CASO CLINICO VI
O Sr. HDL, natural do Espírito Santo, Brasil, em maio de 2006, procurou atendimento no ambulatório de dermatologia do Hospital das Clínicas por apresentar múltiplas lesões pruriginosas (urticariformes) que apareciam de modo intermitente há mais ou menos um anos. As lesões apareciam e desapareciam em uma semana. Durante esse tempo ele tratava as lesões com ervas.
Não havia história da existência de algum fator desencadeante, alguma doença, ou uso de alguma droga por tempo prolongado. Os exames de sangue, velocidade de hemossedimentação, marcador imunológico para glicose 6 fosfato desidrogenase  e raio X de tórax estavam normais.
Biopsia de pele mostrou uma epiderme não delimitada, um infiltrado perivascular de linfócitos e algumas células plasmáticas e mastócitos  na derme e restos nucleares por entre elas.
Foi estabelecido o diagnostico de  vasculite urticariforme, um tipo de vasculite incomum, mediada por imunocomplexos, caracterizada pelo aparecimento de lesões urticariformes dolorosas de duração prolongada, acompanhadas de febre, artralgias e cólica abdominal.
O paciente foi medicado com prednisolona 10mg inicialmente e duas semanas depois associada com 0,5mg de colchicina. Na ausência de uma resposta satisfatória  foi medicado com dapsona 50mg/dia. Após dois meses o paciente não mais compareceu ao ambulatório.
Em setembro de 2006, o sr. HDL retornou ao ambulatório apresentando lesões eczematosas nos membros inferiores e generalizada xerosis. A
pele da face mostrava-se eritematosa, lustrosa, enrugada, edemaciada (face leonina). Ambos os nervos ulnar e o poplíteo esquerdo estavam espessados e endurecidos pela fibrose (sensibilidade preservada). Nódulos eritematosos (paniculite) foram encontrados dispersos nos braços e pernas.
A biopsia das lesoes cutaneas ! As manifestações  iniciais de vasculite urticariforme poderiam ter sido um estágio inicial da lepra  e que foi se manifestar de modo mais evidente 2 anos depois na forma hanseníase wirchoviana (teste de Mitsuda negativo).


Biopsia da pele mostrou intensos infiltrados de macrófagos espumosos (macrófagos com inúmeros bacilos no seu interior) na derme e múltiplos bacilos ácido resistentes.
Hanseniase - doença infecciosa causada pela micobacterium leprae. Suas principais formas são:
     hanseníase tuberculóide (forma benigna)
     hanseníase wirchoviana (forma maligna) c/ lesões importantes, vários nódulos forma lepromatosa)
     indeterminada: não se sabe para que forma vai evoluir
     dimorfa - apresenta sinais das formasl tuberculóide e lepromatosa
No caso, trata-se de uma forma wirchoviana (forma maligna)
HT= mancha clara (mácula hipocrômica) com alteração da sensibilidade
HL= placas elevadas, bordos delimitados, contornos delimitados, pele infiltrada,   espessamentos dos nervos, perdas dos cílios sobrancelhas
A sintomatologia e devida a uma reação homologa com o fenomeno Jarisch Herxheimer, a causa sendo o tratamento com DAPSONA. Obs.: a exacerbação da lepra com o uso de DAPSONA  pode ser tão grave que obriga a suspensão do tratamento e adotar medidas  para reduzir a ameaça à vida.


Debelada a crise foi adotado o seguinte esquema terapêutico:

Dapsona 300mg/dia  +   Clofazima 50mg/ dia  +  Rifampicina 300mg/  uma vez por mês.
Na última consulta o paciente comenta que se achava muito bronzeado (pele escura) e que dificilmente ficava exposto ao sol
O escurecimento da pele (principalmente se o paciente foi muito claro) esta devido ao ultimo tratamento, que incluiu Clofazimina. Um dos efeitos adversos dela e o escurecimento dos tegumentos.
O teste de Mitsuda visa avaliar a capacidade do indivíduo de responder através da imunidade celular ao bacilo de Hansen.
O teste e feito com a administração intradérmica de lepromina que contém de 40 - 60 milhões de bacilos mortos por ml ( suspensão de tecidos  com bacilos destruídos pelo calor)
A avaliação é feita em cerca de 28 dias em média.
Nos indivíduos normais e com a forma tuberculóide aparece  um nódulo  no local que pode ou não ulcerar.
Na forma wirchoviana - como e o caso do nosso paciente - é negativa, o indivíduo não responde em decorrência do comprometimento das reações imunológicas.