ARTRITE IDIOPATICA JUVENIL

(ARTRITE REUMATÓIDE JUVENIL)

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Uma menina de 4 anos, com febre de 40°C e vespertina há 3 meses, há 2 meses não deambula. A mãe refere uma "alergia", sem prurido, que se manifesta somente durante a febre.
Ao exame físico, observam-se T = 39,5°C, palidez cutâneo-mucosa, manchas vermelhas, de cerca de 1 cm de diâmetro no tronco, ausculta pulmonar normal, ausculta cardíaca com bulhas rítmicas e hipofonéticas, fígado a 3 cm do rebordo costal direito, baço a 3 cm do rebordo costal esquerdo, adenomegalias axilar bilateral (2 cm) e supraclavicular (1 cm), não coalescentes, edema e calor no joelho direito e nos punhos, estes com limitação da amplitude articular, dolorosos à manipulação.
Ao hemograma, Hb = 8,6, leucócitos = 25.000 (5% bastonetes; 65% segmentados; 3% eosinófilos; 25% linfócitos; 2% monócitos), plaquetas = 880.000, VHS = 105, PCR = 13 (normal <0,5) e alfa-1-glicoproteína ácida = 325 (normal = 74 a 124). Sorologias: citomegalovírus e mononucleose negativas IgM e IgG, toxoplasmose IgM negativa e IgG 1/512. E mais: fator reumatóide negativo, fator antinúcleo (Hep-2) = 1/40 e raio x de tórax com aumento da área cardíaca, com reação pleural bilateral com pequeno derrame.
A hipótese diagnostica mais provável é:

A. prurigo de Besnier
B. febre chikungunya
C. leucemia aguda mieloide
D. artrite reumatoide (idiopatica) juvenil
E. febre maculosa

A A. I. J. é a doença reumatológica mais comum em crianças, caracterizada pela presença de artrite em uma ou mais articulações (definida como edema ou derrame) ou presença de dois ou mais dos seguintes sinais:

  • limitação do movimento
  • dor
  • aumento de temperatura
A ARTRITE IDIOPATICA JUVENIL É O QUE ERA ANTES CHAMADO DE ARTRITE REUMATOIDE JUVENIL

A artrite é uma inflamação das articulações, que pode ser de causa infeciosa quando é provocada por bactérias, vírus ou fungos, de causa imunológica por deposição de complexos antigénio-anticorpo, ou pode ser de etiologia desconhecida (Dicionário de termos médico da porto editora).

A. I. J. é a doença reumatica MAIS COMUM que a gente vê em criança.

Além disso, a idade de início deve ser menor que 16 anos, o tempo mínimo de duração de doença deve ser maior que seis semanas.

A A. I. J. não é considerada uma doença isolada, mas um grupo de doenças com três principais tipos de início:

  • oligoartrite, ou doença pauciarticular;
  • poliartrite;
  • doença de início sistêmico;

Nove subtipos de cursos distintos foram identificados também.

Características das Doenças Reumáticas:

  • Participação do sistema imune na patogênese
  • Quadro clínico muito variável
  • Processo inflamatório crônico ou recorrente em diferentes órgãos/sistemas
  • Exacerbações agudas; situações de emergência
  • Reconhecimento baseado principalmente em características clínicas

CRITERIOS DIAGNOSTICOS DA A. R. J.

Idade na apresentação < 16 anos

Artrite (edema ou derrame, ou presença de dois ou mais dos seguintes sinais: limitação da amplitude de movimentos, sensibilidade ou dor ao movimento e calor local) em uma ou mais articulações

Duração da doença maior ou igual a seis semanas

Tipo de início definido pelo tipo de doença nos primeiros seis meses:

Poliartrite: cinco ou mais articulações inflamadas
Oligoartrite: < 5 articulações inflamadas

Sistêmica: artrite com febre característica e rush

Exclusão de outras formas de artrite juvenil

A incidência da doença é de 2,6 a 12/100.000 crianças e a prevalência de oito a 220/100.000 crianças.

Não existem estudos populacionais sobre a prevalência da AIJ no Brasil.

Em relação à idade de início existe um pico um a três anos outro aos 10 anos de idade, e no geral a doença afeta mais o sexo feminino do que o masculino. 

Etiologia desconhecida. A multiplicidade das características clínicas, evolutivas, imunológicas e imunogenéticas desta doença heterogênea sugere que as diferentes formas clínicas representem, na realidade, entidades clínicas distintas com mecanismos etiopatogênicos próprios.

Dois eventos são considerados necessários:

  • suscetibilidade imunogenética (HLA específicos)
  • desencadeante externo (provavelmente ambiental):
    • certos vírus (p. ex., parvovirus B19, rubéola, vírus de Epstein-Barr),
    • hiper-reatividade do hospedeiro para auto-antígenos específicos (colágeno tipo n)
    • maior reatividade das células T às proteínas do choque térmico, produzidas por bactérias e microbactérias.

A susceptibilidade imunogenetica é apoiada pela concordância da doença de 44% nos homozigoticos e somente 4% em heterozigoticos.

A imunidade celular tem participação nesta doença. A presença de células T CD4+ no líquido sinovial de adultos com AR e crianças com AIJ comprova isso. Por outro lado, vários trabalhos demonstraram a presença de altos níveis de citocinas pró-inflamatórias (IL-1, IL-6 e TNF-α) no líquido sinovial de crianças com AIJ.

Outras evidências da participação do sistema imune na patogênese da AIJ são a presença (também no líquido sinovial) de:

  • hipergamaglobulinemia
  • anticorpos antinucleares
  • fator reumatóide
  • imunocomplexos circulantes

Além disso, foi também observado que níveis de IL-6 estão significativamente mais elevados em pacientes com AIJ de início sistêmico, quando comparados aos pacientes com AIJ oligoarticular e adultos com AR.

O diagnóstico da A. I. J. é, até o momento, baseado na história clínica e exame físico, sendo a utilização de métodos complementares principalmente direcionada para a exclusão de outros diagnósticos e comorbidades.

Não há exames laboratoriais considerados específicos para a sua definição diagnóstica. Os testes laboratoriais bioquímicos e marcadores sorológicos são úteis para:

  • auxiliar no diagnóstico diferencial
  • classificar o subgrupo de A. I. J.
  • avaliar a extensão da inflamação
  • determinar o prognóstico
  • determinar a resposta à terapia

PATOGÊNESE

A sinovite da ARJ se caracteriza por:

  • hipertrofia vilosa
  • hiperplasia com hiperemia e edema dos tecidos subsinoviais.
  • hiperplasia do endotélio vascular - infiltração de células mononucleares e plasmócitos
  • formação do pannus - ocorre na doença avançada ou refratária (erosão progressiva da cartilagem articular e do osso contíguo)

Os estudos sugerem uma reatividade imune aumentada aos vários tipos de células em crianças predispostas como resposta à exposição a certos vírus, embora ainda sem comprovação.

A ativação das células T resulta em uma cascata de eventos que leva à lesão dos tecidos articulares e outros tecidos afetados, incluindo ativação das células B, consumo do complemento e, em particular, liberação de interleucina-6 (IL-6), IL13, fator de necrose tumoral-a (TNF-a) e outras citocinas pró-inflamatórias, possivelmente sob o controle de alelos genéticos específicos.

A herança de certos alelos pode predispor à produção de maiores quantidades dessas citocinas, resultando em doença mais grave.

MANIFESTAÇÕES CLINICAS

Em qualquer tipo de início, os joelhos são as articulações mais freqüentemente acometidas. O componente doloroso da artrite às vezes é pouco intenso, o que pode dificultar o reconhecimento do problema articular.

Os sintomas iniciais geralmente incluem

  1. rigidez matinal e de repouso,
  2. cansaço fácil, particularmente após a escola, no início da tarde,
  3. dor articular no final do dia
  4. edema articular

Comprometimento articular inclui:

  1. aumento da temperatura local
  2. amplitude de movimentos anormal
  3. ocasionalmente, está dolorosa aos movimentos
  4. em geral não é eritematosa

CLASSIFICAÇÃO EM TIPOS OU CATEGORIAS

CRITERIO OBRIGATORIO: Artrite com duração mínima de 6 semanas em uma ou mais articulações, idade de início inferior a 16 anos e exclusão de outras causas de artrite

1) ARTRITE SISTEMICA

Artrite em uma ou mais articulações acompanhada ou precedida por febre com picos diários de temperatura de pelo menos 39°C, algumas vezes seguidos por temperaturas levemente abaixo do normal, de duração mínima de duas semanas, e acompanhada por pelo menos uma das seguintes manifestações:

  • Cada episódio febril geralmente é acompanhado por um exantema evanescente (não fixo) - eritema macular característico, eritematoso leve; essas lesões evanescentes de coloração salmão podem ser lineares ou circulares, de 2 a 5 mm de tamanho, distribuídas habitualmente no tronco e nas extremidades proximais
  • adenomegalia generalizada;
  • hepato e/ou esplenomegalia;
  • serosite (como derrame pericárdico)

O fenômeno de Koebner, que é uma hipersensibilidade cutânea a traumas superficiais, sendo desencadeado pelo leve roçar da unha do examinador ao longo da pele não-envolvida, é sugestivo mas não diagnóstico de doença de início sistêmico.

2) oligoartrite

Definição: artrite em uma a quatro articulações durante os 6 primeiros meses de doença.

Duas sub-categorias são reconhecidas:

  1. Oligoartrite persistente: compromete até quatro articulações durante todo o curso da doença
  2. Oligoartrite estendida: compromete 5 ou mais articulações após os 6 primeiros meses de doença.

A AIJ tem predisposição para as articulações das extremidades inferiores (joelhos e tornozelos).

Quando afeta as grandes articulações das extremidades superiores, precisa ser colocada em duvida, mas não excluida (apesar de ser observado, não é característico desse tipo de início).

Na esmagadora maioria dos casos não se inicia com comprometimento do quadril.

POLIARTRITE (DOENÇA POLIARTICULAR)

Trata-se dum comprometimento de grandes e pequenas articulações (20 a 40 articulações). Na verdade, para a inclusão diagnóstica cinco ou mais articulações serão necessários.

Neste caso, a moléstia evolui assemelhante à apresentação habitual da artrite reumatóide do adulto.

As crianças podem ter micrognatia, que é a consequência do comprometimento crônico da articulação têmporo-mandibular.

Se presentes, os nódulos reumatóides são encontrados nas superfícies extensoras dos cotovelos e do tendão de Aquiles, mas indicam um curso mais grave. Gravidade indica, também, a doença de quadril que nunca aparece no início, mas pode ocorrer mais tarde, particularmente na ARJ poliarticular e é um sinal de evolução desfavorável.

O envolvimento das articulações apofisárias da coluna cervical ocorre freqüentemente, com risco de subluxação atlanto-axial.

3) POLIARTRITE COM FATOR REUMATICO NEGATIVO

Definição: artrite em cinco ou mais articulações durante os 6 primeiros meses de doença; teste para fator reumatóide (FR) negativo.

4) POLIARTRITE COM FATOR REUMATICO POSITIVO

Definição: artrite em cinco ou mais articulações durante os 6 primeiros meses de doença; dois ou mais testes para FR positivos, com intervalo de pelo menos 3 meses, durante os primeiros 6 meses de doença.

5) ARTRITE PSORIASICA

Definição: artrite e psoríase, ou artrite e pelo menos dois dos seguintes critérios:

  • dactilite
  • sulcos ou depressões ungueais (“nail pitting”)
  • onicólise
  • psoríase em um parente de primeiro grau
6) ARTRITE RELACIONADA A ENTESITE

Artrite e entesite juntas.

Artrite sozinha acompanhada de pelo menos dois dos seguintes critérios:

  • história de dor na articulação sacro-ilíaca;
  • presença do antígeno HLA-B27;
  • início da artrite em menino após os seis anos de idade;
  • uveíte anterior aguda sintomática;
  • história de espondilite anquilosante,
  • artrite relacionada a entesite,
  • sacroileíte com doença intestinal inflamatória,
  • síndrome de Reiter ou uveíte anterior aguda em um parente de primeiro grau.

Entesite sozinha acompanhada de pelo menos dois dos seguintes critérios:

  • história de dor na articulação sacro-ilíaca;
  • presença do antígeno HLA-B27;
  • início da artrite em menino após os seis anos de idade;
  • uveíte anterior aguda sintomática;
  • história de espondilite anquilosante,
  • artrite relacionada a entesite,
  • sacroileíte com doença intestinal inflamatória,
  • síndrome de Reiter ou uveíte anterior aguda em um parente de primeiro grau.
7) ARTRITES INDIFERENCIADAS
Artrite que não preenche critérios para qualquer das categorias anteriores ou que preenche critérios para duas ou mais categorias.

Edema articular e alterações de marcha foram as causas mais freqüentes de encaminhamento de crianças que posteriormente foram diagnosticadas como portadoras de AIJ pelo reumatologista pediátrico. Muitas vezes o problema articular é notado por causa da diminuição das atividades habituais, alterações da marcha, dificuldade ou choro à movimentação de determinados segmentos dos membros e rigidez matinal.

Em algumas crianças ocorre artrite indolor. Isso pode retardar a percepção da família e a procura pelo médico, especialmente no caso das crianças pequenas têm dificuldade de identificar o local da dor.

COMO SE FAZ O DIAGNÓSTICO?

Geralmente usam-se os critérios de classificação do American College of Rheumatology.

Completa-se os critérios ARA com a subclassificação pelo curso da doença e pela cuidadosa exclusão de outras doenças articulares.

Não existe um sinal patognomônico para essas doenças em crianças. Trata-se mesmo dum desafio diagnóstico, um diagnóstico de exclusão, e sua identifcação depende de uma avaliação clínica minuciosa e, na maioria das vezes, do seguimento prospectivo do paciente

A forma sistêmica tem um quadro mais sugestivo, baseado em febre clássica intermitente, em associação com o eritema típico e a artrite objetiva. Infelizmente, nem sempre a forma é sistêmica.

O diagnóstico é baseado em:

  • histórico compatível com doença inflamatória articular
  • exame físico que confirma a presença de artrite, definida pelos critérios de classificação
  • anormalidades laboratoriais características da inflamação
      1. elevação da velocidade de hemossedimentação (VHS)
      2. proteína C reativa (PCR)
      3. leucocitose
      4. trombocitose
      5. anemia da doença crônica

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:


TRAUMA - dor e edema articular em uma única articulação


DOENÇAS HEMATOLÓGICAS E NEOPLÁSICAS

  1. Anemia falciforme
  2. Hemofiilia
  3. Leucemias - podem apresentar dor articular resultante da expansão metafisária da malignidade da medula óssea, e algumas vezes a dor articular ocorre meses antes da presença de linfoblastos no sangue periférico. A avaliação dessa criança geralmente revela uma dor mais profunda à palpação do osso; a aspiração da medula óssea permite o diagnóstico.
  4. Linfoma
  5. Neuroblastoma
  6. Granuloma eosinofílico
  7. Tumores ósseos

OUTRAS CAUSAS

  1. Dores de crescimento
  2. Síndrome de hipermobilidade articular
  3. Dores músculo-esqueléticas não–orgânicas: fibromialgia, distrofia simpatico-reflexa, reumatismo psicogênico
  4. Epifisiólise da cabeça do fêmur
  5. Sinovite por corpo estranho
  6. Sinovite transitória do quadril
  7. Síndrome de Osgood-Schlatter
  8. hepatite auto-imune pode estar associada à artrite
  9. Condromalacia de patela ou síndromes fêmuro-patelares relacionadas podem causar dor no joelho
  10. Espondilartropatia cursa com sensibilidade na inserção dos ligamentos e tendões
  11. doença de Legg-Calvé-Perthes,
  12. deslizamento da epífise cabeça do fémur
  13. condrólise do quadril
  14. síndrome de hipermobilidade - dor e edema articular, geralmente durando menos que uma semana com completa resolução entre os episódios

DOENÇAS DO TECIDO CONJUNTIVO

  1. Lupus Eritematoso Sistêmico
  2. Dermatomiosite
  3. Esclerose sistêmica o edema ao longo dos dedos no início da doença, não-restrito às articulações, e a subseqüente perda de movimento ocorrem sem edema articular

INFECÇÕES dor e edema articular em uma única articulação

  1. Osteomielite - dor isolada no quadril, com limitação de movimento
  2. Artrite séptica - artrite e derrame em uma única articulação, dor isolada no quadril, com limitação de movimento sugerem infecção bacteriana, embora o derrame articular possa ser significativo na ARJ, incluindo o joelho, determinando o sinal da tecla em uma patela em formato de balão.
  3. Artrite Tuberculosa - monoartrite que não responde ao tratamento antiinflamatório pode ser resultado de uma infecção crônica por micobactérias ou outros agentes; o diagnóstico pode ser estabelecido através de uma biópsia sinovial.
  4. Artrites virais
  5. Artrite psoriatica artrite pauciarticular que ocorre em uma distribuição não-habitual (p. ex., pequenas articulações das mãos e tornozelos) - entretanto, até que a psoríase se desenvolva - o que pode ocorrer anos após a apresentação da artrite - o diagnóstico deve ser somente suspeitado.

ARTRITES PÓS-INFECCIOSAS

  1. Artrite reativa
  2. Febre reumática se caracteriza por uma intensa sensibilidade articular, picos febris altos e poliartrite, que geralmente é migratória mas pode ser aditiva.
  3. Doença de Lyme - deve ser lembrada na criança que vive ou visita áreas endêmicas e que se apresenta com oligoartrite. Apesar de a história de exposição ao carrapato, quadro gripal precedente e subseqüente eritema serem importantes no diagnóstico, esses dados nem sempre estão presentes.
  4. Síndrome de Reiter

DOENÇAS INTESTINAIS INFLAMATÓRIAS

  1. Retocolite ulcerativa
  2. Doença de Crohn pode apresentar-se com artrite pauciarticular, freqüentemente afetando articulações nas extremidades inferiores.
  3. infecção intestinal - presença de diarréia na criança com artrite pode ocorrer

VASCULITES SISTÊMICAS

  1. Vasculite de Hipersensibilidade
  2. Púrpura de Henoch-Schonlein - edema se estendendo além da articulação
  3. Poliarterite nodosa
  4. Doença de Kawasaki
  5. linfedema, que raramente coexiste com a ARJ - edema se estendendo além da articulação

CAUSAS GENÉTICAS E METABÓLICAS

  1. displasias esqueléticas,anormalidades radiologicas caracteristicas
  2. mucopolissacaridoses
  3. raquitismo,
  4. diabetes,
  5. hipo/hipertireoidismo
  6. agamaglobulincmia ligada ao X - artrite periférica indistinguível dos tipos de ARJ

AIJ SISTEMICA

EPIDEMIOLOGIA:

  • 4 a 17% das crianças com AIJ
  • sem predomínio de sexo ou faixa etária
  • pode inclusive manifestar-se no primeiro ano de vida.

SINTOMAS: febre alta (>39°C), diária, que persiste por um período mínimo de 15 dias, que precisa ser acompanhada por:

  • exantema eritematoso
  • linfadenomegalia
  • hepatoesplenomegalia
  • pericardite
  • pleurite
  • miocardite

Indique as características clinicas da febre de AIJ forma de início sistemico:

A. caracteristicamente aparece de madrugada, acompanhada com dor articular intensa ou cervical
B. não há relação entre a febre e o exantema reumatoide
C. na maioria dos casos é uma febre alta e sem resposta aos antitermicos
D. não muda o estado geral da criança
E. fora dos períodos de febre as alterações costumam desaparecer


INTERESSANTE:

A febre pode preceder o aparecimento da artrite por dias, semanas, meses ou anos, constituindo uma das possíveis causas de febre de etiologia obscura na faixa etária pediátrica.

COMO QUE É A FEBRE?

  1. pode ocorrer a qualquer hora do dia, mas caracteristicamente aparece em um ou dois picos, um matinal e o outro no final da tarde ou começo da noite,
  2. muitas vezes acompanhada do exantema reumatóide.
  3. a febre alta (> 39° C) geralmente cede com o uso de antitérmicos (fica abaixo de 37° C)
  4. na vigência da febre, a criança apresenta comprometimento importante do estado geral, irritabilidade, palidez e piora das manifestações articulares.
  5. fora dos períodos de febre estas alterações costumam desaparecer

Indique as características clinicas da febre de AIJ forma de início sistemico:

A. caracteristicamente aparece de madrugada, acompanhada com dor articular intensa ou cervical
INCORRETO: A febre, nesta forma de início, pode ocorrer a qualquer hora do dia, mas caracteristicamente aparece em um ou dois picos, um matinal e o outro no final da tarde ou começo da noite
B. não há relação entre a febre e o exantema reumatoide
INCORRETO : A febre do AIJ sistemica muitas vezes é acompanhada do exantema reumatóide
C. na maioria dos casos é uma febre alta e sem resposta aos antitermicos
INCORRETO : A febre alta (> 39° C) geralmente cede com o uso de antitérmicos (fica abaixo de 37° C)
D. não muda o estado geral da criança
INCORRETO : Na vigência da febre, a criança apresenta comprometimento importante do estado geral, irritabilidade, palidez e piora das manifestações articulares.
E. fora dos períodos de febre as alterações costumam desaparecer
CORRETO : Realmente, fora dos periodos da febre a dor, a exantema e o mal estado geral costumam desaparecer.

Gabarito:  E

COMO QUE É O EXANTEMA?

  1. lesões eritematosas maculares ou máculo-papulares pequenas (2 a 5 mm)
  2. "cor salmão"
  3. usualmente não-pruriginosas
  4. comprometem principalmente o tronco e a raiz de membros, atipico face, palmas e plantas.
  5. migratório e evanescente
  6. costuma desaparecer em algumas horas, sem deixar seqüelas
  7. mais freqüentemente observado durante os picos febris

COMO SE APRESENTA A CRIANÇA EM CRISE?

  1. estado geral muito comprometido
  2. febre alta
  3. exantema
  4. irritabilidade
  5. emagrecimento
  6. palidez
  7. hepatoesplenomegalia
  8. adenomegalia
  9. artrite

Uma menina de 4 anos, com febre de 40°C e vespertina há 3 meses, há 2 meses não deambula. A mãe refere uma "alergia", sem prurido, que se manifesta somente durante a febre.
Ao exame físico, observam-se T = 39,5°C, palidez cutâneo-mucosa, manchas vermelhas, de cerca de 1 cm de diâmetro no tronco, ausculta pulmonar normal, ausculta cardíaca com bulhas rítmicas e hipofonéticas, fígado a 3 cm do rebordo costal direito, baço a 3 cm do rebordo costal esquerdo, adenomegalias axilar bilateral (2 cm) e supraclavicular (1 cm), não coalescentes, edema e calor no joelho direito e nos punhos, estes com limitação da amplitude articular, dolorosos à manipulação.
Ao hemograma, Hb = 8,6, leucócitos = 25.000 (5% bastonetes; 65% segmentados; 3% eosinófilos; 25% linfócitos; 2% monócitos), plaquetas = 880.000, VHS = 105, PCR = 13 (normal <0,5) e alfa-1-glicoproteína ácida = 325 (normal = 74 a 124). Sorologias: citomegalovírus e mononucleose negativas IgM e IgG, toxoplasmose IgM negativa e IgG 1/512. E mais: fator reumatóide negativo, fator antinúcleo (Hep-2) = 1/40 e raio x de tórax com aumento da área cardíaca, com reação pleural bilateral com pequeno derrame.
A hipótese diagnostica mais provável é:

A. prurigo de Besnier
INCORRETO: O prurigo de Besnier é doença multiforme, sem lesão elementar única. Os pacientes têm como primeiro sintoma o prurido, no conceito então denominado “diátese do prurido”. Os sintomas surgiriam na infância, determinando o surgimento de lesões polimórficas.
B. febre chikungunya
INCORRETO : Embora os vírus da febre chikungunya e os da dengue tenham características distintas, os sintomas das duas doenças são semelhantes. Na fase aguda da chikungunya, a febre é alta, aparece de repente e vem acompanhada de dor de cabeça, mialgia (dor muscular), exantema (erupção na pele), conjuntivite e dor nas articulações (poliartrite). Esse é o sintoma mais característico da enfermidade: dor forte nas articulações, tão forte que chega a impedir os movimentos e pode perdurar por meses depois que a febre vai embora.
C. leucemia aguda mieloide
INCORRETO : A leucemia mielóide aguda (LMA) representa cerca de 80% das leucemias agudas do adulto. Aproximadamente 60% a 70% dos pacientes obtêm resposta completa após a fase inicial de tratamento, entretanto apenas cerca de 25%, podem ser curados com quimioterapia. 
D. artrite reumatoide (idiopatica) juvenil
CORRETO : A A. I. J. é a doença reumatológica mais comum em crianças, caracterizada pela presença de artrite em uma ou mais articulações (definida como edema ou derrame) ou presença de dois ou mais dos seguintes sinais: limitação do movimento, dor e aumento de temperatura. A artrite é uma inflamação das articulações, que pode ser de causa infeciosa quando é provocada por bactérias, vírus ou fungos, de causa imunológica por deposição de complexos antigénio-anticorpo, ou pode ser de etiologia desconhecida (Dicionário de termos médico da porto editora). A. I. J. é a doença reumatica MAIS COMUM que a gente vê em criança. Além disso, a idade de início deve ser menor que 16 anos, o tempo mínimo de duração de doença deve ser maior que seis semanas.
E. febre maculosa
INCORRETO : A febre maculosa brasileira (FMB) é uma doença infecciosa febril aguda de gravidade variável, cuja apresentação clínica pode variar de formas leves e atípicas até formas graves, com taxa de letalidade elevada. A doença é causada pela Rickettsia rickettsii e transmitida por carrapatos. Em sua forma clássica, tem início abrupto, com febre alta, cefaleia e mialgia intensas, podendo cursar ou não com exantema maculopapular (tardio) de distribuição característica (é uma das poucas doenças exantemáticas em que o exantema atinge plantas e palmas), e que pode evoluir para petéquias, equimoses e hemorragias.existe uma controvérsia entre os especialistas da área em relação à existência ou não de um espectro clínico da doença (variando de casos leves ou assintomáticos até casos graves, ou apenas casos graves).
Na situação clássica, o sinal clínico mais precoce é a febre, habitualmente associada à cefaleia, mialgia, artralgia, astenia, inapetência, dor abdominal, náuseas e vômitos. Esse quadro é bastante inespecífico, comum a diversas doenças infecciosas e, na ausência de história de contato com carrapato, será muito difícil o diagnóstico inicial de febre maculosa.

Gabarito: D

Os diagnósticos diferenciais mais importantes para esta forma de início são os quadros infecciosos e as neoplasias, principalmente a leucose linfóide aguda.

COMO SE APRESENTA O LABORATÓRIO?

  • anemia
  • leucocitose com neutrofilia
  • plaquetose
  • elevação do VHS
  • elevação da proteína C-reativa
  • elevação da ferritina
  • hipoalbuminemia
  • hipergamaglobulinemia

Os anticorpos antinucleares e o fator reumatóide são negativos nestes casos.

Geralmente, o comprometimento na AIJ com início sistêmico e oligoarticular (até quatro articulações). Ás vezes, até pode evoluir para remissão da doença após períodos variáveis de atividade.

Em caso de comprometimento poliarticular progressivo, o mesmo é simétrico de grandes e pequenas articulações (inclusive coluna cervical) e a evolução geralmente é menos benigna. Mialgias e artralgias podem preceder o quadro de artrite.

Em caso de resposta insuficiente ao uso de metotrexate outras opções terapêuticas são a ciclosporina e os agentes anti-TNF.

Na AIJ sistêmica, em geral, há resposta insuficiente a essas drogas. Os portadores de AIJ poliarticular são bem mais responsíveis. Resta um recurso terapêutico que é o transplante autólogo de células-tronco.

Parece que há melhora de pacientes com AIJ sistêmica em caso de uso de inibidores de Interleucina 1 e também com inibidores de interleucina 6.

Ou seja, talvez essas citocinas, e não o TNFα, são mediadores essenciais do processo inflamatório nesses pacientes.

AIJ OLIGOARTICULAR

AIJ com artrite que compromete uma a quatro articulações durante os 6 primeiros meses de doença é a forma mais freqüente de AIJ, representando 26% a 56% de todos os casos, na maioria das casuísticas.

Incide preferencialmente em crianças pequenas do sexo feminino (mediana de idade de início de 5,2 anos).

As articulações mais freqüentemente acometidas são os joelhos e os tornozelos, geralmente de maneira assimétrica.
Em geral, as crianças com AIJ oligoarticular não se queixam de dores muito intensas, e algumas são trazidas ao médico porque foi notado edema articular.

O diagnóstico de uveíte na forma oligoarticular de artrite idiopática juvenil pode ser feito através do exame oftalmológico de lâmpada de fenda que mostra

A. interrupção ou ausência do menisco lacrimal na margem palpebral inferior
B. hiperplasia linfoide focal no interior da camada linfoide da conjuntiva 
C. presença de proteínas e células (flare) na câmara anterior do olho
D. ceratodistrofia com gotículas climáticas
E. opacidades epiteliais ovais discretas e elevadas, que mostram coloração pontilhada com fluoresceína, principalmente na área pupilar e opacidades subepiteliais subjacentes às lesões epiteliais (fantasmas)

 

Algumas destas crianças referem história de trauma precedendo o aparecimento da artrite e o paciente não costuma apresentar outras queixas, além da artrite.

O diagnóstico de AIJ, na verdade, é feito "em etapas", pela persistência da artrite e o afastamento de outras etiologias

Parece uma forma benigna, mas não é nem tanto... Em 40% a 50% dos casos podem ser encontrados anticorpos antinucleares (AAN). O problema é que esses AAN se corelacionam muito bem com risco para o desenvolvimento de uveíte anterior crônica.

 

A complicação afeta 1 em cada 5 crianças com esta forma de AIJ. Não é brincadeira, então...

O início da uveíte é insidioso e assintomático na grande maioria dos casos. Pode preceder o início do quadro articular, entretanto, mais freqüente surge durante os primeiros 5 anos de aparecimento da artrite.

A uveite sintomatica consta em:

  1. hiperemia,
  2. dor ocular,
  3. lacrimejamento,
  4. diminuição da acuidade visual,
  5. fotofobia
  6. cefaléia

O diagnóstico de uveíte pode ser feito através do exame oftalmológico de lâmpada de fenda que mostra os primeiros sinais de inflamação, que são a presença de proteínas e células (flare) na câmara anterior do olho.

 

Exames de lâmpada de fenda devem ser realizados a cada 3 meses nas crianças com AIJ de início oligoarticular com AAN positivos.

Seqüelas podem seguir em caso de uveites não tratadas:

  • sinéquias posteriores
  • catarata
  • glaucoma
  • cegueira

Após os seis primeiros meses de doença ela será classificada em:

  1. AIJ oligoarticular persistente = AIJ oligoarticular persiste acometendo até 4 articulações durante a sua evolução - remissão da artrite em 75% dos pacientes
  2. AIJ oligoarticular estendida = a criança passa a apresentar artrite em cinco ou mais articulações (prognóstico pior) - remissão da artrite em 12% dos pacientes

AIJ oligoarticular estendida se mostra através de:

  • artrite em punhos ou tornozelos
  • artrite acometendo articulações das mãos
  • artrite simétrica;
  • velocidade de hemossedimentação elevada
  • presença de AAN

 

AIJ POLIARTICULAR

A definição é relacionada ao acometimento de 5 ou mais articulações. Em função da presença/ausência do FR no soro, são duas formas:

AIJ POLIARTICULAR COM FR POSITIVO

Há, neste caso, presença de artrite em cinco ou mais articulações durante os primeiros 6 meses de doença e inclui a presença de FR da classe IgM em pelo menos duas ocasiões separadas por um período de 3 meses.

É A FORMA MENOS FREQUENTE DE A. I. J.

É muito mais freqüente em meninas (90% dos casos) e na maioria dos casos a doença tem início entre os 12 e os 16 anos.

Sintomas sistêmicos:

  1. anorexia
  2. perda de peso
  3. febre baixa
  4. adenomegalias
  5. hepatoesplenomegalia
  6. serosites discretas
  7. nódulos subcutâneos
  8. vasculite sistêmica
  9. síndrome de Felty
  10. síndrome de Sjögren

A artrite em geral inicia-se pelas pequenas articulações das mãos e, a seguir, quaisquer outras articulações podem ser acometidas, principalmente os joelhos, tornozelos, cotovelos e coxofemorais.

As recorrências são freqüentes e alguns pacientes evoluem com atividade contínua.

Seu prognóstico é, em geral, desfavorável.

Observa-se a associação à presença de anticorpos antinucleares e ao HLA-DR4.

Esta forma de início da ARJ apresenta várias semelhanças clínicas, imunogenéticas e evolutivas com a artrite reumatóide (AR) do adulto.

A persistência da sinovite por meses ou anos é causa de seqüelas irreversíveis, como subluxações, fusões ou destruições osteoarticulares, podendo evoluir para uma incapacidade funcional, com repercussões importantes para a qualidade de vida do indivíduo e de seus familiares.

AIJ POLIARTICULAR COM FR NEGATIVO

Definida como artrite que compromete 5 ou mais articulações durante os primeiros 6 meses de doença, na ausência de FR.

Tem dois picos de incidência com predominância do sexo feminino:

  • entre 2 e 3 anos
  • por volta dos 10 anos de idade

A artrite em geral é simétrica, podendo comprometer qualquer articulação.

As articulações freqüentemente envolvidas são:

  • joelhos
  • tornozelos
  • punhos
  • carpos
  • tarsos
  • cotovelos
  • interfalangeanas
  • metatarsofalangeanas
  • metacarpofalangeanas

Estas crianças podem, eventualmente, apresentar:

  • febre baixa
  • adenomegalia
  • hepatoesplenomegalia discretas

Raramente se detectam anticorpos antinucleares.

A iridociclite pode ocorrer, embora menos freqüente que no tipo oligoarticular.

Em algumas crianças, esta forma pode evoluir para artrite erosiva, mas usualmente o prognóstico articular deste tipo é mais favorável do que nos casos de AIJ poliarticular FR-positivo.

Artrite idiopática juvenil de início ou evolução poliarticular responde bem ao tratamento com:

A. injeções intra-articulares de hexacetonida de triancinolona
B. sulfassalazina
C. metotrexate
D. prednisona ou prednisolona
E. adalimumabe

 

AIJ COM ENTESITE

Por algum motivo esse tipo de entesite acomete principalmente meninos numa proporção de 9:1 (idade superior a 6 anos).

Na mesma, em 75% dos casos há associação com presença de HLA-B27.

Compromete menos de quatro articulações.

Caracteristica clinica principal desse tipo de entesite assimétrica e aditiva é inflamação e dor nos pontos onde os tendões e ligamentos se inserem nos ossos, usualmente articulações periféricas dos membros inferiores, principalmente joelhos e tornozelos, e também os quadris.

  • área de inserção do tendão de Aquiles no calcanhar
  • fáscia plantar
  • área do tarso
  • periarticular no joelho

Ao contrário dos outros tipos de AIJ, a articulação do quadril pode estar comprometida no início da apresentação da artrite associada à entesite.

Freqüentemente esse tipo de AIJ tem evolução benigna. Há, porém, a possibilidade de progredir e comprometer as articulações sacroilíacas e da coluna. Neste caso, o quadro evolutivo é para espondilite anquilosante.
A uveíte, quando ocorre nestes casos, é geralmente aguda, sintomática e autolimitada, apresentando, na maioria das vezes, boa resposta ao tratamento.

AIJ PSORIASICA

O diagnóstico de artrite psoriásica pelos critérios da ILAR pressupõe:

  1. a presença simultânea de artrite e manifestações cutâneas típicas da psoríase. As alterações cutâneas podem preceder o aparecimento da artrite o que faz o diagnóstico bastante difícil neste caso.
  2. a ausência de lesões cutâneas, a presença de artrite associada a pelo menos 2 dos seguintes critérios:
  1. história familiar de psoríase em parentes de primeiro grau (pai, mãe ou irmãos);
  2. dactilite (edema que se estende além dos limites articulares em um ou mais dedos);
  3. alterações ungueais (presença de sulcos ou depressões).

O comprometimento é assimétrico.

A artrite acomete grandes articulações (joelhos, tornozelos) e também de pequenas articulações dos dedos das mãos e dos pés.

Uveíte e presença de anticorpos antinucleares circulantes traz semelhança com o que ocorre no tipo oligoarticular.

AIJ INDIFERENCIADAS

Nesse grupo devem ser classificados os pacientes que não preenchem os critérios de inclusão para nenhum dos 6 tipos anteriores ou aqueles que preenchem critérios de inclusão para mais de um tipo.

TRATAMENTO

A abordagem adequada de crianças e adolescentes com AIJ é complexa e requer um grupo multiprofissional com experiência no manejo deste tipo de doença.

Tanto o tratamento medicamentoso como a fisioterapia e a terapia ocupacional são igualmente importantes e devem ser iniciados precocemente.

É ideal que os pacientes e seus familiares tenham acesso a acompanhamento e suporte psicológico especializados.

Os objetivos principais do tratamento:

  • reduzir a dor
  • suprimir o processo inflamatório
  • prevenção de alterações visuais conseqüentes à uveíte (crianças e adolescentes devem ser acompanhados por oftalmologistas treinados para o diagnóstico e tratamento da uveíte, através do exame de lâmpada de fenda)
  • prevenir a toxicidade ocular conseqüente ao uso de corticosteróides e hidroxicloroquina

CONSEQUÊNCIAS POSITIVAS:

  1. permitir o crescimento e desenvolvimento adequados,
  2. possibilitar uma melhor qualidade de vida
  • aspectos físicos
  • aspectos intelectuais
  • aspectos emocionais
  • aspectos socioculturais

Existe uma tendência à utilização precoce de drogas mais agressivas.

AINES (AINH)

Utilizados pela maioria das crianças com AIJ, eficácia terapêutica semelhante, diferindo em relação às doses.

Os anti-inflamatórios não-hormonais utilizados para o tratamento de pacientes com artrite idiopática juvenil liberados para o uso das crianças pela FDA são:

(I) Piroxicam
(II) Ácido acetilsalicílico
(III) Indometacina
(IV) Naproxeno
São CORRETAMENTE indicados nesta lista:

A. I e III
B. II e IV
C. III e IV
D. I e II
E. II e III

CORTICOESTEROIDES SISTEMICOS

Desde o início precisaremos esclarecer que não previnem a destruição articular nos pacientes com AIJ. Ademais, sim, têm excelente ação antiinflamatória.

Munidos por sérios efeitos colaterais e também a ocorrência de corticodependência, que é comum nos pacientes com AIJ, os corticoesteroides precisam ser manipulados com cautela, por períodos curtos de tempo e sempre em associação a uma droga modificadora da doença.

As indicações do uso de corticosteróides sistêmicos na AIJ são a presença de:

  1. manifestações sistêmicas graves
      1. pericardite
      2. miocardite
      3. vasculites
      4. síndrome de ativação macrofágica
  2. artrite incapacitante
  3. iridociclite não-responsiva ao uso de corticosteróides tópicos.

Nestes casos utiliza-se a prednisona ou prednisolona em doses variáveis, de acordo com a indicação.

Apela-se, ás vezes, á uso de injeções intra-articulares de hexacetonido de triancinolona.

Esse está indicado na forma de início oligoarticular não-responsiva a AINH. A dose varia de 10 a 40 mg por injeção, dependendo do peso da criança e do tamanho da articulação a ser injetada.
Os resultados geralmente são muito bons e os efeitos colaterais são raros.

CITOSTATICOS

METOTREXATO

Para quem o Metotrexato é indicado e como ele funciona?

O medicamento Metotrexato, na verdade, é utilizado no tratamento de células malignas, além do processo de medicação da artrite reumatoide e da psoríase.

O remédio funciona de forma a inibir a enzima que reduz o ácido diidrofólico, sendo transformado em ácido tetrahidrofólico e antes podendo ser usado como carreador de grupos carbônicos na síntese dos nucleotídeos de purina e timidilatos.

Dessa forma, o medicamento ajuda a modificar a síntese de DNA, a replicação e restauração celular e a proliferação dos tecidos, prejudicando o crescimento das células malignas sem provocar nenhum dano no organismo.

Na artrite reumatoide, o medicamento melhora os sintomas da inflamação, mas não há evidências de que ele reduza a remissão da doença.

Estudos indicam que, com terapia contínua, há uma melhora que é mantida por pelo menos dois anos.

O metotrexate é a medicação de escolha para os pacientes com AIJ de início ou evolução poliarticular pela sua eficácia e segurança e as crianças em geral toleram melhor esta droga do que os adultos. Pode ser utilizado em doses que variam de 10 a 15 mg/m2/semana por via oral ou injetável (SC ou IM).
Cerca de 60% dos pacientes com AIJ de início ou evolução poliarticular respondem ao tratamento com metotrexate.

Artrite idiopática juvenil de início ou evolução poliarticular responde bem ao tratamento com:

A. injeções intra-articulares de hexacetonida de triancinolona
INCORRETO: Esse fármaco está indicado na forma de início oligoarticular não-responsiva a AINH. A dose varia de 10 a 40 mg por injeção, dependendo do peso da criança e do tamanho da articulação a ser injetada. Os resultados geralmente são muito bons e os efeitos colaterais são raros.
B. sulfassalazina
INCORRETO : Nos casos de artrite relacionada à entesite, pode ser utilizada a sulfassalazina, na dose de 30 a 50 mg/kg/dia divididas em duas tomadas (dose máxima diária de 2 g).
C. metotrexate
CORRETO : O metotrexate é a medicação de escolha para os pacientes com AIJ de início ou evolução poliarticular pela sua eficácia e segurança e as crianças em geral toleram melhor esta droga do que os adultos. Pode ser utilizado em doses que variam de 10 a 15 mg/m2/semana por via oral ou injetável (SC ou IM). Cerca de 60% dos pacientes com AIJ de início ou evolução poliarticular respondem ao tratamento com metotrexate. 
D. prednisona ou prednisolona
INCORRETO : As indicações do uso de corticosteróides sistêmicos na AIJ são a presença de:

  1. manifestações sistêmicas graves
      1. pericardite
      2. miocardite
      3. vasculites
      4. síndrome de ativação macrofágica
  2. artrite incapacitante
  3. iridociclite não-responsiva ao uso de corticosteróides tópicos.
E. adalimumabe
INCORRETO : infliximabe e adalimumabe também já foram objeto de estudos controlados em crianças com AIJ e os resultados desses estudos ainda não são conclusivos

Gabarito:  C


LEFLUNOMIDE

Um estudo recente mostrou que a eficácia e a segurança do uso de leflunomide em crianças com AIJ são semelhantes às do metotrexate.

AGENTES BIOLÓGICOS

O etanercepte é o único agente biológico anti TNF registrado para uso em crianças com AIJ e sua eficácia e segurança em curto prazo para o tratamento da AIJ já estão bem estabelecidas, com base em estudos controlados.

A dose de etanercepte preconizada para crianças é de 0.4 mg/kg/dose, 2 vezes por semana, por via subcutânea.

Outros anti-TNF como infliximabe e adalimumabe também já foram objeto de estudos controlados em crianças com AIJ e os resultados desses estudos estão publicados na forma de resumos.

É importante ressaltar que as drogas anti-TNF são imunossupressoras e por isso, a administração de vacinas de vírus vivos está contra-indicada durante durante o seu uso.

É necessário que os pacientes sejam submetidos à triagem para Tb (com PPD e Rx de tórax) antes do início dessas medicações. PORQUE? Existem relatos de reativação de tuberculose em pacientes previamente assintomáticos,

SULFASSALAZINA

Sulfassalazina é um fármaco antimicrobiano que interfere na síntese do folato nas bactérias. Possui ação anti-reumatoide e também é utilizada no tratamento da doença intestinal inflamatória crônica.

Nos casos de artrite relacionada à entesite, pode ser utilizada a sulfassalazina, na dose de 30 a 50mg/kg/dia divididas em duas tomadas (dose máxima diária de 2 g).

PROGNOSTICO E AVALIAÇÃO DA TERAPIA

O ACR PEDIATRICO

A definição de um critério de melhora – ACR pediátrico - foi o avanço mais importante no manejo dos pacientes com AIJ.

O que que é isso?

SImplesmente, utilizando uma serie de Parâmetros e Definição de Melhora a avaliação clínica da resposta individual ao tratamento, como também para a realização de estudos clínicos para avaliação da eficácia de drogas foi definitivamente esclarecida.

Parâmetros e Definição de Melhora para a Artrite Idiopática Juvenil – (ACR Ped 30)

1. Número de articulações ativas
2. Número de articulações com limitação
3. Avaliação da atividade global da doença pelo médico
4. Avaliação da saúde geral pelos pais/pacientes
5. Children’s health assessment questionnaire (CHAQ)
6. VHS

Definição de melhora de 30% (ACR Ped 30): melhora de pelo menos 30% em pelo menos 3 dos 6 parâmetros e não mais do que um parâmetro com piora > 30%.

O CHAQ (do inglês childhood health assessment questionnaire) foi traduzido e validado em diferentes países, inclusive no Brasil. O CHAQ avalia a capacidade e independência da criança para realizar oito atividades da vida diária, numa escala de zero (nenhuma incapacidade) a três (maior incapacidade).

A evolução da AIJ é muito variável: alguns pacientes ficam livres dos sintomas e não apresentam seqüelas, enquanto outros podem apresentar sintomas durante a vida toda e desenvolver diferentes tipos de deficiências motoras.

Alguns fatores de mau prognóstico estão listados abaixo:

  1. Persistência de manifestações sistêmicas após os primeiros 6 meses de doença
  2. Início e curso poliarticular
  3. Sexo feminino
  4. Presença de fator reumatóide
  5. Rigidez matinal persistente
  6. Tenosinovite
  7. Nódulos subcutâneos
  8. Anticorpos antinucleares
  9. Envolvimento precoce de pequenas articulações de mãos e pés
  10. Aparecimento precoce de erosões
  11. Início pauci e curso poliarticular

O curso da ARJ na criança é imprevisível.

Apesar do tratamento atual, aproximadamente 45% dos pacientes com ARJ apresentam atividade persistente da doença no início da vida adulta, geralmente com graves limitações físicas.

Crianças com oligoartrites, particularmente meninas com artrite de início precoce antes dos seis anos de idade, apresentam o risco de desenvolver uveíte crônica.   Ela pode resultar em sinéquias posteriores e, se não-tratada ou refrataria pode evoluir para cegueira,

Porém, não existe associação entre o curso da artrite e a uveíte crônica. Com a monitorização ocular mais freqüente através do exame com lâmpada de fenda a incidência deste acidente diminuiu bastante.

Muitas dessas crianças evoluem bem, com remissão precoce.

A criança com doença poliarticular geralmente apresenta um curso mais prolongado.

O risco funcional está associado ao início em crianças mais velhas, à presença de soropositividade para o fator reumatóide ou nódulos reumatóides e ao desenvolvimento precoce de doenças articulares específicas, como as que afetam a coluna cervical ou quadril.

A criança com doença de início sistêmico freqüentemente é a mais difícil de ser tratada, tanto em relação às manifestações articulares como às sistêmicas. Entretanto, estas geralmente só estão presentes nos primeiros anos após a apresentação.

O prognóstico após esse tempo depende do número de articulações comprometidas e da gravidade da artrite.

A anemia, comum na doença em atividade ou de longa duração usualmente não responde à administração oral de ferro. Os sangramentos gastrintestinais associados ao uso de AINEs podem piorar esse aspecto.

Anemia associada à diminuição de outras séries de células sangüíneas levanta a possibilidade de malignidades. Raramente a anemia é hemolítica. A anemia associada à trombocitopenia ou à leucopenia com febre, linfadenopatia e hepatoesplenomegalia sugere síndrome de ativação macrofaglca, uma complicação rara da ARJ sistêmica. Esse diagnóstico é confirmado por biópsias hepáticas ou de medula óssea. O tratamento com ciclosporina foi eficaz em vários pacientes.

O desenvolvimento de LES durante a evolução da doença em crianças com ARJ pode aparecer na forma poliarticular, principalmente quando apresentam ANA em altos títulos.

A endarterite digital passível de auto-amputação pode responder ao tratamento com prostaglandina E.

COMPLICAÇÕES ORTOPEDICAS incluem:

  1. diferença no comprimento de membros inferiores, que podem ser tratadas com compensação no solado e uso de salto do calçado no lado mais curto, para prevenir uma escoliose secundária;
  2. cistos poplíteos, que não necessitam de tratamento quando pequenos;
  3. contraturas em flexão, particularmente dos joelhos, quadris e punhos - necessitam de:
  • controle clínico da artrite
  • splints apropriados
  • programa de fisioterapia

A alteração de crescimento mais comum na AIJ de início oligoarticular é o aumento do comprimento do membro inferior causado por artrite do joelho homolateral, levando a uma assimetria no tamanho das pernas. A freqüência e a gravidade destas diferenças de tamanho entre o membro inferior afetado diminuem muito com injeção
intra-articular de corticosteróide.

Na AIJ poliarticular são a micrognatia e retrognatia, secundárias à artrite da articulação temporomandibular. No mesmo tempo, a braquidactilia e a diminuição do tamanho das mãos e pés associada à artrite das pequenas articulações é uma eventualidade.

Baixa estatura é uma causa importante de morbidade, associada principalmente à AIJ sistêmica e poliarticular.

  1. diminuição da ingestão calórica,
  2. aumento do catabolismo causado pelo processo inflamatório ativo
  3. uso crônico de corticosteróides sistêmicos (doses equivalentes a 5 mg de prednisona/m2)

OSTEOPOROSE:

Pacientes com AIJ podem desenvolver, além da osteoporose periarticular, osteopenia e osteoporose generalizada e predisposição a fraturas. A etiologia da desmineralização óssea na AIJ é multifatorial:

  1. ingestão inadequada de cálcio,
  2. uso de corticosteróides;
  3. atividade da artrite
  4. restrição da atividade física
  5. emagrecimento
  6. atraso puberal.

Crianças com AIJ sistêmica e poliarticular têm maior risco de desenvolver osteoporose. e alguns deles pelo menos uma fratura (nas vértebras, especialmente). Na verdade, desde o diagnóstico, isso precisa ser uma preocupação de base.

A prevenção da osteoporose deve ser uma preocupação de AIJ e o tratamento da osteoporose inclui:

    • a suplementação de cálcio e vitamina D
    • controle precoce da atividade da artrite
    • aumento da atividade física
    • a restrição do uso de corticosteróides

A adaptação psicossocial pode ser difícil na ARJ.

Em comparação com os indivíduos-controle, muitas dessas crianças têm problemas de adaptação e obtenção de empregos. A incapacidade não associada diretamente à artrite pode continuar até o adulto jovem em cerca de 20% dos pacientes, juntamente com a continuação de síndromes dolorosas crônicas em uma freqüência similar. Complicações psicológicas, incluindo problemas escolares e de socialização, podem responder bem com o acompanhamento de profissionais da área de saúde mental.

SINDROME DE ATIVAÇÃO MACROFAGICA

É uma complicação grave da AIJ que acontece quase que exclusivamente no tipo de início sistêmico.

É considerada uma forma de síndrome hemofagocítica linfo-histiocitária.

Pode ser desencadeada por:

  1. infecções virais
  2. uso de medicamentos (antiinflamatórios não-hormonais)
  3. sais de ouro
  4. sulfassalazina

O quadro clínico se caracteriza por:

  1. aparecimento súbito de febre
  2. linfadenomegalia generalizada
  3. hepatoesplenomegalia
  4. distúrbios de coagulação

Sem tratamento adequado e, as vezes, até tratando, pode evoluir com:

  1. insuficiência respiratória
  2. encefalopatia
  3. insuficiência renal

Laboratorio:

  1. VHS baixo e pancitopenia
  2. prolongamento do tempo de protrombina e de tromboplastina parcial,
  3. aumento dos triglicérides
  4. elevações importantes da ferritina

BIOPSIA MEDULAR É DIAGNOSTICA!

O diagnóstico pode ser confirmado pelo achado de histiócitos fagocitando hemácias ou plaquetas:

  1. na medula óssea
  2. em gânglios linfáticos
  3. no fígado
  4. no baço

A sobrevivência do paciente depende exclusivamente de reconhecimento precoce e o tratamento adequado.

Tratamento:

  1. doses altas de corticosteróides (na forma de pulsos),
  2. ciclosporina
  3. etanercepte

MISODOR, ÁS 29 03 2019

BIBLIOGRAFIA:

  1. Manual Informativo da Artrite Idiopática Juvenil - Enfermeira Lurdes Narciso Dr.ª Filipa Oliveira Ramos Dr.ª Raquel Marques Dr.ª Ana Filipa Mourão Dr. J. A. Melo Gomes Prof. Doutor João Eurico Cabral da Fonseca, disponivel no endereço eletronico http://www.spreumatologia.pt/upload/Manual_AIJ_v4.pdf, acessado dia 11 de março de 2019.
  2. Ana Rita Silva Coimbra Soares Artrite Idiopática Juvenil: da etiologia ao tratamento Universidade Fernando Pessoa Faculdade de Ciências da Saúde Porto, 2015 - Trabalho apresentado à Universidade Fernando Pessoa como parte dos requisitos para obtenção do grau de Mestre em Medicina Dentária, disponível no endereço eletronico https://bdigital.ufp.pt/bitstream/10284/5091/1/PPG_23508.pdf accessado dia 11 de março de 2019.
  3. Artrite Idiopática Juvenil   - Virginia Paes Leme Ferriani, disponivel no endereço eletronico https://edisciplinas.usp.br/pluginfile.php/3669109/mod_resource/content/2/Artrite%20Idiopatica%20Juvenil.pdf, accessado dia 11 de março de 2019.
  4. NELSON. Tratado de Pediatria - Richard E. Behrman, Hal B. Jenson, Robert Kliegman. 18ª Edição. Elsevier. 2011.
  5. NELSON. Tratado de Pediatria - Richard E. Behrman, Hal B. Jenson, Robert Kliegman. 19ª Edição. Elsevier. 2013.
  6. Tudo que você precisa saber sobre o remédio Metotrexato - artigo online no endereço https://heraonline.com.br/blog/metotrexato/, acessado dia 26 03 2019 ás 23:45