COMUNICAÇÃO INTERATRIAL

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A comunicação interatrial é um defeito. Normalmente, fora da vida intrauterina não existe nenhuma comunicação entre as duas câmaras superiores do coração.

Geralmente isso ocorre por alguma falha embrionaria.

Agora, dependendo de qual estrutura embrionária falhou, tem varias porções do septo atrial que podem ser afetadas. As comunicações interatriais podem ocorrer em qualquer porção do septo atrial (ostium primum, secundum ou seio venoso), em se desenvolver normalmente.

Menos comumente, o septo atrial pode ser quase ausente, com a criação de um átrio único funcional.

Os CIAs secundum isolados são responsáveis por aproximadamente 7% das lesões cardíacas congênitas. A maioria dos casos de CIA é esporádica, e não tem alguma relação com a genetica. Há, porém uma exceção:

A síndrome de Holt-Oram, descrita em 1960 como uma doença cardíaca familiar associada a mal formações esqueléticas, conta entre os achados mais importantes a comunicação interatrial, distúrbios da condução atrioventricular, hipoplasia vascular e mal formações músculo-esqueléticas dos membros superiores (rádios hipoplásicos ou ausentes, bloqueio atrioventricular do primeiro grau, CIA).

Durante a nossa vida antes do nascimento (dentro do útero) as coisas são diferentes comparativo com a vida real. Existe um orificio na parede atrial - o forame ovale - pelo qual o sangue passa diretamente do lado direito para o lado esquerdo do coração sem atravessar os pulmões

Na verdade não faz diferença nenhuma, pois nesta fase da vida não respiramos ar ambiente.

Normalmente, essa comunicação na maioria das vezes se fecha espontaneamente em algumas horas após o nascimento.

Então, é um forame oval patente considerado uma comunicação interatrial?


NÃO!

O forame oval é a persistência de algo que tudo mundo tem em algum momento - o forame ovale. Assim como está escrito acíma - a comunicação interatrial é um defeito. Algo que não deveria existir, ou seja, uma falha embrionaria.

Na verdade, o forame oval patente (FOP), isolado é um achado ecocardiográfico comum durante a infância. Mesmo que ele não é considerado um defeito em si, ele pode funcionar como um. Quando? Por exemplo, se outra anomalia cardíaca estiver causando um aumento na pressão atrial direita.

Neste caso, um FOP pode exercer um papel importante - o sangue venoso pode passar através do FOP para dentro do átrio esquerdo.

E daí?

Acontece que o sangue do coração direito é venoso (ou seja, contem bem menos oxigênio que o esquerdo). O que que significa isto? A mistura entre o sangue direito e esquerdo modificará a saturação da hemoglobina em O2.

Bem, grande coisa, alguns mililitros por aí...

Sim, mesmo sendo alguns mililitros, isto não está bom. Qualquer esse tipo de mudança indesejavel vai se refletir em que? Na mudança da curva da dissociação, ou seja, mesmo com oxigênio em alta quantidade, os tecidos, recebendo esses sangue "contaminado" não vão coseguir extrair a quantidade correta de oxigênio da hemoglobina, por causa da mudança na curva de dissociação. Assim, o sangue direito mesmo não sendo o prevalente na "mistura" vai influenciar o rendimento de dissociação da mesma.

Quem sai machucado em toda essa historia são as celulas dos tecidos, dependentes de oxigênio.

E do contrário (esquerda para direita)?

O forame oval patente é a persistência de uma comunicação entre o lado esquerdo e direito do coração, mas à estrutura anatômica do FOP, o shunt esquerda-direita é incomum fora do período neonatal imediato.

Um átrio esquerdo hipertensivo (em caso de estenose mitral) causará uma grande sobrecarga de volume. Neste caso, o forame oval pode estar suficientemente dilatado para resultar em um significativo shunt atrial esquerdo-direito.

Para algumas pessoas o forame ovale fecha completamente. Algumas pessoas, porém, tem uma estrura funcional em valvula, ou seja, pode ser passada fácil uma sonda (chama-se forame oval com valva competente), presente em 15-30% dos adultos.

Um FOP isolado não precisa de tratamento cirúrgico, embora possa ser um risco para embolização paradoxal (direita para esquerda) sistêmica.

 C. I. A. TIPO OSTIUM SECUNDUM

A forma mais comum de CIA é a comunicação tipo ostium secundum na região da fossa ovalis sendo esse defeito muito associado com o prolapso da valva mitral. Podem ser únicos ou múltiplos (septo atrial fenestrado).

As valvas atrio-ventriculares (AV) neste caso são estruturalmente normais. As mulheres superam os homens em incidência em 3:1.

COMO QUE ACONTECEM OS FATOS?

Vamos pensar - o shunt, neste caso vai ser de esquerda para a direita, por conta da diferença dos gradientes entre a circulação esquerda e direita.

Ou seja, o sangue passa da esquerda para direita. Contudo, há uma serie de fatores que influenciam essa travessia - um, lógico, é o tamanho do burraco. O segundo deve ser a complacência do receptor (atrio e ventriculo direito).  O terceiro, a resistência exercitada pelas circulações pulmonar e sistemica.

Na primeira epoca da vida o coração é bem pequeno e isso faz que o ventriculo direito seja pouco complacente - ou seja, menos sangue vai passar pela abertura. Isso explica a sintomatologia pobre dos recém nascidos e lactentes e surgimento dos sintomas logo que o ventriculo aumenta em tamanho e vira mais elastico.

Esse sangue queatravessa a CIA é uma sobrecarga que chega no coração direito. Isso vai dilatar o atrio e o ventriculo direito e a arteria pulmonar.

MANIFESTAÇÕES CLINICAS


O exame clinico da criança com defeito septal atrial tipo ostium secundum pode ter os seguintes achados, EXCETO:

A. sopro protosistolico, causado pelo fluxo através da comunicação inter-atrial
B. sopro de ejeção sistólico
C. sopro mesodiastólico tipo rufiar, curto.
D. atraso no desenvolvimento
E. intolerância ao exercício

Uma criança com comunicação do tipo ostium secundum com freqüência é assintomática; a lesão pode ser descoberta ocasionalmente durante o exame físico. Raramente aparece insuficiência cardíaca clinicamente evidente na infância, mesmo quando uma CIA secundum é muito grande.

Precisam de um cuidadoso exame do coração, com atenção especial às bulhas cardíacas.

Pode estar presente atraso no desenvolvimento e graus variáveis de intolerância ao exercício. às vezes, nem a família não percebe isto.

  1. discreto abaulamento precordial
  2. levantamento sistólico ventricular direito
  3. primeira bulha hiperfonética
  4. algumas vezes, um clique de ejeção pulmonar
  5. segunda bulha apresenta a característica de seu amplamente desdobrada

Num coração normal, a duração da ejeção ventricular direita varia com a respiração, com a inspiração aumentando o volume ventricular direito e retardando o fechamento da válvula pulmonar.

Quando há um CIA as coisas são um pouco diferentes. Vamos ver...

Havendo o defeito, o volume diastólico ventricular direito é constantemente aumentado, porque o que atravessa da esquerda para o atrio direito vai para o ventriculo direito em seguida.

Volume maior é, obvio, tempo de ejeção prolongado - ao longo de todas as fases da respiração, porque a complacência ventricular que, em condições normais permite modificações durante o inspir, desta vez, é influenciada pelo supra-enchimento ventricular. Por isso, é audível um sopro de ejeção sistolico (fluxo aumentado através da via de saída do ventrículo direito para o interior da artéria pulmonar).

Ao passar do atrio direito para o ventriculo direito, o mesmo volume atrial direito (aumentado pelo defeito) produz um outro sopro, mesodiastólico tipo rufiar, curto.

Que grande coisa com esses sopros, já que quase nem tem sintomatologia? Esse sopro, que pode ser sutil, é mais audível com a campânula do estetoscópio e geralmente indica uma relação Qp:Qs de pelo menos 2:1.

O exame clinico da criança com defeito septal atrial tipo ostium secundum podem ter os seguintes achados, EXCETO:

A. sopro protosistolico, causado pelo fluxo através da comunicação inter-atrial
CORRETO: O fluxo através da CIA é de baixa pressão e não causa sopro.
B. sopro de ejeção sistólico
INCORRETO : Num coração normal, a duração da ejeção ventricular direita varia com a respiração, com a inspiração aumentando o volume ventricular direito e retardando o fechamento da válvula pulmonar. Havendo o defeito, o volume diastólico ventricular direito é constantemente aumentado, porque o que atravessa da esquerda para o átrio direito vai para o ventrículo direito em seguida. Volume maior é, obvio, tempo de ejeção prolongado - ao longo de todas as fases da respiração, porque a complacência ventricular que, em condições normais permite modificações durante o inspir, desta vez, é influenciada pelo supra-enchimento ventricular. Por isso, é audível um sopro de ejeção sistólico (fluxo aumentado através da via de saída do ventrículo direito para o interior da artéria pulmonar).
C. sopro mesodiastólico tipo rufiar, curto.
INCORRETO : Ao passar do atrio direito para o ventriculo direito, o mesmo volume atrial direito (aumentado pelo defeito) produz um outro sopro, mesodiastólico tipo rufiar, curto.
D. atraso no desenvolvimento
INCORRETO : Pode estar presente atraso no desenvolvimento e graus variáveis de intolerância ao exercício. às vezes, nem a família não percebe isto.
E. intolerância ao exercício
INCORRETO : veja a resposta da alternativa D

Gabarito:  A             


ATENÇÃO NAS PEGADINHAS DAS PROVAS! O fluxo de baixa pressão através da CIA não causa sopro.

OK, já vimos a fisiopatologia, resultando em manifestações clinicas. Mas a anatomia, como muda?

Geralmente a imagistica oferece sinais que variam e, na verdade, podem até não estar presentes em casos leves.

Entre os exames complementares, o melhor e mais indicado para confirmar o shunt da comunicação interatrial é:

A. o cateterismo cardíaco
B. a ecocardiografia
C. Doppler colorido
D. a cineangiografia
E. a angiografia pulmonar

RADIOGRAFIA:

Como o volume do ventriculo direito aumenta a cada atravessada de sangue da esquerda para a direita, a radiografia de tórax mostra graus variáveis de aumento do ventrículo e do átrio direitos. O aumento depende do tamanho do shunt. Assim como é óbvio, inclusive a saida (artéria pulmonar) é grande. Como há um fluxo anormal crescido de sangue que vai para a circulação pulmonar, a vascularização pulmonar está aumentada.

O aumento cardíaco freqüentemente é mais notado na incidência lateral, pois o ventrículo direito faz uma protrusão anterior conforme o seu volume aumenta.

ELETROCARDIOGRAMA:

No mesmo temo, uma eletrocardiograma mostra:

ECOCARDIOGRAMA

O ecocardiograma mostra achados característicos de sobrecarga volumétrica do ventrículo direito, incluindo-se:

OPÁ!  Um momento. Que "movimento anormal"?

Lembra-se das aulas de fisiopatologia da faculdade ? Um septo normal se movimenta posteriormente durante a sístole e anteriormente durante a diástole.

E porque no CIA ele se move do contrário?

Por causa da sobrecarga ventricular direita, combinada com resistência vascular pulmonar normal, o movimento septal fica invertido - isto é, movimento anterior na sístole - ou até o movimento pode ser intermediário, de modo que o septo permanece reto.

A localização e o tamanho da comunicação interatrial são prontamente visualizados pelo rastreamento bidimensional, com um aumento na refringência da imagem de eco observada na borda do defeito (artefato-T);

O shunt é confirmado pelo fluxo Doppler pulsátil e colorido.

CATETERISMO:

É preciso de cateterismo?

Bem, se tiver evidências claras e padrões clássicos de CIA, se há significância hemodinâmica evidente, ou seja se não tiver dúvidas do diagnostico, não. Só vao fazer o cateterismo da reparação, e pronto.

Se o diagnóstico for somente suspeitado e o tamanho do shunt não pode ser confiavelmente determinado por testes não-invasivos; se há suspeita de uma doença vascular pulmonar, o cateterismo cardíaco confirma a presença da comunicação e permite a medida da relação do shunt e da pressão pulmonar.

A pressão no lado direito do coração geralmente é normal, mas gradientes pressóricos pequenos a moderados (<25 mmHg) podem ser medidos através da via de saída do ventrículo direito pela estenose funcional relacionada ao fluxo sangüíneo excessivo. A resistência vascular pulmonar é quase sempre normal. O shunt é variável e depende do tamanho da comunicação, mas pode ser de volume considerável (de até 20 l/min/m2).

CINEANGIOGRAFIA

A cíneangiografia, realizada com o cateter através da comunicação e na veia pulmonar superior direita, demonstra a lesão e a localização da drenagem venosa pulmonar superior direita.

Alternativamente, a angiografia pulmonar demonstra a lesão na levofase (retorno do contraste para o lado esquerdo do coração após a passagem através dos pulmões).

Entre os exames complementares, o melhor e mais indicado para confirmar o shunt da comunicação interatrial é:

A. o cateterismo cardíaco
INCORRETO: É preciso de cateterismo? Nem sempre. 
Bem, se tiver evidências claras e padrões clássicos de CIA, se há significância hemodinâmica evidente, ou seja se não tiver dúvidas do diagnostico, não. Só vao fazer o cateterismo da reparação, e pronto.
Se o diagnóstico for somente suspeitado e o tamanho do shunt não pode ser confiavelmente determinado por testes não-invasivos; se há suspeita de uma doença vascular pulmonar, o cateterismo cardíaco confirma a presença da comunicação e permite a medida da relação do shunt e da pressão pulmonar. 

B. a ecocardiografia
INCORRETO : O ecocardiograma mostra achados característicos de sobrecarga volumétrica do ventrículo direito, incluindo-se: dimensão diastólica final ventricular direita aumentada, achatamento do septo ventricular e movimento anormal do septo ventricular.
A localização e o tamanho da comunicação interatrial são prontamente visualizados pelo rastreamento bidimensional, com um aumento na refringência da imagem de eco observada na borda do defeito (artefato-T);

C. Doppler colorido
CORRETO : O shunt é confirmado pelo fluxo Doppler pulsátil e colorido.
D. a cineangiografia
INCORRETO : A cíneangiografia, realizada com o cateter através da comunicação e na veia pulmonar superior direita, demonstra a lesão e a localização da drenagem venosa pulmonar superior direita. Entretanto é um exame que necessita de altaqualificação e é caro, sem falar dos riscos do contraste.
E. a angiografia pulmonar
INCORRETO : a angiografia pulmonar demonstra a lesão na levofase (retorno do contraste para o lado esquerdo do coração após a passagem através dos pulmões)

Gabarito:  C

 

PROGNÓSTICO E COMPLICAÇÕES

As comunicações interatriais detectadas em bebês a termo podem se fechar espontaneamente.

As comunicações interatriais tipo secundum são bem toleradas durante a infância, e os sintomas geralmente não aparecem até a 3ª década ou mais tardiamente.

A hipertensão pulmonar, as arritmias atriais, a insuficiência tricúspide ou mitral e a insuficiência cardíaca são manifestações tardias; estes sintomas podem inicialmente aparecer durante a sobrecarga de volume da gravidez.

A endocardite infecciosa é extremamente rara, e não se recomenda profilaxia antibiótica nas comunicações interatriais isoladas tipo secundum.

As complicações pós-operatórias, como insuficiência cardíaca tardia e fibrilação atrial, são mais comuns em pacientes que se submetem à cirurgia após os 20 anos de idade.

TRATAMENTO

QUEM vai operar:

- todos os pacientes sintomáticos
- assintomáticos com uma relação Qp:Qs de pelo menos 2:1.

QUANDO vai operar:

Durante a primeira infância (depois de 1 ano de vida e antes de se entrar na escola).

PORQUE?

1) a taxa de mortalidade é de menos de 1% - cirurgia com o coração aberto
2) a mortalidade e a morbidade cirúrgicas são significativamente maiores na idade adulta
3) o risco a longo prazo de arritmias também é maior após a correção CIA em adultos

Os dispositivos de oclusão do septo atrial, implantados transvenosamente no cateterismo cardíaco, são aprovados para uso geral.

QUEM NÃO vai operar:

Pacientes com CIAs secundum pequenas e shunts esquerdo-direitos mínimos, o consenso é que o fechamento não é necessário.

Ainda não foi esclarecido até hoje se a persistência de uma pequena CIA na idade adulta aumenta suficientemente o risco de um acidente vascular cerebral (AVC) para justificar o fechamento profilático de todos esses defeitos.

 

Os resultados após o fechamento cirúrgico ou com um dispositivo em crianças com grandes shunts são excelentes. Os sintomas desaparecem rapidamente e o desenvolvimento físico em geral melhora.

O tamanho do coração dininui até o normal, e o eletrocardiograma mostra uma diminuição das forças ventriculares direitas. As arritmias tardias são menos freqüentes em pacientes que se submeteram a um reparo cirúrgico precoce.

Embora os resultados precoces e a médio prazo sejam excelentes, os efeitos a longo prazo do fechamento com um dispositivo ainda não são conhecidos.

 

 

COMUNICAÇÃO INTERATRIAL TIPO SEIO VENOSO


Primeiro - o que que é isso? Como assim, comunicação tipo seio venoso?

Vamos olhar a figura abaixo.

 

Dá pra ver quea comunicação pode acontecer na parte superior do septo atrial, pertinho da entrada da veia cava superior (seio venoso cavo superior) daí o nome.

Geralmente esse defeito vem em "pacote completo", junto com outros, como:

  • uma ou mais veias pulmonares (geralmente do pulmão direito) drenam de modo anômalo para dentro da veia cava superior
  • a veia cava superior cavalga a comunicação fazendo como uma parte do sangue venoso sistêmico penetre no átrio esquerdo

Raramente esse defeito causa cianose clinicamente evidente.

DIAGNOSTICO

Geralmente pode ser feito pela ecocardiografia bidimensional.

Podemos utilizar também o cateterismo. Caso o mesmo for executado para definir melhor a drenagem venosa, o cateter pode penetrar em uma veia pulmonar direita diretamente a partir da veia cava superior.

A correção anatômica em geral requer a inserção de um patch para fechamento da comunicação, enquanto se incorpora a entrada das veias anômalas no átrio esquerdo; os resultados cirúrgicos quase sempre são excelentes.

Raramente, as comunicações tipo seio venoso envolvem a veia cava inferior.

RETORNO VENOSO PULMONAR ANÔMALO PARCIAL

Normalmente, as quatro veias pulmonares, carregadas com sangue oxigenado, debocam no atrio esquerdo, daí, descendo pelo ventriculo esquerdo vai via aorta para os tecidos.

Acontece que, ás vezes, uma ou várias veias pulmonares podem retomar anomalamente para a veia cava superior ou inferior ou até no átrio direito ou seio coronário. É óbvio que isso vai causar um shunt esquerdo direito. O sangue oxigenado vai ser desviado para a circulação direita.

Atenção! Quando o desvio é total é bem diferente - é uma patolgia cianotica.

 

A anomalia parcial do retorno venoso pulmonar geralmente envolve algumas ou todas as veias provenientes de um dos pulmões, mais freqüentemente o direito. Pode ser presente uma CIA associada, geralmente do tipo seio venoso, e a associação é tão frequente que se for detectada pela ecocardiografia uma CIA tipo seio venoso há uma justa recomendação de pesquisar uma anomalia do retorno venoso pulmonar parcial

A suspeita não pode se basear somente no exame clinico e imagistico, porque o quadro clinico, os achados eletrocardiográficos e radiológicos são bem parecidos com aquele da CIA tipo ostium secundum isolada.

Porém, um olho de radiologista treinado pode descobrir, ocasionalmente, uma veia anômala drenando para dentro da veia cava inferior - uma sombra em forma de um crescente, de densidade vascular, ao longo da borda direita da silhueta cardíaca. Esseé o tal chamado síndrome da cimitarra (cimitarra é uma espada turca, curva) sinal que aparece com sorte no Rx de torax;

Nesses casos, uma CIA geralmente não está presente, mas o seqüestro pulmonar e o suprimento arterial anômalo para aquele lobo são achados comuns.

EXAMES NECESSÁRIOS

  1. ecocardiografia confirma o diagnóstico
  2. AIRM e a TC com feixe de elétrons definir a drenagem venosa pulmonar
  3. arteriografia pulmonar seletiva - presença de veias pulmonares anômalas

Na correção cirúrgica CIA associada deve ser fechada de tal maneira que o retomo venoso pulmonar seja direcionado para o átrio esquerdo e é indicada quando há grande shunt esquerdo direito. Porém, se o shunt for pequeno e há única veia pulmonar anômala pode ser deixado sem correção cirúrgica.

O prognóstico é excelente, similar ao das CIAs tipo ostium secundum.

DEFEITOS SEPTAIS ATRIOVENTRICULARES
(COMUNICAÇÕES TIPO OSTIUM PRÍMUM E CANAL ATRIOVENTRICULAR OU DEFEITOS DO COXIM ENDOCÁRDICO)

Provavelmente estão se perguntando porque todas essas lesões do subtitulo são tratadas em conjunto.

É simples, na verdade, todas essas malformações provém dum mecanismo patologico embrionario comum - uma deficiência do septo AV. Ou seja, há uma anormalidade embriológica básica.

Peraí, mas o nome do capitulo não é "COMUNICAÇÃO INTERATRIAL"?

Sim, mas vamos pensar com calma um pouco: o defeito tipo ostium primum está situado na porção inferior do septo atrial e acima das valvas:

  • mitral - causando até uma fenda no folheto anterior da mesma
  • tricúspide - em geral funcionalmente normal, com certas anomalias anatômicas do folheto septal

O septo ventricular está intacto.

Quando não está intacto, aí, já é outra coisa - trata-se dum defeito do canal AV ou defeito do coxim endocárdico. Neste caso, há uma verdadeira bagunça anatomica, com comunicações interatrial e interventricular contíguas com valvas AV acentuadamente anormais

Variedades e gravidades:

FISIOPATOLOGIA

Fisiologia do defeito septal atrioventricular

 

A fisiopatologia dos defeitos tipo ostium primum consta em combinação de:

- shunt esquerdo-direito através da comunicação interatrial - grau moderado a importante;
- insuficiência mitral (ou ocasionalmente tricúspide) em geral leve a moderado;

Há uma pressão arterial pulmonar tipicamente normal ou apenas um pouco aumentada.

Ou seja, a fisiologia dessa lesão portanto é similar à de uma CIA tipo ostium secundum.

Nos defeitos do septo AV o shunt esquerdo-direito ocorre tanto a nível atrial quanto ventricular. Ou até pode ocorrer um shunt "cruzado", adicional diretamente a partir do ventrículo esquerdo para o átrio direito devido à ausência do septo AV.

Com o aumento do volume no coração direito (a insuficiência valvar AV aumenta ainda mais a carga volumétrica) é óbvio que podemos esperar hipertensão pulmonar e uma tendência precoce à resistência vascular pulmonar aumentada.

Na verdade essa insuficiência valvar AV aumenta a carga volumétrica não somente sobre um mas sim sobre ambos os ventrículos. Essa bagunça hemodinamica, com os volumes de carga criando pressões diferentes causam um shunt direito-esquerda. No início, isso não é tão importante - a insaturação arterial sendo leve (porém significativa).

Acontece que, com o tempo, a hipertensão pulmonar vai causar um principio de fibrose pulmonar, e essa doença vascular pulmonar progressiva aumenta o shunt direito-esquerdo, de modo que se desenvolve cianose clínica (síndrome de Eisenmenger).

CLINICA

Vamos ver um casinho interessante?

M. E. da S., sexo masculino, pardo, 5 meses, com sindrome de Down é trazido pela mãe que refere que 2 dias atrás o lactente iniciou um quadro de obstrução nasal e tosse seca "rouca", intermitente, associada a episódios de guincho e "perda de fôlego". Procurou PS na cidade de origem dois dias depois sendo prescrito "abrilar". Paciente evoluiu com piora do tosse e dispnéia. Retornou ao hospital onde foi realizado radiografia de tórax, HC e bioquímica. Foi aventada a hipótese diagnostica de PNM e Bronquiolite. Foi iniciado hidrocortisona, Penicilina cristalina que foi trocada por Ampicilina com Sulbactam.
Evoluiu com febre (01 episódio) piora da dispnéia e dessaturação (40%). Foi iniciado CPAP nasal a 100% e solicitado vaga na UTIP.
Mãe notou que há dois meses o paciente parece "cansado" Nega internações anteriores, doenças prévias, alergia a medicamentos, traumas.
ACV: Ictus de VD palpável em BEE. RCR, 2T, B2 hiperfonética e sopro sistólico 2+/6+ em BEE.
Rx: Tórax hiperinsuflado, infiltrado para hilar visualizado em perfil, apagamento de seio cardiofrênico a D.Rx área cardíaca aumentada, infiltrado difuso bilateral mais acentuado a D e opacificação em ápice direito.
Sobre esse caso é CORRETO afirmar:

A) há justificativa clinica para realizar cintilografia miocardica
B) a imagem radiológica apresentada exclui a suspeita de defeito de ostium primum
C) o cateterismo é indicado para fechar o diagnóstico de DSAVP (defeito septal atrioventricular parcial)
D) a presença do sindrome de Down é criterio de suspeita de DSAVP (defeito septal atrioventricular parcial)
E) todas as afirmações acíma estão corretas

Muitas crianças com defeitos tipo ostium primum são assintomáticas.

Às vezes, por causa de alguma doença intercorrente ou algum exame fisico geral de rotina a anomalia é descoberta. E o que podemos achar nestes casos?

SHUNT LEVE E IM LEVE

Se o shunt for moderado e/ou insuficiência mitral leve vai encontrar uma série de sinais inespecificos tipo CIA secundum, talvez a insuficiência mitral vai provocar um sopro apical adicional

SHUNT GRANDE E IM SEVERA

Já em bebês com grandes shunts esquerdo-direito e insuficiência mitral severa vai achar historico de intolerância ao exercício, fadiga fácil e pneumonia recorrente. Há um aumento importante do coração é moderado ou acentuado e o precórdio é hiperdinâmico

O exame clinico vai relevar:

  • primeira bulha normal ou acentuada (sobrecarregamento dos ventriculos)
  • desdobramento amplo, fixo da segunda bulha
  • sopro sistólico de ejeção pulmonar (precedido por um clique, ás vézes)
  • sopro de timbre baixo, mesodiastólico da borda esternal esquerda inferior ou no ápex, ou em ambos (fluxo aumentado através das valvas AV)
  • sopro holossistólico apical rude (ocasionalmente de timbre muito agudo) que se irradia para a axila esquerda (insuficiência mitral).

DEFEITOS SEPTAIS EXTENSOS E IM GRAVE

É uma situação que confere gravidade, porque, geralmente, na infância surgem insuficiência cardíaca congestiva e a infecção pulmonar intercorrente. Durante esses episódios pode ser evidente inclusive uma cianose mínima.

A hipoxia assim presente começa a prejudicar inclusive o crescimento, assim que o bebê mostra sinais de atraso no desenvolvimento. A hipertensão venosa causa aumento do figado e do coração.

Um frêmito sistólico freqüentemente é palpável na borda esternal esquerda inferior (transtornos hemodinamicos pela mistura caótica do sangue e o shunt praticamente bidirecional. Iso também causa abaulamento precordial e impulso apical.

Geralmente o fluxo pulmonar é muito aumentado e isso pode se  traduzir pela segunda bulha amplamente desdobrada assim como o óbvio sopro de ejeção pulmonar sistólico é produzido pelo grande fluxo pulmonar.

A insuficiência mitral, por sua vez vai causar o classico sopro holossistólico apical.

M. E. da S., sexo masculino, pardo, 5 meses, com síndrome de Down é trazido pela mãe que refere que 2 dias atrás o lactente iniciou um quadro de obstrução nasal e tosse seca "rouca", intermitente, associada a episódios de guincho e "perda de fôlego". Procurou PS na cidade de origem dois dias depois sendo prescrito "Abrilar". Paciente evoluiu com piora do tosse e dispnéia. Retornou ao hospital onde foi realizado radiografia de tórax, HC e bioquímica. Foi aventada a hipótese diagnostica de PNM e Bronquiolite. Foi iniciado hidrocortisona, Penicilina cristalina que foi trocada por Ampicilina com Sulbactam. 
Evoluiu com febre (01 episódio) piora da dispnéia e dessaturação (40%). Foi iniciado CPAP nasal a 100% e solicitado vaga na UTIP.
Mãe notou que há dois meses o paciente parece "cansado" Nega internações anteriores, doenças prévias, alergia a medicamentos, traumas.
ACV: Ictus de VD palpável em BEE. RCR, 2T, B2 hiperfonética e sopro sistólico 2+/6+ em BEE.
Rx: Tórax hiperinsuflado, infiltrado para hilar visualizado em perfil, apagamento de seio cardiofrênico a D, área cardíaca aumentada, infiltrado difuso bilateral mais acentuado a D e opacificação em ápice direito.
Sobre esse caso é CORRETO afirmar:

A. há justificativa clinica para realizar cintilografia miocárdica
INCORRETO: ​A cintilografia do miocárdio é um exame que avalia o fluxo sanguíneo pelas artérias que nutrem o coração (coronárias) e sua distribuição no músculo cardíaco. O procedimento é capaz de identificar eventos cardíacos graves, como o infarto, e é dividido em duas etapas: uma em repouso e a outra de esforço, físico ou farmacológico, a critério do médico. 
B. a imagem radiológica apresentada exclui a suspeita de defeito de ostium primum
INCORRETO : Pelo contrário, no defeito de ostium primum, radiologicamente, a área cardíaca pode parecer normal ou pouco aumentada, dependendo do tamanho do defeito e do grau do "shunt" de D para E, e da magnitude da regurgitação mitral. O átrio E geralmente não esta aumentado, mesmo na presença de regurgitação mitral significante, pois o fluxo regurgitante á dirigido quase que diretamente para o átrio D, por meia do ostíum primum. Haverá, portanto, aumento de grau variável das câmaras direitas e dilatação pulmonar com vascularidade pulmonar mais evidente.
C. o cateterismo é indicado para fechar o diagnóstico de DSAVP (defeito septal atrioventricular parcial)
INCORRETO : Cateterismo: Não é indicado para DSAVP
D. a presença do sindrome de Down é criterio de suspeita de DSAVP (defeito septal atrioventricular parcial)
CORRETO : Ostium primum com DSVAP:
■ Ocorrência estimada: 0,19/1.000 nascidos vivos;
■ 04 a 05 % dos nascidos com cardiopatia congênita;
■ 17% dos fetos com cardiopatia congênita;
■ Leve predomínio no sexo feminino;
■ 30% - 40 % das cardiopatias na Síndrome de Down

E. todas as afirmações acima estão corretas 
INCORRETO : veja a resposta da alternativa D

Gabarito:  D          


DIAGNOSTICO

RADIOGRAFIA

Os exames de Rx de torax trazem beneficio no sentido que o aumento do coração causado pelo aumento de ambos os ventrículos e de ambos os átrios é bem visivel.

O Rx permite ver também a arteria pulmonar que é bastante aumentada de volume.

 

ELETROCARDIOGRAMA

O eletrocardiograma em pacientes com um defeito do septo AV forma completa é característico:

  1. orientação superior do eixo QRS frontal médio, com desvio do eixo para a esquerda para o quadrante superior esquerdo ou superior direito
  2. inscrição no sentido horário da alça do vetor de QRS superiormente orientado,
  3. sinais de hipertrofia biventricular ou hipertrofia ventricular direita isolada,
  4. padrão de atraso de condução ventricular direito (padrão RSR' em derivações V3R e V1),
  5. ondas P normais ou apiculadas
  6. prolongamento ocasional do intervalo P-R

ECOCARDIOGRAFIA

O ecocardiograma também é característico:

  1. sinais de aumento do ventrículo direito
  2. acavalgamento do eco da valva mitral sobre a via de saída do ventrículo direito;
  3. ecocardiografia com fluxo pulsátil e colorido demonstrará shunt esquerdo-direito nos níveis atriais, ventriculares ou ventrículo-atrial e estimarão o grau de insuficiência da valva AV.

CATETERISMO E ANGIOCARDIOGRAFIA

Pelo cateterismo e também pela angiocardiografia podemos avaliar

  1. a magnitude do shunt esquerdo-direito
  2. a gravidade da hipertensão pulmonar
  3. o grau de elevação da resistência vascular pulmonar
  4. a gravidade da insuficiência da valva AV comum

Precisa mesmo de cateterismo?

Talvez não. O cateterismo cardíaco e a angiocardiografia podem ser necessários para confirmar o diagnóstico, embora a maioria dos pacientes possa ser operada sem chegar a fazer a confirmação pelo cateterismo.

OXIMETRIA

Pela oximetria, o shunt geralmente é demonstrável tanto no nível atrial quanto ventricular. A saturação arterial do oxigênio é normal ou apenas ligeiramente reduzida, a menos que esteja presente uma doença vascular pulmonar grave. As crianças com lesão tipo ostium primum geralmente têm pressão arterial normal ou apenas moderadamente elevada. Os defeitos do septo AV forma total estão associados à hipertensão ventricular direita e à hipertensão pulmonar e, em pacientes mais velhos, com resistência vascular pulmonar aumentada.

VENTRICULOGRAFIA

A ventrículografia esquerda seletiva é extremamente útil no diagnóstico dos defeitos septais AV.

A deformidade da valva mitral ou da valva AV comum e a distorção da via de saída do ventrículo esquerdo causam uma deformidade com a aparência de um "pescoço de ganso" da via de saída do ventrículo esquerdo.

O folheto anterior da mitral anormal é serrilhado, e nota-se insuficiência mitral, geralmente com regurgitação do sangue tanto para o átrio esquerdo quanto para o direito. A passagem direta de sangue do ventrículo esquerdo para o átrio direito também pode ser demonstrada.

PROGNOSTICO E COMPLICAÇÕES

Alguns fatores influenciam obviamente o prognostico da malformação ostium primum com DAVP:

  • a magnitude do shunt esquerdo-direito
  • o grau de elevação da resistência vascular pulmonar
  • a gravidade da insuficiência da valva AV

Sempre a solução é cirurgica e, sem cirurgia, a morte pela insuficiência cardíaca durante a infância costuma ser freqüente. Aqueles que sobreviviam sem cirurgia geralmente se desenvolvia a doença vascular obstrutiva pulmonar ou estenose pulmonar.

Até aqueles cujo envolvimento da valva AV são assintomáticos ou tem apenas sintomas menores até a terceira-quarta décadas de vida. Depois disso, os problemas começam a se manifestar.

TRATAMENTO

A taxa de mortalidade cirúrgica para as lesões tipo ostium primum é baixa.

Uma incisão no átrio direito vai dar acesso para a fenda na valva mitral (localizada através da comunicação interatrial) essa sendo corrigida por sutura direta.

O defeito no septo atrial geralmente é fechado por inserção de uma prótese com patch.

Quando há defeitos do septo AV é mais difícil, especialmente em bebês com insuficiência cardíaca e hipertensão pulmonar. A intervenção cirúrgica precisa ser realizada durante a infância.

Há um importante risco de doença vascular pulmonar se desenvolvendo até nos 6-12 meses de idade!

Aqueles pacientes que são muito pequenos ou têm lesões associadas que tornem a cirurgia corretiva precoce muito arriscada são submetidos á paliação com cerclagem arterial pulmonar. Os defeitos atriais e ventriculares recebem patches e as valvas AV são reconstruídas. São situações com grande probabilidade de complicações:

  • bloqueio atrioventricular induzido cirurgicamente  -> marcapasso permanente
  • o estreitamento excessivo da via de saída do ventrículo esquerdo -> revisão cirúrgica
  • a piora eventual da insuficiência mitral -> colocação de uma prótese valva

MISODOR, 01 DE DEZEMBRO DE 2018

BIBLIOGRAFIA:

  1. Nelson. Tratado De Pediatria (19ª Ed.) de R.B. Kliegman Edição ou reimpressão: 10-2012 Editor: ELSEVIER Páginas: 1600-1605
  2. GUIDELINE PARA VENTRICULOGRAFIA RADIOISOTÓPICA Autores: Priscila Cestari Quagliato ; Elry Medeiros Vieira Segundo Neto ; Paola Emmanuela Poggio Smanio ; Leonardo Pizzol Revisor: Bárbara Juarez Amorim Colaboradores: Elaine Bortoleti de Araújo , Solange Nogueira , Marissa Rivera
  3. Caso Clínico: Defeito no septo atrioventricular Internato em Pediatria-HRAS 21/09/2010 André Novais Amorim Jáiron Feo. Matias de Sousa Coordenação: Sueli R. Falcão www.paulomargotto.com.br
  4. COMUNICAÇÃO INTERATRIAL ATRIAL SEPTAL DEFECT Ana Carolina Silveira , Eduardo Barcelos Rached , Francisco Zoppi Campane , José Roberto Maielo Revista da Faculdade de Ciências Médicas de Sorocaba
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