (p. ex., coração, cérebro, articulações). Por exemplo, certas proteínas M (M1, M5, M6 e M19) compartilham epitopos com a tropomiosina e a miosina humanas.

Além disso, tem sido proposto o envolvimento de superantígenos de estreptococos do grupo A, tais como exotoxinas pirogênicas, na patogênese da febre reumática aguda.

Diagnóstico e Manifestações Clinicas

Como nenhum achado clínico ou laboratorial é patognomônico da febre reumática aguda, T. Duckett Jones, em 1944, propôs critérios para ajudar no diagnóstico e limitar o excesso de diagnósticos.

Os critérios de Jones, de acordo com a revisão de 1992 da American Heart Association, visam apenas o diagnóstico do ataque inicial de febre reumática aguda e não suas recorrências. Existem cinco critérios maiores e quatro menores e uma necessidade absoluta de se evidenciar (microbiológica ou sorolo-gicamente) uma infecção recente por estreptococos do grupo A.

O diagnóstico de febre reumática aguda pode ser estabelecido pelos critérios de Jones quando um paciente preenche dois critérios maiores ou um critério maior e dois menores e preenche também a necessidade absoluta (evidência de infecção recente por estreptococos do grupo A).

Mesmo com a aplicação estrita dos critérios de Jones, pode ocorrer excesso de diagnósticos, assim como o subdiagnóstico de febre reumática aguda.

Existem três circunstâncias nas quais o diagnóstico de febre reumática aguda pode ser feito sem aderência estrita aos critérios de Jones.

  1. A coréia pode ocorrer como a única manifestação da febre reumática aguda.
  2. Da mesma maneira, cardite indolente pode ser a única manifestação em pacientes que inicialmente buscam atendimento médico meses depois do início da febre reumática aguda.
  3. Por fim, embora a maior parte dos pacientes com recorrência de febre reumática aguda preencha os critérios de Jones, alguns podem não se comportar dessa forma.

MANIFESTAÇÕES MAIORES

Existem cinco critérios maiores.

A presença de dois critérios maiores com evidência (microbiológica ou sorológica) de infecção recente por estreptococos do grupo A preenche os critérios de Jones.

1) Poliartrite Migratória

A artrite ocorre em cerca de 75% dos pacientes com febre reumática aguda e em geral envolve grandes articulações, particularmente:

  1. joelhos,
  2. tornozelos
  3. punhos
  4. cotovelos

O envolvimento da coluna, de pequenas articulações das mãos e dos pés, ou dos quadris, é incomum.

As articulações reumáticas geralmente encontram-se quentes, vermelhas, edemaciadas e extremamente dolorosas; até mesmo a fricção de roupas de cama sobre as articulações é desconfortável para o paciente.

A dor pode preceder e parecer desproporcional a outros achados. O envolvimento articular é de natureza caracteristicamente migratório, uma articulação gravemente inflamada pode tornar-se normal dentro de 1-3 dias sem tratamento, à medida que uma ou mais dentre outras grandes articulações tornam-se afetadas.

Artrite grave pode persistir por várias semanas em pacientes não tratados.

Artrite monoarticular é incomum, a menos que o tratamento com antiinflamatórios seja iniciado prematuramente, abortando a progressão da poliartrite migratória.

Suspeitando-se de que uma criança com febre e artrite tem febre reumática aguda, é útil suspender os salicilatos e observar a progressão migratória. Uma resposta forte a doses até mesmo pequenas de salicilatos é outro aspecto característico da artrite, e a ausência de tal resposta deve sugerir um outro diagnóstico.

A artrite reumática é tipicamente não-deformante. Na febre reumática aguda, o líquido sinovial em geral apresenta:

  • 10.000-100.000 leucócitos/mm3 com predominância de neutrófilos,
  • uma proteína de cerca de 4 g/dl,
  • uma glicose normal
  • forma um bom coágulo de mucina.

Freqüentemente, a artrite é a manifestação mais precoce da febre reumática aguda, podendo correlacionar-se temporalmente com os títulos máximos de anticorpos antiestreptocócicos. Existe uma relação aparentemente inversa entre a gravidade da artrite e a do envolvimento cardíaco.

2. Cardite

A cardite e a resultante cardiopatia reumática crônica são as manifestações mais graves de febre reumática aguda e respondem por essencialmente toda a morbidade e mortalidade associadas.

A cardite reumática é caracterizada por pancardite, com inflamação ativa do miocárdio, pericárdio e endocárdio. O envolvimento cardíaco durante a febre reumática aguda varia de gravidade desde uma pancardite exsudativa potencialmente fatal até um envolvimento cardíaco transitório e leve.

A endocardite (valvulite), que se manifesta por um ou mais sopros cardíacos, é um achado universal na cardite reumática, ao passo que a presença de pericardite ou miocardite é variável.

Miocardite e/ou pericardite sem evidência de endocardite raramente são causadas por cardiopatia reumática. A maioria dos casos consiste em doença valvular mitral isolada ou doença valvular mitral combinada com aórtica.

É incomum o envolvimento isolado de válvulas do coração direito ou da válvula aórtica.

Um curso clínico grave e prolongado correlaciona-se inteiramente com cardiopatias valvulares em conseqüência de um único ataque ou ataques recorrentes de febre reumática aguda.

A insuficiência valvular é característica tanto de estágios agudos quanto convalescentes da febre reumática aguda, enquanto a estenose valvular geralmente se apresenta vários anos ou até décadas após a doença aguda. Em países em desenvolvimento, no entanto, onde a febre reumática aguda freqüentemente ocorre em idades mais precoces, a estenose mitral e a estenose aórtica podem-se desenvolver mais precocemente após a febre reumática aguda, em comparação com o que ocorre em países desenvolvidos, podendo até mesmo ocorrer em crianças de baixa idade.

A cardite reumática aguda geralmente se apresenta como taquicardia e sopros cardíacos, com ou sem evidências de envolvimento miocárdico ou pericárdico. A cardite reumática de intensidade moderada a grave pode resultar em cardiomegalia e insuficiência cardíaca congestiva com hepatomegalia e edema periférico e pulmonar.

Os achados ecocardiográficos incluem derrame pericárdico, contratilidade ventricular diminuída e regurgitação aórtica e/ou mitral.

A regurgitação mitral é caracterizada por um sopro holossistólico apical e de sonoridade aguda que se irradia para a axila. Em pacientes com regurgitação mitral significativa, este pode estar associado com um sopro mesodiastólico apical causado por uma estenose mitral relativa. A insuficiência aórtica é caracterizada por um sopro diastólico em decrescendo e de sonoridade aguda localizado na margem superior esquerda do estemo.

A demonstração ecocardiográfica da regurgitação valvular sem as evidências auscultatórias concomitantes não satisfaz os critérios de Jones para a cardite.

A cardite ocorre em cerca de 50%-60% de todos os casos de febre reumática aguda. Ataques recorrentes de febre reumática aguda em pacientes que apresentaram cardite no ataque inicial são associados a altas taxas de cardite. A principal conseqüência da cardite reumática aguda é a doença valvular progressiva e crônica, particularmente a estenose valvular, que pode demandar a substituição da válvula e predispor à endocardite infecciosa.

3. Coréia de Sydenham (atenção não confundir com a coréia de Huntington que é genetica)

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A coréia de Sydenham ocorre em cerca de 10 % - 15 % dos pacientes com febre reumática aguda e geralmente apresenta-se como um distúrbio neurológico do comportamento, isolado, e freqüentemente sutil. A coréia de Sydenham caracteriza-se por labilidade emocional, falta de coordenação, desempenho escolar precário, caretas e movimentos incontroláveis, que são exacerbados pelo estresse e desaparecem com o sono.

Ocasionalmente, a coréia é unilateral.

O período latente, desde a infecção pelo estreptococos do grupo A até o surgimento da coréia, geralmente é mais prolongado do que aquele que ocorre até o aparecimento da artrite ou da cardite e pode chegar a meses.

O início pode ser insidioso, estando os sintomas presentes por vários meses antes de serem reconhecidos.

As manobras clínicas realizadas para evidenciar as características da coréia incluem:

  • demonstração do movimento do ordenhador (contrações irregulares dos músculos das mãos enquanto aperta os dedos do examinador),
  • pronação das mãos e mãos em concha quando os braços do paciente são estendidos,
  • movimentos vermiformes da língua à sua protrusão
  • exame da caligrafia para avaliar a motricidade fina

O diagnóstico baseia-se nos achados clínicos, sendo apoiado pelas evidências de anticorpos contra o estreptococos do grupo A. No entanto, em pacientes com um período latente prolongado decorrido desde a infecção desencadeadora pelo estreptococos do grupo A, os níveis de anticorpos podem ter declinado para a normalidade. Embora a doença aguda seja angustiante, a coréia raramente acarreta seqüelas neurológicas permanentes.

4. Eritema Marginado

O eritema marginado é uma erupção cutânea rara (menos de 3% dos pacientes com febre reumática aguda) mas característica da febre reumática aguda.

 

 

Consiste em lesões maculares, eritematosas e serpiginosas com centros mais claros e que não são pruriginosas. Ocorre primariamente no tronco e nas extremidades, mas não na face, e pode ser acentuado pelo aquecimento da pele.

 

 

 

 

 

5. Nódulos Subcutâneos

Os nódulos subcutâneos são raros (<1% dos pacientes com febre reumática aguda) e consistem em nódulos firmes de aproximadamente 1 cm de diâmetro localizados ao longo das superfícies extensoras dos tendões, próximo a proeminências ósseas.

Existe uma correlação entre a presença desses nódulos e uma significativa cardiopatia reumática.

MANIFESTAÇÕES MENORES

As duas manifestações clínicas menores são a artralgia (na ausência de poliartrite como critério maior) e a febre (temperatura em geral > 39 °C e ocorrendo precocemente no curso clínico da doença).

As duas manifestações laboratoriais menores são a elevação das reações de fase aguda (p. ex., proteína C reativa, velocidade de hemossedimentação) e um intervalo PR prolongado no eletrocardiograma (bloqueio de primeiro grau).

No entanto, um intervalo PR prolongado por si só não constitui evidência de cardite nem é capaz de predizer as seqüelas cardíacas a longo prazo.

INFECÇÃO RECENTE PELO ESTREPTOCOCOS DO GRUPO A

Uma necessidade absoluta para o diagnóstico de febre reumática aguda são as evidências que apontem para uma infecção recente pelo estreptococos do grupo A.

A febre reumática aguda normalmente se desenvolve 2-4 semanas após um episódio agudo de faringite por estreptococos do grupo A em um momento no qual os achados clínicos de faringite não estão mais presentes e apenas 10%-20% dos resultados das culturas de garganta ou dos testes rápidos de antígenos estreptocócicos são positivos. Um terço dos pacientes não apresenta histórico antecedente de faringite. Por essa razão, as evidências de uma infecção antecedente por estreptococos do grupo A geralmente se baseia em títulos elevados ou crescentes de anticorpos séricos antiestreptocócicos.

Lançou-se um teste de aglutinação em lâmina (Streptozyme) que é anunciado pelo fabricante como sendo capaz de detectar anticorpos contra cinco diferentes antígenos de estreptococos do grupo A. Embora esse teste seja rápido, relativamente simples de se realizar no laboratório e esteja amplamente disponível, ele é menos padronizado e menos reproduzível do que outros testes e não deve ser utilizado como um exame diagnóstico para evidência de uma infecção antecedente por estreptococos do grupo A.

Quando um único anticorpo é medido (geralmente antiestreptolisina O), apenas 80%-85% dos pacientes com febre reumática aguda apresentam títulos elevados; entretanto, 95%-100% apresentam uma elevação quando três diferentes anticorpos (ami-estreptolisina O, anti-DNase B, anti-hialuronidase) são medidos.

Por isso, quando há suspeita clínica de febre reumática aguda, múltiplos testes de anticorpos devem ser realizados. Com exceção do que ocorre com os pacientes com coréia, os achados clínicos da febre reumática aguda geralmente coincidem com os níveis máximos de anticorpos antiestreptocócicos. A maioria dos pacientes com coréia apresenta uma elevação dos anticorpos contra um ou mais antígenos de estreptococos do grupo A, embora esses anticorpos possam já estar em declínio.

O diagnóstico de febre reumática aguda não deve ser feito em pacientes com títulos elevados ou crescentes de anticorpos antiestreptocócicos que não preenchem os critérios de Jones, porque tais alterações nos títulos de anticorpos podem ser apenas coincidência. Isso ocorre com maior freqüência em crianças em idade escolar e de baixa idade, muitas das quais apresentam piodermia por estreptococos do grupo A no verão ou uma faringite por estreptococos do grupo A durante os meses de inverno e primavera, mas que não está relacionada com o quadro de febre reumática.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Os diagnósticos diferenciais da febre reumática incluem muitas doenças infecciosas e não-infecciosas.

I) DOENÇAS QUE EVOLUEM COM ARTRITE

A) Quando as crianças se apresentam com artrite, deve-se considerar a hipótese de doença vascular do colágeno.

B) A artrite reumatóide, em particular, deve ser distinguida da febre reumática aguda.

C) O lúpus eritematoso sistêmico geralmente pode ser distinguido da febre reumática aguda com base na presença de anticorpos antinucleares no lúpus eritematoso sistêmico.

D) Outras causas de artrite, tais como artrite gonocócica, doenças malignas, doença do soro, doença de Lyme, anemia falciforme e artrite reacional relacionada a infecções gastrintestinais (p. ex., Shigella, Salmonella, Yersinia), devem ser consideradas também.

II) DOENÇAS QUE EVOLUEM COM CARDITE

Quando a cardite é a única manifestação maior em um quadro de suspeita de febre reumática aguda, devem-se considerar também miocardite viral, pericardite viral, doença de Kawasaki e endocardite infecciosa.

Pacientes com endocardite infecciosa podem apresentar manifestações articulares e cardíacas. Eles geralmente podem ser distinguidos dos pacientes com febre reumática aguda através de hemoculturas e pela presença de achados associados (p. ex., hematúria, esplenomegalia e hemorragias nos leitos ungueais).

Em geral, a ausência de evidências auscultatórias de um sopro cardíaco significativo exclui o diagnóstico de cardite reumática aguda.

III) CORÉIA

Quando a coréia é a única manifestação maior em um quadro de suspeita de febre reumática aguda, devem-se considerar:

        1. coréia de Huntington (muita gente faz uma confusão lamentável!)

          A Coréia de Huntington, ou Doença de Huntington, é uma doença genética e hereditária que geralmente acomete o indivíduo quando este já tem entre trinta e quarenta anos, como foi no caso da Kaká. Existem pessoas que desenvolvem a doença na infância ou na juventude, e outras já mais tardiamente, mas são casos mais raros.

          A pessoa herda a gêne que determina a doença do pai ou da mãe que é portador, como foi a mãe da Kaká. As chances de um portador ter um filho com o gen que determina o aparecimento da Doença de Huntington é de 50 por cento, e aquele que tem esse gen vai um dia desenvolver os sintomas da doença.

          Esses sintomas são basicamente de ordem neurológica, consistindo principalmente de movimentos involuntários e desordenados, que nos estágios iniciais afetam mais as extremidades, como pés e mãos, e com o tempo aumentam, de forma a acometer todos os segmentos do corpo, prejudicando de maneira acentuada a coordenação e o equilíbrio.

          Com o tempo toda a musculatura é afetada, incluindo a musculatura da boca e da garganta, responsáveis pela deglutição e pela fala, ocasionando dificuldade crescente para a articulação das palavras e para a deglutição, o que causa engasgos e dificulta a alimentação, além de ser às vezes difícil entender o que a pessoa fala.

        2. doença de Wilson
        3. lúpus eritematoso sistêmico
        4. várias encefalites

Essas doenças são geralmente identificadas por achados no histórico clínico, no exame físico e nos exames laboratoriais.

 

TRATAMENTO

Todos os pacientes com febre reumática aguda devem ser colocados em repouso no leito e monitorados atentamente em busca de evidências de cardite.

Pode-se permitir que eles deambulem assim que os sinais de inflamação aguda tenham desaparecido. No entanto, os pacientes com cardite necessitam de períodos prolongados de repouso no leito.

ANTIBIOTICOTERAPIA

Uma vez estabelecido o diagnóstico de febre reumática aguda e independentemente dos resultados das culturas, o paciente deve receber 10 dias de penicilina ou eritromicina por via oral, ou uma única injeção intramuscular de penicilina benzatina para erradicar o estreptococos do grupo A do trato respiratório superior.

Após esse curso inicial de antibioticoterapia, o paciente deve iniciar a profilaxia antibiótica de longa duração.

TERAPIA ANTIINFLAMATÓRIA

Os agentes antiinflamatórios (p. ex., salicilatos, corticosteróides) devem ser suspensos caso artralgia ou artrite atípica sejam a única manifestação clínica do quadro suspeito de febre reumática aguda.

O tratamento prematuro com um desses agentes pode interferir com o desenvolvimento da poliartrite migratória característica e assim encobrir o diagnóstico de febre reumática aguda. Agentes, como o paracetamol, podem ser utilizados para controlar a dor e a febre enquanto o paciente está sendo observado em busca de sinais mais definitivos de febre reumática aguda ou enquanto se buscam evidências de outras doenças.

1) Os pacientes com poliartrite migratória típica e aqueles com cardite sem cardiomegalia ou insuficiência cardíaca congestiva devem ser tratados com salicilatos por via oral.

A dose usual de aspirina é 100 mg/kg/dia, VO, dividida em 4 vezes ao dia por 3-5 dias, seguida de 75 mg/kg/dia, dividida em 4 vezes ao dia por 4 semanas. A determinação do nível sérico de salicilato não é necessária, a menos que a artrite não responda ou desenvolvam-se sinais de toxicidade pelo salicilato (p. ex., zumbidos, hiperventilação). Não existem evidências de que agentes antiinflamatórios não-esteroidais sejam mais eficazes que os salicilatos.

2) Os pacientes com cardite e cardiomegalia ou insuficiência cardíaca congestiva devem receber corticosteróides.

A dose usual de prednisona é 2 mg/kg/dia dividida em 4 vezes ao dia por 2-3 semanas, seguida por um esquema de doses decrescentes que reduz a dose em 5 mg/dia a cada 2-3 dias.

No início do esquema de redução da dose de prednisona, deve-se iniciar a aspirina a 75 mg/kg/dia dividida em 4 vezes ao dia por seis semanas.

Terapias secundárias para pacientes com cardite de intensidade moderada a grave incluem

  1. digoxina
  2. restrição de sal e líquidos
  3. diuréticos
  4. oxigênio

A toxicidade cardíaca da digoxina é aumentada com a miocardite.

Com o término do tratamento antiinflamatório, podem reaparecer manifestações clínicas e anormalidades laboratoriais. O melhor a fazer nestes "rebotes" é não tratá-los, a menos que as manifestações clínicas sejam graves; nesses casos salicilatos ou esteróides devem ser reintroduzidos.

3) PACIENTES COM CORÉIA DE SYDENHAM

Como a coréia freqüentemente ocorre como uma manifestação isolada após a resolução da fase aguda da doença, geralmente não se indicam agentes antiinflamatórios. No início do quadro de coréia os sedativos podem ser úteis;

fenobarbital (16-32 mg a cada 6-8 horas VO) é a droga de escolha. Caso o fenobarbital não seja eficaz, então o haloperidol (0,01-0,03 mg/kg/dia, uma vez ao dia, VO) ou a clorpromazina (0,5 mg/kg a cada 4-6 horas, VO) podem ser iniciados.

COMPLICAÇÕES

A artrite e a coréia da febre reumática aguda desaparecem completamente sem deixar seqüelas.

Desse modo, as seqüelas da febre reumática a longo prazo limitam-se geralmente ao coração.

Pacientes com valvulopatia cardíaca secundária à febre reumática aguda apresentam maior risco de desenvolver endocardite infecciosa durante episódios de bacteremia transitória.

Os esquemas antibióticos usados para evitar as recorrências da febre reumática aguda são inadequados para a proteção contra a endocardite infecciosa. Assim sendo, esses pacientes necessitam de profilaxia antibiótica de curta duração antes de procedimentos cirúrgicos ou dentários que estão associados à bacteremia transitória.

As recomendações atuais da American Heart Association a respeito da profilaxia da endocardite infecciosa devem ser seguidas.

Também deve-se enfatizar a importância da boa higiene dental na prevenção da endocardite infecciosa. Pacientes que tiveram febre reumática mas não apresentam evidências de doença valvular residual não necessitam de profilaxia para endocardite.

PROGNÓSTICO

O prognóstico para os pacientes com febre reumática aguda depende das manifestações clínicas presentes no momento do episódio inicial, da gravidade do episódio inicial e da presença de recidivas.

Aproximadamente 70% dos pacientes com cardite durante o episódio inicial de febre reumática aguda se recuperam sem cardiopatia residual; quanto mais grave o envolvimento cardíaco inicial, maior o risco de cardiopatia residual. Pacientes sem cardite durante o episódio inicial apresentam pouca probabilidade de ter cardite nas recidivas. Por outro lado, os pacientes com cardite durante o episódio inicial provavelmente terão cardite nas recidivas, e o risco de lesão cardíaca permanente aumenta a cada recidiva.

Os pacientes que tiveram febre reumática aguda são susceptíveis a ataques recorrentes após uma reinfecção do trato respiratório superior por estreptococos do grupo A. Por essa razão, eles necessitam de quimio-profilaxia contínua de longa duração.

Antes da existência da profilaxia com antibióticos, 75% dos padentes que tinham um episódio inicial de febre reumática aguda tinham uma ou mais recidivas durante suas vidas. Essas recidivas eram uma importante fonte de morbidade e mortalidade. O risco de recorrênda é máximo imediatamente após o episódio inicial e diminui com o decorrer do tempo.
Aproximadamente 20% dos padentes que apresentam "apenas" coréia e que não são submetidos à profilaxia secundária desenvolvem cardiopatia reumática dentro de 20 anos. Portanto, os pacientes com coréia, mesmo na ausênda de outras manifestações de febre reumática, necessitam de profilaxia antibiótica de longa duração.

Prevenção

A prevenção tanto dos episódios iniciais de febre reumática aguda quanto das recorrências depende do controle das infecções do trato respiratório superior pelo estreptococos do grupo A.

A prevenção dos ataques iniciais (prevenção primária) depende da identificação e erradicação do estreptococos do grupo A que produz os episódios de faringite aguda. Indivíduos que já sofreram um ataque de febre reumática aguda são particularmente susceptíveis a recorrências de febre reumática após qualquer infecção subseqüente do trato respiratório superior por estreptococos do grupo A, independente do fato de essas infecções serem sintomáticas ou não.

Desse modo, eles devem receber profilaxia antibiótica contínua para prevenir as recorrêndas (prevenção secundária).

PREVENÇÃO PRIMÁRIA

A antibioticoterapia adequada instituída antes do nono dia de sintomas da faringite por estreptococos do grupo A é altamente eficaz em prevenir os primeiros ataques de febre reumática aguda a partir daquele episódio. No entanto, cerca de um terço dos padentes com febre reumática aguda não se lembra de um episódio antecedente de faringite.

PREVENÇÃO SECUNDÁRIA

A prevenção secundária é direcionada para a prevenção da faringite aguda pelo estreptococos do grupo A em pacientes submetidos a um risco substancial de febre reumática aguda recorrente.

A prevenção secundária requer profilaxia antibiótica contínua; esta deve começar tão logo o diagnóstico de febre reumática aguda tenha sido feito e imediatamente após ter sido completado um curso completo de antibioticoterapia. Como os pacientes que tiveram cardite no seu episódio inicial de febre reumática aguda apresentam um risco relativamente alto de ter cardite nas recorrêndas e de apresentar outras lesões cardíacas adicionais, eles devem receber profilaxia antibiótica até a idade adulta avançada e talvez por toda a vida.

Os pacientes que não tiveram cardite no seu episódio inicial de febre reumática aguda apresentam um risco relativamente baixo de ter cardite nas recorrências. A profilaxia antibiótica pode ser suspensa nesses pacientes quando eles atingem o início da segunda década de vida e após terem decorridos pelo menos cinco anos desde o último episódio de febre reumática aguda. A decisão de suspender a profilaxia antibiótica deve ser tomada somente depois de uma consideração cuidadosa dos riscos e benefícios potenciais e de fatores epidemiológicos, como, p. ex., o risco de exposição a infecções pelo estreptococos do grupo A.

O regime de escolha para a prevenção secundária é uma única injeção intramuscular de penicilina G benzatina (1,2 milhão de UI) a cada quatro semanas.

Em certos pacientes de alto risco, e em certas áreas do mundo onde a incidência de febre reumática é particularmente alta, o uso de penicilina G benzatina a cada três semanas pode ser necessário porque os níveis da penicilina podem diminuir para quantidades marginalmente eficazes após três semanas.

Em pacientes que aderem ao regime posológico, a profilaxia contínua com antimicrobianos orais pode ser utilizada. A penicilina V administrada uma vez ao dia e a sulfadiazina administrada uma vez ao dia são igualmente eficazes quando utilizadas nesses pacientes. Para aqueles raros pacientes alérgicos à penicilina e também a sulfonamidas, pode-se utilizar a eritromicina uma vez ao dia.

SAIR

  1. Manuais de Cardiologia: Temas comuns da Cardiologia para médicos de todas as especialidades. Livro virtual -  Dr. Reinaldo Mano: Manifestações Cardiovasculares das Doenças  Reumatológicas: A Febre Reumática http://www.manuaisdecardiologia.med.br
  2. CORÉIA DE SYDENHAM: Escola Superior de  Ciências da Saúde/SES/DF Estudantes: Juliana Tepedino Roberta Tallarico Túlio Gama Vinicius Riella Orientador: Prof. Paulo R. Margotto
  3. Caso Clínico FEBRE REUMÁTICA Hospital Auxiliar Cotoxó, Autores: Ariel Galapo Kann; Hermes Ryoiti Higashino; Leonel Tadao Takada
  4. NELSON - TRATADO DE PEDIATRIA XVII-A EDIÇÃO