A CIRURGIA DO BAÇO

SAIR


I. Anatomia Esplénica


ORIGEM DO BAÇO: células mesenquimais no mesogástrio dorsal durante a quinta semana de gestação.

ANATOMIA CLINICA: O baço está localizado no quadrante superior esquerdo posterior do abdome.

RELAÇOES VICINAIS: : A superfície lisa e convexa do baço fica superiormente, posteriormente e à esquerda em relação à superfície abdominal do diafragma. O diafragma separa o baço da pleura; o lobo inferior esquerdo, do pulmão; e das 9A, 10a e 11a costelas adjacentes.

O recesso costodiafragmático da pleura estende-se para baixo até a borda inferior do baço de tamanho normal.

DIMENSÕES: O tamanho e o peso normais variam um pouco; em adultos, o tamanho aproximado do baço é de

  • 12 cm de comprimento,
  • 7 cm em largura
  • 3 a 4 cm em espessura.
  • O peso médio do baço em um adulto é de 150 g, variando de 80 a 300 g.

 

RELAÇOES VISCERAIS:

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

A, Baço, visto de frente: (1) diafragma, (2) estômago, (3) ligamento gastroesplênico, (4) impressão gástrica, (5) borda superior, (6) chanfradura, (7) superfície diafragmática, (8) borda inferior, (9) flexura cólica esquerda, (10) recesso costodiafragmático, (11) parede torácica. As paredes abdominal superior e torácica anterior inferior foram removidas e parte do diafragma (1) virado para cima para mostrar o baço na sua posição normal, adjacente ao estômago (2) e ao cólon (9), com a parte inferior contra o rim (B9 e 10, na figura oposta). B, Baço, em um corte transversal da parte superior esquerda do abdome; (1) lobo esquerdo do fígado, (2) estômago, (3) diafragma, (4) ligamento gastroesplênico, (5) recesso costodiafragmático da pleura, (6) 9a costela, (7) 10a costela, (8) peritônio do saco maior, (9) baço, (10) rim esquerdo, (11) camada posterior do ligamento lienorrenal, (12) cauda do pâncreas, (13) artéria esplénica, (14) veia esplénica, (15) camada anterior do ligamento lienorrenal, (16) saco menor, (17) glândula supra-renal esquerda, (18) disco intervertebral, (19) aorta abdominal, (20) tronco celíaco, (21) artéria gástrica esquerda. Este corte foi feito ao nível do disco (18), entre a 12a vértebra torácica e a 1a vértebra lombar e é visto a partir de baixo, olhando-se na direção do tórax. O baço (9) encontra-se contra o diafragma (3) e o rim esquerdo (10), mas é separado dele pelo peritônio do saco maior (8). O peritônio por trás do estômago (2) formando parte dos ligamentos gastroesplênico (4) e ileorrenal (15) pertencem ao saco menor (16).

As relações viscerais do baço se fazem com:

RELAÇÕES COM O PERITÔNIO:

  1. O peritônio parietal adere firmemente à cápsula esplénica, exceto no hilo esplénico.
  2. O peritônio estende-se superior, lateral e inferiormente, criando dobras que formam os ligamentos suspensores do baço.
  3. os ligamentos esplenofrênico e esplenocólico são relativamente avasculares.
  4. O ligamento esplenorrenal estende-se da parte anterior do rim esquerdo para o hilo do baço como uma dobra em dupla camada, na qual estão envolvidos os vasos esplénicos e a cauda do pâncreas.
  5. Estas duas camadas continuam-se anteriormente e superiormente até a curvatura maior do estômago, para formarem os dois folhetos do ligamento gastroesplênico, através do qual as artérias e veias gástricas curtas fazem o seu trajeto.
  6. Uma cápsula fíbroelástica, comumente conhecida como a cápsula esplénica, reveste o órgão e, a partir dela, as suas trabéculas passam para dentro do parênquima, ramificando-se para formar uma rede trabecular que subdivide o órgão em pequenos compartimentos.

 

VASCULARIZAÇÃO:

ARTERIAL: A artéria esplénica é um vaso tortuoso

  1. provém do tronco celíaco
  2. trajeto ao longo da borda superior do pâncreas
  3. alimenta:
    1. ramos pancreáticos
    2. artérias gástricas curtas
    3. artéria gastroepiplóica esquerda
    4. ramos esplénicos terminais

 

 

A artéria esplénica divide-se em vários ramos dentro do ligamento esplenorrenal antes de penetrar no hilo esplénico, onde se ramificam novamente nestas trabéculas conforme penetram na polpa esplénica.

POLPA BRANCA: uma bainha de tecido linfático que acompanha os vasos e os seus ramos até que eles se dividem em capilares. São estas bainhas linfáticas que compõem a polpa branca do baço e que ficam intercaladas ao longo dos vasos arteriolares como folículos linfáticos.

ZONA MARGINAL: A interface entre a polpa branca e a polpa vermelha é conhecida como a zona marginal.

POLPA VERMELHA: Conforme as arteríolas perdem as suas bainhas de tecido linfático, elas atravessam a zona marginal e penetram na polpa vermelha, que é composta de vasos sanguíneos de ramificações grandes, paredes finas chamados seios esplénicos e sinusóides, e placas finas de tecido celular que compõem os cordões esplénicos.

VENOSO: Os sinusóides venosos esvaziam-se nas veias da polpa vermelha, e estas veias drenam de volta ao longo das veias trabeculares que se esvaziam em pelo menos cinco tributárias principais, por fim unindo-se para formar a veia esplénica no ligamento esplenorrenal.

A veia esplénica

  1. corre inferiormente à artéria
  2. posterior à cauda e o corpo do pâncreas
  3. recebe várias tributárias curtas provenientes do pâncreas
  4. une-se à veia mesentérica superior em um ângulo reto por trás do colo do pâncreas, para formar a veia porta.
  5. A veia mesentérica inferior, frequentemente, lança-se na veia esplénica; ela também pode esvaziar-se na veia mesentérica superior na ou próxima à confluência da veia esplénica e veia mesentérica superior

II. Função Esplénica

  1. importante função hematopoética durante a fase inicial do desenvolvimento fetal, com a produção de he-mácias e leucócitos. a medula óssea assume o papel predominante na hematopoese em torno do quinto mês de gestação,
  2. em geral não há nenhuma função hematopoética significativa residual no baço.
  3. sob certas condições patológicas, como a mielodisplasia, o baço pode readquirir a sua função hematopoética.

          A remoção do baço não costuma resultar em anemia ou leucopenia em uma pessoa de outro modo normal.

  4. o baço continua a funcionar como um sofisticado filtro, devido ao seu singular sistema circulatório e organização linfóide
  5. funções de monitorização e de manuseio das hemácias, assim como funções imunes importantes ao longo da vida.

  1. TEORIA FECHADA: As funções do baço estão intimamente ligadas à estrutura esplénica e ao seu singular sistema circulatório. As artérias fluem através da polpa branca (tecidos linfóides), após o que parte do fluxo sanguíneo vai diretamente através dos capIlares revestidos de endotélio para dentro do sistema venoso ("teoria fechada").
  2. TEORIA ABERTA: No entanto, a maior parte do fluxo sanguíneo penetra na rede reticular revestida por macrófagos e o sangue flui lentamente de volta para a circulação venosa através de seios venosos ("teoria aberta"). Os elementos sanguíneos formados precisam passar através de fendas no revestimento dos seios venosos; se eles não conseguem passar, ficam aprisionadas no baço e são ingeridos pêlos fagócitos esplénicos

Estudos experimentais em animais demonstraram que um sistema arterial intacto é necessário para um excelente controle da infecção. A remoção do baço resulta em perda tanto das funções imunológicas quanto de filtração.

DE FATO, QUAL É A FUNÇÃO DO BAÇO????

    1. É provável que a função mais importante do baço seja a sua filtração mecânica, que remove as hemácias senescentes
    2. provavelmente contribui para o controle das infecções
    3. remoção das bactérias não-opsonizadas
    4. particularmente importante para a eliminação de microorganismos contra os quais o hospedeiro não possui nenhum anticorpo específico
    5. patógenos circulantes que residem dentro dos eritrócitos
      • parasitas da malária
      • bactérias, como a espécie Bartonella.

PARA QUE QUE É IMPORTANTE ISTO? A função de filtração esplénica é importante para manter a morfologia e a função normais das hemácias.

HEMACIA NORMAL NO BAÇO: As hemácias normais são bicôncavas e deformam-se de maneira relativamente fácil para facilitar tanto a sua passagem através da microvasculatura quanto a melhor troca de oxigénio e de dióxido de carbono.

HEMACIA ANORMAL NO BAÇO: O baço é um local importante para:

a) processamento das hemácias imaturasas hemácias imaturas = podem sofrer vários tipos de reparo

  • remoção do seu núcleo
  • excesso de membrana celular das células imaturas

RAZÃO FINAL: convertê-las de uma morfologia nucleada esférica para uma morfologia bicôncava anucleada, madura.

b) reparo de hemácias deformadas ou envelhecidas.

As hemácias também podem sofrer reparos por apresentarem anomalias superficiais, como:

    1. remoção de criptas
    2. remoção de esporas

CONSEQUÊNCIA LOGICA:

Na condição asplênica, ocorrem várias alterações características na aparência morfológica das hemácias no sangue periférico:

  1. presença de células em alvo (células imaturas),
  2. corpos de Howell-Jolly (remanescentes nucleares),
  3. corpos de Heinz (hemoglobina desnaturada),
  4. corpos de Pappenheim (grânulos de ferro),
  5. pontilhamento e células em esporas.

c) e a destruição de hemácias

As hemácias envelhecidas (idade>120 dias) que perderam a atividade enzimática e a plasticidade da membrana ficam aprisionadas e são destruídas no baço

Condições anêmicas associadas com uma morfologia anormal das hemácias ficam aprisionadas pelo mecanismo filtrador do baço resultando em uma piora da anemia, esplenomegalia sintomática e, ocasionalmente, em infarto esplénico

  1. esferocitose hereditária
  2. anemia falciforme
  3. talassemia
  4. deficiência de piruvato-quinase
  5. anemia hemolítica auto-imune - a imunoglobulina G (IgG) liga-se à membrana celular, tendo como alvo as hemácias para a destruição esplénica pêlos macrófagos esplénicos
  6. púrpura trombocitopênica imune (PTI) mecanismo IgG dependente similar está envolvido na destruição plaquetária esplénica

SUBSTÂNCIAS BIOLÓGICAS REMOVIDAS NO BAÇO:

Em Indivíduos Normais

  1. Membrana das hemácias
  2. Criptas e crateras da superfície das hemácias
  3. Corpos de Howell-Jolly
  4. Corpos de Heinz
  5. Corpos de Pappenheim
  6. Acantócitos
  7. Hemácias senescentes
  8. Antígeno particulado

Em Pacientes com Doenças

    1. Esferócitos (esferocitose hereditária)
    2. Células falcêmicas,
    3. células com hemoglobina C
    4. Hemácias revestidas de anticorpos
    5. Plaquetas revestidas de anticorpos
    6. Leucócitos revestidos de anticorpos


COMO QUE O BAÇO TEM O CONTROLE DAS INFECÇÕES?

  1. manutenção da função imune normal
  2. manutenção das defesas do hospedeiro contra certos tipos de agentes infecciosos.

Comparadas com aqueles que possuem uma função esplénica normal as pessoas que não possuem baço estão sob um risco significativamente maior de infecção avassaladora pós-esplenectomia (IAPE):

  1. bacteremia fulminante
  2. pneumonia
  3. meningite

Patógenos importantes na IAPE são organismos como o Streptococcus pneumoniae, nos quais as cápsulas de polissacarídeos que precisam tanto de anticorpo quanto de complemento são importantes na defesa do hospedeiro contra estes organismos. Os indivíduos asplênicos apresentam uma ativação defeituosa do complemento pela via alternativa, deixando-os mais suscetíveis à infecção.

Os pacientes asplênicos têm uma resposta normal à reimunização ao antígeno primeiramente encontrado antes da esplenectomia, mas não demonstram uma reação excelente a uma exposição a novos antígenos, especialmente se o antígeno for administrado intravenosamente. Para os organismos como as bactérias encapsuladas, quantidades muito maiores de anticorpos são necessárias para a limpeza eficaz.

O baço, com o seu sistema circulatório especializado e o grande suprimento de macrófagos que são capazes de ingerir os organismos que não são bem opsonizados pêlos anticorpos, intensifica extraordinariamente a depuração destes organismós. Constatou-se que os indivíduos asplênicos apresentam níveis subnormais de IgM e as suas células mononucleaies no sangue periférico exibem uma resposta suprimida à imunoglobulina.
O baço é um dos principais locais de produção para a opsonina properdina e tufisina, e a sua remoção resulta em níveis reduzidos destes fatores.

  1. A properdina pode iniciar a via alternativa da ativação do complemento para produzir a destruição das bactérias, assim como de células estranhas e anormais.
  2. A tufisina é um tetrapeptídeo que intensifica a atividade fagocítica tanto dos leucócitos polimorfonucleares quanto dos monócitos fagociticos

O baço é o principal local de clivagem da tufisina a partir da cadeia pesada de IgG e os níveis circulantes de tufisina estão suprimidos nos indivíduos asplênicos.

A função neuttrofilica fica diminuída nos pacientes asplênicos e o defeito parece resultari da ausência de um mediador circulante.


III. Esplenectomia para Doenças Hematológicas Benignas

A) Púrpura Trombocitopênica Imune

A púrpura trombocitopênica imune também é a mesma coisa com púrpura trombocitopênica idiopática, uma doença de aumento de destruição das plaquetas mediada pêlos auto-anticorpos aos antígenos da membrana plaquetária, o que resulta na fagocitose plaquetária pelo sistema reticuloendotelial.

  • baixa contagem de plaquetas
  • medula óssea normal
  • ausência de causas de trombocitopenia

Os megacariócitos da medula óssea estão presentes em números normais ou, algumas vezes, aumentados; no entanto,

O QUE QUE ACONTECE, DE FATO?

Ocorre uma falência relativa da medula óssea.

Em que sentido? A medula não aumenta a sua produção suficientemente para compensar a destruição plaquetária que está ocorrendo no baço.

Em adultos, a PTI é mais comum em mulheres jovens do que em homens.

Em crianças, a PTI manifesta-se um pouco diferente.

Em que consta esta diferença?

  1. afeta igualmente ambos os sexos
  2. o seu inicio é tipicamente abrupto, com uma trombocitopenia grave
  3. as remissões permanentes espontâneas são a regra, ocorrendo em aproximadamente 80% das crianças afetadas

As crianças que desenvolvem a trombocitopenia crónica em geral são meninas com mais de 10 anos e apresentam-se com uma história mais prolongada de púrpura.

Pacientes com PTI se apresentam MAIS FREQUENTE com:

  • história de púrpura
  • epistaxe
  • sangramento gengival

MENOS COMUMENTE: hematúria, sangramento gastrintestinal e cuidado com a hemorragia intracerebral que é um evento raro, mas algumas vezes fatal.

ATENÇÃO ás outras causas de trombocitopenia!!!

TROMBOCITOPENIA APARENTE: pode ser um relato artefatual em um hemograma completo devido ao agrupamento in vitro ou pela presença de plaquetas gigantes.

TROMBOCITOPENIA DAS GRÁVIDAS: Uma leve trombocitopenia pode ocorrer em 6% a 8% das mulheres grávidas normais MAS CUIDADO!!!!! até um quarto das mulheres com préeclâmpsia.

TROMBOCITOPENIA INDUZIDA PELAS DROGAS:

  1. heparina
  2. quinidina
  3. sulfonamidas: inibidoras competitivas da enzima bacteriana sintetase de dihidroperoato (são análogos do seu substracto o para-ácido aminobenzóico (PABA)). A enzima catalisa uma reacção necessária à síntese de ácido fólico (o ácido fólico é necessário para a síntese de precursores de DNA e RNA) nas bactérias.
  • Sulfanilamida
  • Sulfadiazina
  • Sulfadimidina
  • Sulfasalazina: uso na colite ulcerativa.
  • Sulfametoxazol

A infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HTV) e outras infecções virais podem causar uma trombocitopenia que pode ser confundida com a PTI. Outras doenças que podem estar associadas a trombocitopenia incluem a mielodisplasia, a trombocitopenia congénita, a coagulação intravascular disseminada crónica, as doenças auto-imunes, como o lúpus eritematoso sistémico e os distúrbios linfoproliferativos, como a leucemia linfocítica crónica (LLC) e o linfoma não-Hodgkin (LNH).

Diagnóstico Diferencial da Púrpura Trombocitopénica Imune

Contagem Plaquetária Falsamente Baixa

Causas Comuns de Trombocitopenia

Outras Causas de Trombocitopenia que Têm Sido Confundidas com a Púrpura Trombocitopénica Imune

Trombocitopenia Associada a Outros Distúrbios

  1. Doenças auto-imunes como lúpus eritematoso sistémico:
  2. Distúrbios linfoproliferativos:

O tratamento dos pacientes com PTI varia de acordo com a gravidade da trombocitopenia.

  1. Pacientes com doença assintomática e contagens plaquetárias acima de 50.000/mm3 podem ser simplesmente acompanhados sem nenhum tratamento específico. As contagens plaquetárias acima de 50.000/mm3 raramente estão associadas a sangramento espontâneo clinicamente significativo, mesmo em procedimentos invasivos.
  2. Os pacientes com contagens plaquetárias entre 30.000 e 50.000/mm3 que não apresentam sintomas também podem ser observados sem tratamento; no entanto, é essencial um cuidadoso acompanhamento nestes pacientes, pois eles estão sob risco de uma trombocitopenia mais grave.
  3. Os pacientes com contagens plaquetárias acima de 20.000/mm3 que estejam assintomáticos, ou que apresentam apenas uma discreta púrpura, não precisam ser hospitalizados.

O tratamento clínico inicial é feito com glicocorticóides, geralmente a prednisona (1 mg/kg de peso corporal por dia). Aproximadamente dois terços dos pacientes tratados desta maneira experimentam um aumento na sua contagem plaquetária para mais de 50.000/mm3, em geral na primeira semana de tratamento, apesar de, algumas vezes, isto precise pelo menos de três semanas. Até 26% dos pacientes podem apresentar uma resposta completa com a terapia glicocorticóide.

O QUE FAZER COM O TPI?

O tratamento da PTI está indicada em

  • pacientes com contagens plaquetárias de menos de 20.000 a 30.000/mm3,
  • pacientes com contagens plaquetárias de menos de 50.000/mm3 e sangramento significativo das membranas mucosas
  • pacientes com fatores de risco para o sangramento, como hipertensão, doença ulcerosa péptica, ou um estilo de vida vigoroso.

Em muitos casos, a hospitalização é necessária para:

  • os pacientes com contagens plaquetárias de menos de 20.000/mm3 + sangramento na membrana mucosa
  • todos os pacientes que experimentam hemorragias graves e ameaçadoras à vida.

Apesar de serem necessárias transfusões de plaquetas para o controle da hemorragia grave, elas raramente estão indicadas em pacientes com PTI na ausência de hemorragia grave.

A imunoglobulina intravenosa é importante no tratamento do sangramento agudo e para o preparo de pacientes para a operação, ou para o parto, em caso de gravidez.

A dose habitual é de 1 g/kg por dia durante dois dias. Esta dose aumenta a contagem plaquetária na maioria dos pacientes em três dias.

Ela também aumenta a eficácia das plaquetas transfundidas.

A administração da imunoglobulina intravenosa também é apropriada nos pacientes com contagens plaquetárias abaixo de 20.000/mm3 que estejam sendo preparados para esplenectomia.

A esplenectomia foi o primeiro tratamento eficaz descrito para a PTI e já era uma modalidade terapêutica estabelecida muito antes da terapia com glicocorticóides ser introduzida em 1950.

AONDE INDICAMOS ESPLENECTOMIA?

  1. em pacientes com trombocitopenia sintomática grave refratária
  2. pacientes que precisam de doses tóxicas de esteróides para obter uma remissão,
  3. pacientes com recaídas da trombocitopenia após o tratamento inicial com os glicocorticóides
  4. diagnóstico de PTI durante seis semanas e continuam a apresentar contagens plaquetárias de menos de 10.000/mm3, quer estejam ou não presentes sintomas de san-gramento.
  5. pacientes que têm diagnóstico de PTI há pelo menos três meses e experimentaram uma resposta transitória ou incompleta à terapia primária e têm uma contagem plaquetária de menos de 30.000/mm3
  6. deve ser considerada para as mulheres no segundo trimestre da gravidez nas quais a terapia com glicocorticóides e imunoglobulinas intravenosas falharam e apresentam contagens plaquetárias de menos de 10.000/mm3, ou que têm contagens plaquetárias de menos de 30.000/mm3 e problemas de sangramento.

NÃO ESTÁ INDICADA NESTES CASOS:

  1. pacientes que não estejam sangrando
  2. têm um diagnóstico de PTI há seis meses,
  3. tenham contagens plaquetárias de mais de 50.000/mm3
  4. não estejam engajados em atividades de alto risco

Para os pacientes com PTI crónica, nos quais não ocorre uma remissão completa após a esplenectomia, as opções variam desde uma simples observação em pacientes sem sintomas hemorrágicos e contagens plaquetárias acima de 30.000/mm3 para uma terapia a longo prazo com prednisona.

O tratamento com um único agente, a azatioprina ou a ciclofosfamida, pode ser considerado, mas a resposta a estes agentes pode precisar de até quatro meses de tratamento.

Os pacientes que não respondem à esplenectomia, ou apresentam recaída da doença após uma resposta inicial, devem ser investigados quanto à presença de baços acessórios.

O QUE QUE ISSO E COMO PODE SER INVESTIGADO?

O baço acessório pode ser encontrado em até 10% desses pacientes.

A presença de um baço acessório pode ser sugerido pela:

  1. ausência de características morfológicas de asplenia no hemograma do sangue periférico
  2. cintilografia radionuclídea.

A identificação de um baço acessório em um paciente que permanece gravemenie trombocitopenico e esteja de outro modo apto para ser operado, justifica a exclsão cirúrgica do baço acessório.

Cerca de 10% a 20% dos pacientes, de outro modo assintomáücos infectados pelo HIV, desenvolvem PTI. A esplenectomia pode ser realizada com segurança nesta coorte de pacientes e produz aumentos sustentados nos níveis plaquetarios em mais de 80%. A esplenectomia não reduz o risco de progressão paia a síndrome de imunodeflciéncia adquirida (AIDS) e um estudo recente de coorte sugeriu que a auséncia de um baço durante a fase assintomatica de infecção HIV pode retardar a progressão da doença.

B) Esferocitose Hereditária

O QUE É: Consequência da falta da espectrina (proteina do citoesqueleto da hemácia)

RESULTADO: hemácias pequenas, esféricas e rígidas, PLUS fragilidade osmótica aumentada. OU SEJA, Estes esferócitos são mais suscetíveis a ficarem aprisionados no baço e serem destruídos.

COMO SE MANIFESTA A DOENÇA MESMO:

  1. anemia, ocasionalmente com icterícia
  2. esplenomegalia

COMO QUE PROVAMOS NOSSO DIAGNOSTICO:

  • ESFREGAÇO PERIFERICO: identificação dos esferócitos
  • TESTE DE FRAGILIDADE OSMOTICA: aumento da fragilidade osmótica
  • TESTE DE COOMBS: teste de Coombs negativo.

TRATAMENTO:

ESPLENECTOMIA: A esplenectomia diminui a taxa de hemólise e em muitos casos leva a uma resolução da anemia. A esplenectomia normalmente é realizada na infância logo após o diagnóstico. Apesar de a esplenectomia não normalizar a morfologia das hemácias, ela reduz o aprisionamento e a destruição prematura destas. Geralmente, recomenda-se que a operação seja adiada até após o quarto ano de vida para preservar a função imunológica do baço nas crianças pequenas que estão sob o maior risco de IAPE. Há uma elevada incidência de cálculos biliares pigmentados entre os pacientes com esferocitose, similar ao que ocorre com outras anemias hemolíticas, e deve-se realizar uma ultra-sonografia antes da esplenectomia. Se estiverem presentes cálculos biliares, é apropriado realizar-se a colecistectomia no momento da esplenectomia.

Outras anemias associadas a anormalidades estruturais da hemácia incluem:

  1. eliptocitose hereditária
  2. piropoiquilocitose hereditária
  3. xerocitose hereditária
  4. hidrocitose hereditária

Todas estas doenças resultam em anormalidades na membrana celular da hemácia e a um aumento na destruição das hemácias. A esplenectomia está indicada para a anemia hemolítica grave que comumente ocorre nestas condições. Uma exceção é a discreta anemia que em geral tem um significado clínico limitado na doença da xerocitose hereditária, na qual a esplenectomia na maioria dos casos não é indicada.

C) Anemia Hemolítica Devido à Deficiência Enzimática Eritrocitária

REPRESENTANTES: duas doenças hereditárias predominantes associadas à anemia hemolítica.

  1. deficiência da glicose-6-fosfato-desidrogenase
  2. deficiência de piruvato-quinase

CONSEQUÊNCIA: uso e metabolismo anormal da glicose, levando a um aumento na hemólise.

A deficiência da piruvato-quinase é uma:

  1. condição autossômica recessiva
  2. ocorre uma redução da deformabilidade da hemácia - hemólise.

O baço é o local de aprisionamento e destruição das hemácias em pacientes com deficiência de piruvato-quinase. Muitos deles têm esplenomegalia e a esplenectomia mostrou reduzir os seus requerimentos transfusionais.

Pelas razões previamente mencionadas de preservação da função imunológica, a esplenectomia costuma ser adiada até após os 4 anos de idade em pacientes com esta doença.

A deficiência de glicose-6-fosfato-desidrogenase é uma

  1. condição hereditária ligada ao X
  2. MAIOR frequência nas pessoas de ancestralidade africana, do Oriente Médio ou do Mediterrâneo

A anemia hemolítica ocorre na maioria dos pacientes após a exposição a certas drogas ou produtos químicos. A esplenectomia raramente é indicada em pacientes com deficiência de glicose-6-fosfato-desi-drogenase.

D) Hemoglobinopatias

REPRESENTANTES:

  1. a talassemia
  2. a anemia falciforme

As duas são anemias:

  1. hemolíticas
  2. hereditárias
  3. resultam de moléculas de hemoglobina anormais

CONSEQUÊNCIA: formato anormal da hemácia NO FINAL sujeita a sequestro esplénico e destruição

1) A ANEMIA FALCIFORME

A anemia falciforme é o resultado da herança homozigótica da hemoglobina S. A hemoglobina S tem uma única substituição de aminoácido, de uma valina por um ácido glutâmico na posição seis da cadeia beta da hemoglobina A.

EXISTEM OUTRAS DOENÇAS COM AFOIÇAMENTO ERITROCITÁRIO: O afoiçamento das hemácias também pode ocorrer em pacientes que co-herdam a hemoglobina S e outras variantes da hemoglobina, como a hemoglobina C ou a talassemia-p de células falciformes.

HOMOZIGOTOS: Ocorre a doença falcêmica em pacientes que sejam homozigotas para a hemoglobina S.

HETEROZIGOTOS: Aproximadamente 0,5% dos afro-americanos é heterozigoto para a hemoglobina S. Os heterozigotos apresentam o traço falcêmico.

QUAL É O PROBLEMA DE FATO? Sob condições de tensão de oxigénio reduzida, as moléculas de hemoglobina S cristalizam-se dentro da célula, o que resulta em uma célula alongada, distorcida com um formato em crescente.

E DAÍ? Estas hemácias alteradas são rígidas e incapazes de se deformarem dentro da microvasculatura. Esta falta de deformação resulta na oclusão capilar e em trombose, por fim levando a microinfartos. Isto ocorre de modo particularmente frequente dentro do baço.

CONSEQUÊNCIA SOBRE O BAÇO?

    1. baço está aumentado de tamanho durante a primeira década de vida na maioria dos pacientes com doença falcêmica
    2. progressivos infartos causados pêlos ataques repetidos de vaso-oclusão e infarto,
    3. auto-esplenectomia.
    4. o baço em pacientes com doença falcêmica costuma atrofiar-se na idade adulta, apesar de a esplenomegalia, às vezes, poder persistir na vida adulta.

2) AS TALASSEMIAS

As talassemias são um grupo de distúrbios da hemoglobina que também resultam em anemia hemolítica.

O QUE SÃO? traços autossômicos dominantes e ocorrem como resultado de um defeito na síntese da hemoglobina.

CONSEQUÊNCIA: graus variáveis de anemia hemolítica.

COMPLICAÇÕES: podem ser as características predominantes da doença falcêmica ou da talassemia:

  1. o infarto esplénico
  2. a esplenomegalia
  3. o hiperesplenismo

A GRAVIDADE RESIDE EM: hiperesplenismo e o sequestro esplénico agudo, sendo distúrbios ameaçadores à vida em crianças com anemia falciforme e talassemia. Nestas doenças, pode ocorrer um aumento do baço rápido, resultando em dor intensa e precisando de múltiplas transfusões.

Além das crises agudas de sequestro esplénico, estes pacientes podem apresentar esplenomegalia maciça sintomática causando desconforto e interferindo com as atividades diárias.

As indicações para a esplenectomia em pacientes com anemia falciforme incluem:

  1. as crises agudas de sequestro esplénico,
  2. o hiperesplenismo
  3. abscesso esplénico

É comum as crianças com anemia falciforme apresentarem as seguintes condições que podem melhorar após a esplenectomia como resultado da melhora na reciclagem proteica total e taxa metabólica em repouso diminuída.

  1. perda de peso
  2. retardo no crescimento

HIPERESPLENISMO: O hiperesplenismo associado à doença falcêmica é caracterizado por:

  • anemia que precisa de transfusões
  • leucopenia
  • trombocitopenia.

A esplenectomia reduz a necessidade de transfusões nestes pacientes.

ABSCESSOS ESPLENICOS: Os abscessos esplénicos não são incomuns em pacientes com anemia falciforme e caracterizam-se por:

  1. febre
  2. dor abdominal
  3. baço doloroso e aumentado
  4. leucocitose

Organismos comumente envolvidos nos abscessos esplénicos em pacientes com anemia falciforme são as espécies Salmonella, as espécies Enterobacter, e outros organismos entéricos.

TROMBOCITOSE E CORPOS HOWELL JOLLY: A trombocitose e os corpos de Howell-Jolly também ocorrem nestes pacientes, indicando asplenia funcional.

CRISES AGUDAS: Nas crises agudas de sequestro esplénico, os pacientes têm:

  1. anemia grave,
  2. esplenomegalia
  3. resposta aguda da medula óssea, com eritrocitose.

O PERIGO: Eles podem exibir uma redução dramática nos seus níveis de hemoglobina, conjuntamente com a dor abdominal, e podem sofrer um colapso circulatório.

Estes pacientes devem ser estabilizados com hidratação e transfusões e podem precisar de uma esplenectomia de urgência após a estabilização.

IV. Esplenectomia para Doenças Malignas

A) Linfomas

Doença de Hodgkin

A doença de Hodgkin é um linfoma maligno que tipicamente afeta adultos jovens de 20 a 30 anos de idade.

A maioria dos pacientes apresenta

  • linfadenectomia assintomática
  • aumento dos linfonodos cervicais

Uns poucos pacientes, em geral com uma doença mais avançada, podem se apresentar com sintomas constitucionais, como:

  1. sudorese noturna
  2. perda de peso
  3. prurido.

A doença de Hodgkin é histologicamente classificada como doença de Hodgkin:

  1. com predominância linfocítica
  2. esclerose nodular
  3. celularidade mista
  4. depleção linfocitária

A doença é estagiada patologicamente de acordo com a classificação de Ann Arbor:

  1. estágio I: doença em um único sítio linfático
  2. estágio II indica a presença de doença no mesmo lado do diafragma.
  3. estágio III indica a presença da doença linfática (inclusive o envolvimento esplénico) em ambos os lados do diafragma.
  4. estágio IV está disseminada em locais extralinfáticos, como o fígado, pulmões, ou medula óssea.

A letra E indica envolvimento extralinfático isolado ou contíguo nos estágios I a III, e a letra S representa envolvimento esplénico.

Os pacientes com sintomas constitucionais são classificados como B (presentes) ou A (ausentes), por exemplo, estágios IIA ou II B.

DESATUALISADO: Historicamente, a laparotomia de estagiamento, incluindo uma esplenectomia, fornecia informações patológicas apropriadas para um estagiamento que eram necessárias para selecionar-se a terapia apropriada para a doença de Hodgkin. O propósito da laparotomia de estagiamento era estagiar patologicamente a presença e a extensão da doença abaixo do diafragma.

AS TECNICAS NOVAS: Avanços nas técnicas de exames por imagens com a ampla disponibilidade de tomografia computadorizada helicoidal dinâmica (TC) e linfangiografia e um aumento na disponibilidade da cintilografia tomográfica por emissão de pósitrons melhoraram o estagiamento não-cirúrgico da doença de Hodgkin.

A melhora no estagiamento não-cirúrgico e o emprego de uma quimioterapia sistémica menos tóxica para os estágios mais precoces de doença de Hodgkin levaram a uma redução dramática nos números de pacientes que precisam de uma laparotomia de estagiamento.

ATENÇÃO AOS PACIENTES COM ALTO RISCO: Os pacientes sob alto risco de recaídas, especialmente aqueles com sintomas B e aqueles com evidências de envolvimento intra-abdominal em uni ou mais estudos diagnósticos de imagens precisam de uma quimioterapia sistémica e não devem submeter-se a uma laparotomia de estagiamento.

PARA QUAIS DOS PACIENTES E INDICADA ESPLENECTOMIA?

A laparotomia de estagiamento e a esplenectomia são apropriadas para pacientes selecionados com um estágio clínico da doença em fase inicial (estágios IA ou IIA), nos quais o estagiamento patológico do abdome influenciará significativamente o tratamento. Em muitos casos a doença de Hodgkin em estágio inicial é curável apenas com a radioterapia.

Quando indicado, a laparotomia de estagiamento para a doença de Hodgkin deve incluir:

  1. meticulosa exploração abdominal
  2. esplenectomia com linfadenectomia hilar esplénica
  3. biópsias hepáticas em cunha
  4. biópsias bilaterais nucleares do fígado com agulhas
  5. linfadenectomia retroperitoneal
  6. biopsia da medula óssea da crista ilíaca
  7. ooforopexia nas mulheres pré-menopausa

Linfomas Não-Hodgkin

A esplenomegalia, ou o hiperesplenismo, é uma ocorrência comum durante o curso do LNH.

A esplenectomia está indicada para os pacientes com LNH:

  1. para o tratamento da esplenomegalia maciça,
  2. quando o volume do baço contribui para a dor abdominal, sensação de plenitude e saciedade precoce.
  3. no tratamento dos pacientes que desenvolvem hiperesplenismo:
        1. anemia associada
        2. trombocitopenia
        3. neutropenia.

Há casos em que a esplenectomia exerce um papel importante no diagnóstico e estagiamento dos pacientes que se apresentam com doença esplénica isolada. A neoplasia esplénica primária mais comum é a LNH. O baço está envolvido em 50% a 80% dos pacientes com LNH, mas menos de 1% dos pacientes se apresentam com esplenomegalia, sem linfadenopatia periférica.

EXISTE LINFOMA CONFINADO SOMENTE AO BAÇO? A doença que parece confinada apenas ao baço foi denominada linfoma maligno com envolvimento esplénico proeminente.

A maioria dos pacientes afetados apresenta uma LNH de baixo grau. Ocorre nestes pacientes um envolvimento frequente dos linfonodos esplénicos hilares, linfonodos extra-hilares, medula óssea e fígado. Aproximadamente 75% exibem evidências clínicas de hiperesplenismo.

B) Leucemias

Leucemia de Células Cabeludas

  1. representa 2% das leucemias dos adultos
  2. caracterizam a doença
        1. esplenomegalia
        2. pancitopenia
        3. células mononucleares neoplásicas no sangue periférico e na medula óssea

O QUE QUE SÃO? As células "cabeludas" são linfócitos B que têm a sua membrana celular arrepiada, que aparece microscopicamente como projeções citoplasmáticas na microscopia eletrônica.

Os pacientes, em sua maioria, são homens idosos com esplenomegalia palpável.

CURSO CLINICO:

  1. indolente
  2. não precisa de qualquer terapia

Porém:

  1. a maioria exige terapia para as citopenias
  2. anemia sintomática
  3. complicações infecciosas pela neutropenia
  4. hemorragia pela trombocitopenia
  5. A pancitopenia resulta dos efeitos combinados do hiperesplenismo e da substituição da medula óssea por células leucêmicas
  6. pode ser necessária terapia para a esplenomegalia maciça

Os pacientes com leucemia de células cabeludas apresentam um risco duas a três vezes aumentado do diagnóstico de uma segunda malignidade primária, após um intervalo médio de 40 meses após o diagnóstico de leucemia de células cabeludas.

A maioria das malignidades secundárias são tumores sólidos, e os tipos de tumores incluem:

  1. o câncer de próstata
  2. os cânceres de pele
  3. o câncer de pulmão
  4. os adenocarcinomas gastrintestinais

A esplenectomia e o interferon a-2 têm sido até recentemente o padrão de tratamento para a leucemia de células cabeludas; esta abordagem está sendo substituída pela administração sistémica de análogos da purina, como a 2-clorodeoxiadenosina e a deoxicoformicina, como tratamento inicial.

A esplenectomia é ainda indicada para alguns pacientes com aumento maciço do baço, ou com evidências de hiperesplenismo que seja refratário à terapia clínica. A esplenectomia proporciona uma paliação altamente eficiente e sustentada destes problemas e a maioria dos pacientes mostra melhora hematológica definitiva após o procedimento.

Aproximadamente 40% dos pacientes experimentam uma normalização das suas contagens hemáticas após a esplenectomia. Em geral, as respostas à esplenectomia, geralmente, duram dez anos, ou mais, e aproximadamente a metade dos pacientes não precisa de terapia adicional.

Os pacientes com um comprometimento difuso da medula óssea, que não apresentam esplenomegalia significativa, têm uma probabilidade muito menor de obterem um benefício significativo com a esplenectomia.

A atual taxa de sobrevida de quatro anos após o diagnóstico de leucemia de células cabeludas é de aproximadamente 80%.

Leucemia Linfocítica Crónica

O QUE É: leucemia de células B, um acúmulo progressivo de linfócitos relativamente maduros, mas funcionalmente incompetentes

EPIDEMIOLOGIA: A LLC ocorre com mais frequência em homens e em geral ocorre após os 50 anos de idade.

O estagiamento da LLC

  • estágio 0 - linfocitose da medula óssea e do sangue
  • estágio I inclui linfocitose e aumento dos linfonodos
  • estágio II inclui linfocitose e aumento do baço, do fígado, ou de ambos
  • estágio III inclui linfocitose e anemia
  • estágio IV inclui linfocitose com trombocitopenia.

O clorambucil há muito tempo tem sido a pedra angular da terapia clínica e tem sido útil para a paliação sintomática; no entanto, há um interesse cada vez maior de se utilizar os análogos da purina como a fludarabina, como terapia de primeira linha, com alguns estudos mostrando melhores taxas de remissão.

O transplante da medula óssea também tem sido cada vez mais empregado no tratamento da LLC, e tanto o alotransplante quanto o autotransplante estão sendo investigados.

O papel da esplenectomia no tratamento da LLC continua sendo para paliação da esplenomegalia sintomática e para o tratamento da citopenia relacionada com o hiperesplenismo. O alívio da carga de sintomas pela esplenectomia é virtualmente sempre bem-sucedida, enquanto a resposta hematológica para a correção da anemia e da trombocitopenia fica entre 60% e 70%.

Leucemia Mielogenica Crónica

Transformação neoplásica dos elementos mielóides, a LMC foi o primeiro subgrupo leucêmico para o qual foi descoberto um marcador cromossomial (o cromossomo Filadélfia).

O cromossomo Filadélfia é causado pela fusão de fragmentos dos cromossomos 22 e 9 e resulta na expressão de uma proteína oncogênica quimérica anormal chamada p21 a doença caracteriza-se por uma substituição progressiva dos elementos diplóicos normais da medula óssea por células mielóides neoplásicas de aparência madura.

A LMC pode ocorrer desde a infância até a idade adulta. Em geral, a LMC se apresenta com uma fase indolente ou crónica que é assintomática.

A progressão para uma fase acelerada é marcada pelo início de sintomas como:

  1. febre
  2. sudorese noturna
  3. esplenomegalia progressiva

Esta fase também pode ser assintomática e ser detectável apenas por alterações no sangue periférico, ou na medula óssea.

A fase acelerada pode dar origem à fase blástica, que é caracterizada pêlos sintomas previamente listados, assim como por anemia, complicações infecciosas e sangramento. Muitas vezes. a esplenomegalia com o sequestro esplénico dos elementos do sangue contribui para estes sintomas.

O ENCAIXE DA ESPLENECTOMIA NO TRATAMENTO: O tratamento da LMC é primariamente clínico e pode incluir a hidroxiuréia, o interferon-alfa e a quimioterapia em altas doses com transplante de medula óssea. A esplenomegalia sintomática e o hiperesplenismo em pacientes com LMC podem ser eficazmente paliados pela esplenectomia.

De outro modo, o papel da esplenectomia no tratamento da LMC tem sido controverso. Estudos randomizados de pacientes LMC não demonstraram qualquer benefício na sobrevivência quando a esplenectomia era realizada durante a fase crônica precoce.

Tumores Não-hematológicos do Baço

Em mais de 7% das autópsias dos pacientes com câncer. encontram-se tumores metastáticos  no baço:

  1. carcinomas da mama
  2. do pulmão
  3. melanoma

Virtualmente, qualquer doença maligna pode se metastatizar para o baço.

Muitas metástases para o baço são assintomáticas, mas podem estar associadas a esplenomegalia sintomática, ou até mesmo a uma ruptura esplénica espontânea. A esplenectomia pode proporcionar uma paliação eficaz em pacientes sintomáticos cuidadosamente selecionados com metástases esplénicas.

As neoplasias vasculares são os tumores esplénicos primários mais comuns e incluem variantes benignas e malignas.

Os hemangiomas em geral são achados incidentais, identificados em baços removidos por outros motivos.

Os angiossarcomas (ou hemangiossarcomas) do baço foram associados a uma exposição ambiental ao dióxido de tório, ou ao cloreto de vinil monomérico, mas eles com mais frequência ocorrem de forma espontânea. Os pacientes com estes tumores podem apresentar-se com:

  1. esplenomegalia,
  2. anemia hemolítica,
  3. ascite e derrames pleurais
  4. ruptura esplénica espontânea.

Estes são tumores altamente agressivos que têm um péssimo prognóstico.

Na quase totalidade dos casos os linfangiomas são cistos benignos revestidos de endotélio que podem tornar-se sintomáticos por causarem esplenomegalia. Foi relatado linfangiossarcoma dentro de um linfangioma cístico.

A esplenectomia é apropriada para o diagnóstico, o tratamento ou a paliação das condições citadas previamente.


V. Esplenectomia para Doenças Benignas Diversas

Cistos Esplénicos

Frequência cada vez maior desde o advento da TC e da imagem ultra-sonográfica.

Os cistos esplénicos são classificados em:

  1. cistos verdadeiros que podem ser:
        1. não-parasitários
        2. parasitários
  2. pseudocistos

Os tumores de aparência cística do baço incluem os linfangiomas císticos e os hemangiomas cavernosos, conforme discutido previamente

Os cistos primários verdadeiros do baço são responsáveis por aproximadamente 10% de todos os cistos não-parasitários do baço.

A maioria dos cistos não-parasitários são pseudocistos e são secundários a traumas.

a) CISTOS VERDADEIROS:

O diagnóstico de um cisto esplénico verdadeiro costuma ser firmado na segunda ou na terceira décadas de vida.

QUAL É A MORFOLOGIA DE UM TAL CISTO? Os cistos verdadeiros caracterizam-se por um revestimento epitelial escamoso e muitos são considerados congénitos. Estas células epiteliais frequentemente são positivas para o CA 19-9 e para o antígeno carcinoembriônico pela imunoistoquímica, e pacientes com cistos epidermóides do baço podem apresentar níveis séricos elevados de um ou de ambos destes antígenos associados ao tumor.

Apesar da presença destes marcadores tumorais, estes cistos são benignos e aparentemente não possuem um potencial maligno maior do que outros tecidos nativos.

Muitas vezes, os cistos esplénicos verdadeiros são assintomáticos e são encontrados incidentalmente. Quando sintomáticos, os pacientes podem queixar-se de uma

  1. vaga sensação de plenitude
  2. desconforto abdominal superior
  3. saciedade precoce
  4. dor torácica pleurítica
  5. ou sintomas renais pela compressão do rim esquerdo
  6. massa abdominal palpável

A presença de sintomas está relacionada com o tamanho dos cistos, e os cistos com menos de 8 cm quase nunca são sintomáticos.

O QUE PODE COMPLICAR???

  1. ruptura
  2. hemorragia
  3. infecção

O diagnóstico de cistos esplénicos é feito melhor com a TC.

TRATAMENTO DOS CISTOS:

A intervenção cirúrgica é indicada para os cistos sintomáticos e para os cistos grandes.

A esplenectomia total ou parcial pode proporcionar um tratamento bem-sucedido.

A vantagem nítida da esplenectomia parcial é a preservação da função esplénica. A preservação de pelo menos 25% do baço parece suficiente para proteger contra a pneumonia pneumocócica.

Relatos mais recentes descrevem uma experiência bem-sucedida com a esplenectomia parcial, ressecção da parede do cisto, ou retirada parcial da cápsula, o que pode ser realizado com uma abordagem aberta ou laparoscópica.

A maioria dos verdadeiros cistos esplénicos são cistos parasitários em áreas de doença hidática endémica (espécies Echinococcus).

As imagens radiográficas podem revelar:

  1. calcificações na parede do cisto
  2. cistos-filhos

O diagnóstico sempre deve ser excluído antes de serem realizados procedimentos diagnósticos ou terapêuticos invasivos que podem levar a um risco de vazamento do conteúdo do cisto. Em muitos casos, os testes sorológicos para as espécies Echinococcus são úteis na verificação da presença dos parasitas.

QUAL É O PERIGO? Conforme ocorre com os cistos hidáticos hepáticos, o vazamento dos conteúdos do cisto pode precipitar um choque anafilático e risco de disseminação intraperitoneal de escolices infecciosos.

E SE FOR PARASITARIO? A esplenectomia é o tratamento de escolha e deve-se tomar muito cuidado para evitar a ruptura dos cistos intra-operatoriamente.

Os cistos podem ser esterilizados pela injeção de uma solução de cloreto de sódio a 3%, álcool ou nitrato de prata a 0,5%, conforme foi recomendado para os cistos hidáticos hepáticos.

b) PSEUDOCISTOS DE BAÇO

Os pseudocistos são responsáveis por 70% a 80% de todos os cistos não-parasitários do baço.

  • história de trauma prévio pode ser descoberta.
  • não são revestidos por epitélio
  • em mais da metade dos caso a imagem radiográfica pode demonstrar calcificações focais
  • são uniloculares
  • são lisos
  • paredes espessas

O QUE FAZER COM UM TAL DE CISTO?

Os pequenos pseudocistos esplénicos assintomáticos (< 4 cm) não precisam de tratamento e podem sofrer involução ao longo do tempo.

  1. Quando os pseudocistos são sintomáticos, com frequência os pacientes apresentam-se com dor no quadrante superior esquerdo e dor referida ao ombro esquerdo, devem ser tratados cirurgicamente.
  2. Se o baço puder ser mobilizado com segurança e completamente e ser realizada uma esplenectomia parcial, incluindo a porção cística do baço, esta técnica oferece uma terapia eficaz que preserva a função esplénica.
  3. Apresentando-se com condições menos favoráveis, o cirurgião não deve hesitar em realizar uma esplenectomia total.

Também relatou-se uma drenagem percutânea bem-sucedida para os pseudocistos esplénicos, embora a taxa de sucesso com esta abordagem, em comparação com a intervenção cirúrgica, não tenha sido determinada. A taxa de sucesso de 90% de uma drenagem percutânea dos abscessos esplénicos uniloculados orientada pela imagem sugere que isto pode ser uma abordagem inicial razoável para o tratamento dos pseudocistos esplénicos sintomáticos.

Abscesso Esplénico

ATENÇÃO: O abscesso esplénico é uma doença incomum e potencialmente fatal.

A incidência nas séries de autópsia aproxima-se a 0,7%.

MORTALIDADE ASSUSTADORA!

A mortalidade:

Doenças predisponentes incluem:

  • as doenças malignas
  • policitemia vera
  • endocardite
  • trauma prévio
  • hemoglobinopatia (como a doença falcêmica)
  • infecção do trato urinário
  • abuso de drogas intravenosas
  • AIDS

QUE QUE ACONTECE, DE FATO?

Há disseminação hematogênica do organismo infectante proveniente de outra localização, conforme ocorre com a endocardite, a osteomielite e o abuso de drogas intravenosas.

resultado de uma infecção proveniente de uma estrutura contígua, como o cólon, o rim ou o pâncreas.

AGENTES INFECTANTES:

  1. os cocos gram-positivos, como Staphylococcus, Streptococcus,
  2. ou espécies de Enterococcus
  3. organismos entéricos gram-negativos

Os abscessos esplénicos também podem ser causados por agentes fastidiosos:

  1. Mycobacterium tuberculosis
  2. Mycobacterium avium
  3. Actinomyces

Os pacientes imunossuprimidos podem desenvolver múltiplos abscessos fúngicos, tipicamente pela infecção pelas espécies Cândida.

COMO SE MANIFESTA:

O quadro clínico do abscesso esplénico costuma ser inespecífico e insidioso, incluindo:

  1. dor abdominal,localizada, na maioria das vezes é vaga
  2. febre,
  3. peritonite
  4. dor torácica pleurítica
  5. esplenomegalia está presente em uma minoria de pacientes

O diagnóstico é feito com maior precisão pela TC; no entanto, ele também pode ser feito pela ultra-sonografia.

Dois terços dos abscessos esplénicos em adultos são solitários, e o terço restante é múltiplo. Estas relações se invertem em crianças

A abordagem inicial ao tratamento do abscesso esplénico depende se ele é unilocular ou multilocular.

Os abscessos uniloculares são passíveis de drenagem orientada pela TC, e esta abordagem, conjuntamente com a administração de antibióticos sistémicos, tem uma taxa de sucesso que excede 75% e que pode chegar a 90% quando são considerados apenas pacientes com coleções uniloculares.

O fracasso de uma resposta clinica imediata à drenagem percutânea deve levar a uma esplenectomia sem demora.

Em geral, os abscessos multiloculares devem ser tratados pela esplenectomia, com drenagem do quadrante superior esquerdo e administração de antibióticos.

Baço Ectópico

O baço ectópico é um achado raro, sendo responsável por apenas uma fração de uma percentagem de todas as esplenectomias.

O baço normalmente tem ligamentos peritoneais (chamados ligamentos suspensores) que fixam o baço na sua posição anatómica habitual. Postulou-se que a falha na formação destas fixações resulta da falha do mesogástrio dorsal em fusionar-se à parede abdominal posterior durante o desenvolvimento embrionário.

O resultado é um pedículo esplénico incomumente longo.

Também postulou-se que um defeito adquirido na inserção esplénica pode ocorrer em mulheres multíparas secundariamente a alterações hormonais durante a gravidez e associada a uma frouxidão abdominal.

O baço ectópico é o mais diagnosticado em crianças ou mulheres entre os 20 e 40 anos

A maioria dos pacientes com baço ectópico é assintomática.

Os pacientes sintomáticos costumam apresentar episódios recorrentes de dor abdominal. É provável que isto esteja relacionado com a tensão sobre o pedículo vascular, ou com urna torção intermitente.

A torção dos vasos esplénicos pode levar a uma congestão venosa e a esplenomegalia.

Uma dor forte e persistente é sugestiva de torção e isquemia esplénica.

No exame físico, pode estar presente uma massa abdominal móvel, conjuntamente com um dolorimento abdominal.

O diagnóstico pode ser confirmado mais prontamente com uma TC do abdome.

O achado típico é a ausência de baço na sua posição normal e a sua presença em uma posição ectópica. A injeção de um contraste intravenoso durante a TC proporciona infomações valiosas.

A falta de realce pelo contraste do baço sugere uma torção esplénica, assim como a aparência em rodamoinho do pedículo esplénico. A ausência de uma perfusão esplénica na TC pode ser útil em orientar a decisão cirúrgica para a esplenectomia versus esplenopexia.

VI. Trauma Esplénico

A principal pergunta: qual é o papel do tratamento não-cirúrgico.

O principal objetivo desta parte do capítulo é traçar estes desenvolvimentos diagnósticos em conjunção com as questões do quadro clínico e da anatomia esplénica para o desenvolvimento de uma plataforma lógica para a tomada de decisão.

Considerações Gerais

IMPORTANTE A SABER: A lesão ao baço é a indicação mais comum para a laparotomia após mecanismos de lesão por trauma fechado.

CAUSAS PRINCIPAIS:

  1. colisões de veículos motorizados
  2. colisões com motocicletas,
  3. quedas,
  4. incidentes entre pedestres e veículos,
  5. acidentes com bicicletas
  6. esportes.

COROLAR:

Uma dor abdominal significativa produzida no contexto de um trauma fechado não relacionado com veículos está associada a uma elevada incidência de lesão intra-abdominal, com o baço sendo o órgão mais comumente lesado.

A IMPORTÂNCIA DOS LIGAMENTOS: Diretamente rodeando o baço estão o hemidiafragma esquerdo, a flexura esplénica do cólon, o rim, o pâncreas distai e o estômago.

São ligamentos relativamente avasculares e mantém o baço em um nicho no quadrante superior esquerdo:

  • esplenofrênico
  • esplenorrenal,
  • esplenocólico
  • gastroesplênico

As lesões esplénicas são produzidas pela:

  1. desaceleração rápida
  2. compressão
  3. transmissão de energia através da parede torácica póstero-lateral sobre o baço
  4. punção proveniente de uma fratura de uma costela adjacente.

A desaceleração rápida resulta em um baço continuando em uma movimentação para adiante enquanto está sendo repuxado no ponto de inserção.

As lesões produzidas pelas forças de desaceleração resultam em:

  1. avulsão capsular ao longo das diversas inserções ligamentares e lineares
  2. fraturas estrelares de profundidades variáveis

A transferência de energia para o baço é relativamente eficiente.

Em geral, as lesões causadas por pancadas ou quedas são um resultado de pancadas diretas sobre a parte inferior da parede torácica inferior, com a transmissão da energia resultando em lacerações e fraturas do baço.

O suprimento sanguíneo para o baço é considerável.

O baço recebe cerca de 5% do débito cardíaco. O suprimento sanguíneo é feito através da:

  1. artéria esplénica
  2. vasos gástricos curtos

As artérias esplénicas dividem-se em diversos vasos segmentares que irrigam os pólos e a porção medial e estas artérias dividem-se em vasos de segunda e de terceira ordem que fazem um trajeto transversalmente dentro do baço. Devido a este extenso suprimento arterial, muitas vezes até mesmo lacerações superficiais e avulsões capsulares levam a uma hemorragia substancial.

Diagnóstico

DA ONDE COMEÇÃMOS O DIAGNOSTICO?

A história e o exame físico continuam a ser a base a partir da qual se deve diagnosticar a lesão esplénica.

  • detalhes concernentes ao mecanismo da lesão
  • delineados na seção prévia
  • evidências de irritação peritoneal (dolorimento, defesa, rebote)

No entanto, o sangue recém-extravasado é um irritante peritoneal razoavelmente benigno e grandes quantidades de sangue podem ser contidos na cavidade peritoneal livre com achados físicos mínimos.

Na era antes da lavagem peritoneal diagnostica (LPD) constatou-se que o exame físico era acurado em apenas 42% a 87% das vezes.

Talvez mais útil do que o exame direcionado para a cavidade abdominal seja aquele que seja enfocado para o quadrante superior esquerdo. O dolorimento à percussão ou evidências de contusões e contusão dos tecidos moles costumam estar presentes quando pancadas diretas produziram lesão esplénica.

Queixas de dor no quadrante superior esquerdo ou uma dor referida ao ombro esquerdo (sinal de Kehr) estão altamente correlacionadas com lesão.

Pelo menos um quarto dos pacientes com fraturas nas costelas inferiores esquerdas apresenta lesão associada no baço.

Uma lesão significativa produzindo hemorragia está indicada pelo estado hemodinâmico do paciente.

A hipotensão ou a taquicardia devem alertar o médico quanto ao potencial para uma lesão esplénica. Na avaliação inicial do trauma, devem ser notadas lesões aparentes que possam levar a uma perda de sangue suficiente, individualmente, ou em agregado para produzir alterações fisiológicas na hemodinâmica. Se a perda sanguínea não pode ser atribuída a fraturas de ossos longos, ou pélvicos, ou a perdas externas por lacerações, precisa-se presumir uma fonte intra-abdominal e o baço é a sua principal fonte.

A mortalidade por um não-reconhecimento, ou um reconhecimento tardio de hemorragia esplénica, permanece próximo ao topo da lista de causas de morte prevenível.

  1. múltiplas lesões: desviam a atenção do examinador e confundem a interpretação das fontes e dos volumes de perdas sanguíneas
  2. lesões neurais associadas
  3. abuso de substâncias
  4. trauma craniano fechado
  5. lesão da medula espinhal

Devido à não-confiabilidade do exame físico como responsável por estas diversas considerações, houve evolução de métodos diagnósticos mais objetivos.

Lavagem Peritoneal Diagnostica

A LPD foi introduzida em 1965.

Esta modalidade permaneceu como o procedimento diagnóstico-padrão para a avaliação dos traumas abdominais fechados durante os 20 anos subsequentes.

Inicialmente, os resultados eram interpretados a partir de um exame macroscópico positivo, ou pela quantificação de hemácias e leucócitos no grande efluente.

Uma LPD positiva consiste em:

  1. 10 ml de sangue macroscópico aspirado com a inserção de um cateter
  2. exame microscopicamente positivo.

Para o exame microscópico, em adultos, 1 litro de solução cristalóide é instilada através de um cateter periumbilical inserido por uma técnica aberta ou fechada. Presumindo-se a instilação completa do litro, os exames positivos consistem em uma

  1. contagem hemática maior que 100.000/mm3
  2. contagem leucocitária maior que 100.000/mm3
INTERPRETAÇÃO:

O fator de diluição que produz uma contagem de hemácias de mais de 100.000/mm3 é responsável por aproximadamente 30 a 40 ml de sangue na cavidade peritoneal.

Um exame microscopicamente positivo pêlos critérios de contagem dos leucócitos é indicativo de inflamação peritoneal, em geral produzida pela lesão de uma víscera oca.


A confiabilidade da LPD como procedimento de rastreamento-padrão, no entanto, começou a ser escrutinizada a partir de duas frentes. Conforme a TC começou a ser aplicada para os diagnósticos de trauma, observou-se que havia ocorrido pequenas lesões esplénicas e que o paciente permanecia hemodinamicamente estável. Notou-se, além disso, que havia sangue suficiente para ter causado um lavado positivo. Coincidente com este desenvolvimento ocorreu a observação feita pêlos cirurgiões que muitos dos procedimentos de LPD levavam a laparotomias nas quais na verdade havia uma lesão esplénica, mas quase sempre esta era de natureza trivial, sem sangramento ativo. Com base nestas observações paralelas, o termo laparotomia não-terapëutica começou a aparecer na literatura sobre lesão esplénica e começou-se a apreciar que a LPD talvez fosse excessivamente sensível.

Tomografia computadorizada

Contrapondo-se a LPD, a TC permite não somente a identificação de sangue intraperitoneal, mas também a definição de lesões de órgãos, individualmente. Isto, na verdade, revolucionou o tratamento dos traumatismos esplénicos.

EXAGERO: Antes, presumia-se que uma vez lesado o baço invariavelmente continuava a sangrar. Costumava-se ensinar nos programas de treinamento em operação que se o baço fosse incidentalmente lesado pela retração durante uma celiotomia eletíva, era necessária uma esplenectomia devido ao elevado risco de hemorragia contínua ou recorrente. As observações incidentais preliminares da TC de baços danificados em pacientes estáveis conduziram à era de tratamento não-operatório.

Avanços na tecnologia da TC continuaram a aumentar o valor da avaliação da lesão intra-abdominal e retroperitoneal. A geração atual de tecnologia de escaneamento helicoidal e espiralar é tanto rápida quanto de alta resolução.

A tecnologia prévia requeria 15 a 20 minutos para um exame completo, mas as atuais tecnologias precisam de apenas um a dois minutos.

A resolução permite uma delineação mais precisa da fratura do órgão e da ruptura vascular partenquimatosa. A geraçao mais recente da tecnologia TC é o escaneamento com múltiplos cortes. Esta abordagem permite um escaneamento do torso em menos de 10 segundos e, devido a um número muito maior de imagens acumuladas em comparação com a tecnologia helicoidal tradicional, obtém-se uma resolução ainda maior. Esta tecnologia é altamente promissora para substituir a angiografia diagnostica, e pode ter uma profunda importância na melhor definição da lesão de órgãos sólidos e minimizar ainda mais os fracassos no tratamento não-cirúrgico.

Ultra-sonografia

Durante os anos de 1990 a ultra-sonografia foi introduzida e estabeleceu-se solidamente como um instrumento diagnóstico importante para a avaliação do trauma abdominal fechado.

Ela foi primeiramente utilizada na Europa no início dos anos de 1980

Alguns anos depois foi adotada pêlos médicos nos Estados Unidos. As suas vantagens incluem

  1. a não-invasividade
  2. rapidez
  3. baixo custo.

A ultra-sonografia proporciona informações similares, porém com um volume pouco maior de informações do que a LPD. A presença de líquido intraperitoneal livre pode ser identificada e semiquantificada.

As janelas acústicas são notadas ao redor das interfaces sólidas. Estas interfaces sólidas para a avaliação do trauma incluem:

  1. o baço
  2. rins
  3. fígado
  4. coração
  5. bexiga distendida

O acrónimo FAST (sonografia abdominai focada para o trauma) foi aplicado a esta vistoria rápida, que leva três minutos para ser completada nas mãos de pessoas experientes.

Compromentem o exame:

  1. distensão abdominal significativa
  2. obesidade
  3. enfisema subcutâneo

Preocupações iniciais ocorriam com a sensibilidade e a reprodutibilidade do FAST. Havia também uma dúvida quanto ao fato se esta tecnologia poderia ser captada de modo fácil o suficiente para permitir a sua aplicação disseminada pêlos cirurgiões, ou se a dificuldade era tanta que apenas os radiologistas que tivessem um treinamento maior poderiam ser confiáveis quanto a sua acurácia.

JA QUE E TÃO CURTIDA, PODE A ULTRASONOGRAFIA SUBSTITUIR O LPD?

A ultra-sonografia emergiu como um substituto para a LPD. Ela parece ser tão sensível quanto esta na detecção de sangue intraperitoneal livre e é menos invasiva e mais rápida. A aplicação mais importante é a avaliação do paciente hemodinamicamente instável com lesões múltiplas. Em geral, uma ultra-sonografia positiva exigiria uma laparotomia exploradora imediata. O papel do uso da ultra-sonografia no paciente estável é menos claro. Conforme o tratamento não-cirúrgico tornou-se tão proeminente, a TC tornou-se indispensável para definir a localização e o grau de lesão do órgão. A ultra-sonografia não é capaz de definir com precisão estas características anatómicas. A tecnologia está avançando rapidamente, no entanto, e é provável que gerações futuras de equipamentos ultra-sonográficos melhorem significativamente a resolução e a definição anatómica. Além do mais, o ultra-som pode ter um impacto mais positivo nos custos do que é imediatamente aparente. À medida que a ultra-sonografia for cada vez mais adotada e tenha se desenvolvido uma confiança na modalidade, torna-se evidente que a ultra-sonografia pode ser aplicada para o rastreamento como uma alternativa a uma avaliação pela TC, mais dispendiosa.


Questões Concernentes à Operação

FINALMENTE, QUAIS SÃO AS INDICAÇÕ PARA A EXPLORAÇÃO?

  • a instabilidade hemodinamica (não é um fator binomial ou definido)
  • lesão de múltiplos órgãos, no qual a perda sanguínea acumula-se a partir das perdas externas pelas lacerações, das perdas internas em fraturas e tecidos moles e nas cavidades torácicas e abdominais. As melhores decisões tornam-se aparentes retrospectivamente.
  • quando em dúvida, deve-se realizar uma exploração abdominal. Os riscos associados a uma laparotomia não-terapêutica são superados pêlos riscos de um choque secundário a uma hemorragia intraperitoneal prolongada e às consequências associadas de imunocomprometimento, disfunção de múltiplos sistemas orgânicos e morte.

NÃO TEMOS, ENTÃO, UMA PADRONIZAÇÃO. FAZER, ENTÃO, O QUE?

As indicações para operar com base nos achados na TC são delineadas em uma seção subsequente deste capítulo, sobre o tratamento não-cirúrgico.

Questões Técnicas

TEMPO I: incisão na linha média geralmente é o procedimento preferido para a exploração do trauma. Esta abordagem é rápida e fornece um acesso a todas as áreas da cavidade abdominal, inclusive o retroperitônio.

ALTERNATIVA: abordagem subcostal esquerda pode ser preferida quando a laparotomia é direcionada pêlos achados na TC. O intestino delgado e o saco menor são facilmente avaliados a partir desta incisão. A extensão para o lado direito fornece uma exposição notável do fígado e acesso a todo o abdome, exceto a porção mais profunda da pelve. Ambas as incisões são adequadas, mas a realização de uma incisão na linha média é mais rápida.

TEMPO II: rápida evacuação do sangue livre e dos coágulos para se avaliar outras fontes de lesão, inclusive o fígado e o mesentério,

TEMPO III: mobilizar o baço para fora da incisão

TRAÇÃO E CONTRATRAÇÃO!!! A mobilização esplénica deve ser obtida pelo ESSE princípio cirúrgico fundamental. No caso da mobilização esplénica, a tração e a contratração baseiam-se no baço e nos ligamentos suspensores. O cirurgião deve aplicar uma tração dorsal e mediana sobre o baço com a mão espalmada amplamente sobre a superfície esplénica, para estirar e definir claramente os ligamentos esplenorrenal e esplenofrênico.

Parece que há uma tendência natural para se impor uma tração ventral sobre o baço, para "levantá-lo" a partir do quadrante superior esquerdo, uma manobra que resulta em desencapsulação sobre a superfície esplénica posterior e ao longo do ligamento esplenocólico, produzindo trauma iatrogênico e aumentando a hemorragia.

TEMPO IV: exposição dos ligamentos esplenorrenal e esplenofrênico, facilitada pelo primeiro auxiliar proporcionando uma contratração com pinça,

TEMPO V: os ligamentos podem ser seccionados sob visão direta.

A incisão começa no ligamento frenocólico, continuando através dos ligamentos até o estômago na vizinhança dos vasos gástricos curtos mais altos.

A secção deve ocorrer 1 a 2 cm a partir do baço, para evitar lesão tanto ao baço quanto ao diafragma. A tensão contínua sobre os tecidos permite uma mobilização gradual anterior ao baço à medida que camadas mais profundas de planos de tecido conjuntivo transparentes são colocadas sob tensão e são facilmente visualizadas e seccionadas.

A dissecção deve prosseguir até que a glândula adrenal esquerda seja visualizada e deixada sem ser perturbada na sua localização posterior. À proporção que a dissecção progride através destes planos tissulares de tecido conjuntivo, visualiza-se a superfície posterior do pâncreas e da veia esplénica densamente aderentes ao pâncreas.

COMO AVALIAMOS E O QUE DECIDIMOS AO VENDO O ASPECTO DO BAÇO?

A esplenectomia tem suas indicações nas seguintes circunstâncias:

  1. o paciente está instável;
  2. outras lesões precisam de atenção imediata;
  3. o baço está extensamente lesado com um sangramento contínuo;
  4. o sangramento está associado a lesão hilar.

NÃO ESQUECER QUE HÁ:

    1. suprimentos sanguíneos anterior (artérias gástricas curtas)
    2. suprimentos sanguíneos posterior (artéria esplénica)

Após a completa mobilização do baço, pode ser feita uma tração sobre o ligamento gastroesplênico, o que coloca tensão sobre e expõe as artérias gástricas curtas.

Estas são rapidamente seccionadas; com uma tração apropriada, a parede gástrica é facilmente visualizada, evitando-se a lesão pela pinça. O baço então pode ser seguro e elevado pelo cirurgião ou assistente e a artéria esplénica identificada na borda superior do pâncreas.

A artéria e a veia são seccionadas separadamente e ligadas. Não raro, a cauda do pâncreas estende-se direto para dentro do hilo, e, neste caso, costuma ser mais prático e mais seguro ligar os vasos esplénicos após eles terem se dividido, para evitar-se a complicação mórbida de se lesar a cauda pancreática.

Na ausência de uma lesão pancreática, não é necessária drenagem da fossa esplénica.

CUIDADO! ocorre trombocitose em aproximadamente a metade dos pacientes nas semanas iniciais após a esplenectomia. A trombocitose pode aumentar o risco de trombose venosa profunda.

Quando a contagem plaquetária eleva-se para mais de 750.000/mm3 muitos cirurgiões tratam os pacientes com terapia antiplaquetária, heparina em baixas doses, ou heparina de baixo peso molecular.

Esplenorrafia

POTENCIAL DE ABSCESSOS SUBFRENICOS: A ausência do baço leva a um espaço morto em potencial no quadrante superior esquerdo, que em muitos casos fica ocupado por coágulos sanguíneos ou por soro, criando um potencial para a formação de abscessos subfrênicos.

Esta ocorrência é mais pronunciada nos casos de lesões a vísceras ocas ou ao pâncreas. Estas conjunturas fornecem meios para a colonização bacteriana e condições para a sua cultura.

A sua aplicação gradualmente reduziu-se desde que começaram a aumentar os casos de tratamento não-cirúrgico. A esplenorrafla era aplicada a quase a metade das lesões esplénicas no auge do seu uso. Uma regra geral é que se mais de 1 unidade de sangue for necessária para o salvamento, deve-se realizar uma esplenectomia.

Além disso, os riscos associados a transfusão em geral superam os riscos de IAPE.

Quatro tipos de esplenorrafla foram utilizadas:

  1. agentes hemostáticos superficiais (cautério, celulose oxidada, esponja de gelatina absorvível, trombina tópica)
  2. reparo com sutura
  3. envoltório com uma rede absorvível
  4. desbridamento com ressecção

As abordagens hemostáticas superficiais são úteis para as lesões graus I e II. Elas também podem ser coadjuvantes nos graus maiores de lesão. O coagulador com feixe de argônio recebeu uma certa atenção, mas não há evidências clínicas que ele seja superior a outras abordagens.

a) O reparo por sutura das lacerações nas lesões graus III e IV tornou-se comum. Quando exequível, a oclusão temporária da artéria esplénica pode reduzir a perda de sangue e facilitar o reparo.

Um problema com o reparo através de suturas é a tendência das suturas a lacerarem ainda mais o baço, quando são amarradas.

b) Os reparos com acolchoamento reduzem esta ocorrência. Muitos cirurgiões usaram:

 

 

 

Estas são colocadas ao longo de cada uma das bordas da laceração e ancoradas com uma sutura contínua de polipropileno. Esta abordagem tem uma eficácia comprovada tanto para lacerações esplénicas quanto hepáticas.

c) O envoltório com uma tela tem sido eficazmente utilizado para as lesões grau III e algumas lesões grau IV.

O desbridamento ressecional foi aplicado para as grandes fraturas, geralmente envolvendo o pólo superior ou inferior (graus III e IV). As superfícies cruentas são aproximadas. Materiais com acolchoamento são de benefício considerável para a reaproximação destas bordas.

RELEMBRAMOS: Pelo menos um terço da massa esplénica é necessário para manter a imunocompetência.

Conforme notado previamente, no passado a conservação esplénica através da esplenorrafia era aplicada a quase metade de todas as lesões esplénicas. A percentagem reduziu-se substancialmente nos anos de 1990 e é provável que seja responsável por não mais que 10%. Uma elevada percentagem de esplenorrafias era composta da simples técnica de reparo para as lesões graus I e II.

A maioria deste tipo de lesões está agora sendo tratada de forma não-cirúrgica. Uma maior percepção do risco de transmissão de doenças virais, especialmente da hepatite, com a transfusão de sangue também amorteceu o entusiasmo quanto ao reparo esplénico.

Tratamento Não-cirúrgico

A base para o tratamento não-cirúrgico pode ser traçada até o IAPE e a observação incidental de lesão esplénica nos primeiros anos de TC para o trauma.

O tratamento não-cirúrgico teve origem na cirurgia pediátrica. Durante vários anos, os cirurgiões gerais questionaram o julgamento dos seus colegas cirurgiões pediátricos.

Com o passar do tempo, ficou claro que o tratamento não-cirúrgico é lógico. O tratamento não-cirúrgico em adultos é um pouco mais controverso, mas está obtendo uma aceitação cada vez maior, conforme os dados se acumulam.


Atualmente, 70% a 90% das crianças com lesão esplénica são tratadas com sucesso sem operação e 40% a 50% dos pacientes adultos com lesão esplénica são tratados não-cirurgicamente nos centros de trauma de grande movimento. A menor percentagem de lesão esplénica tratada não-cirurgicamente em adultos do que em crianças tem sido uma fonte de especulações. Sugeriu-se que as diferenças anatómicas entre adultos e crianças são as responsáveis, inclusive uma caixa torácica mais elástica, cartilaginosa, proporcionando proteção e mais elastina no baço produzindo contração e algum grau de hemostasia em crianças.

Uma regra fundamental para considerar-se um tratamento não-cirúrgico é a necessidade do paciente estar hemodinamicamente estável. Adicionalmente, os recursos institucionais devem ser tais que o paciente possa ser monitorizado em um ambiente de cuidados críticos e que instalações de salas e equipes de operação estejam disponíveis no evento de um sangramento súbito que exija uma esplenectomia.

A maioria das lesões graus I e II pode ser tratada não-cirurgicamente; estas são responsáveis por aproximadamente 60% a 70% dos casos de tratamento não-cirúrgico. Apesar de a TC ser a medida fundamental para a seleção do tratamento não-cirúrgico, ela possui limitações que devem ser levadas em consideração.

Nos relatos iniciais, a maioria dos investigadores expressou uma extrema cautela concernente ao tratamento das lesões graus III e IV, mesmo com estabilidade hemodinâmica. À medida que a experiência tem se acumulado, a maioria sente-se confortável com a observação das lesões graus III estáveis e muitos começaram a observar as lesões graus IV e V. A maioria destes relatos iniciais de tratamento não-cirúrgico nos anos de 1980 era empírica, ressaltando um ocasional tratamento bem-sucedido em casos altamente selecionados. Desde os anos de 1990, o tratamento não-cirúrgico tornou-se uma abordagem mais padronizada.

FRACASSOS DA TERAPIA NÃO CIRURGICA

A análise de taxa de fracassos é  importante na avaliação dos critérios de seleção dos pacientes apropriados para o tratamento não-cirurgico.

 

Rubor vascular mostrado pela TC

Após esplenectomia, o baço seccionado demonstrava um falso aneurisma, que correspondia ao rubor vascular na figura do lado

Um achado importante que se correlacionou com a falha do tratamento não-cirúrgico é a presença de um rubor vascular no exame de TC. Comprovou-se que aqueles rubores vasculares representavam falsos aneurismas dos ramos intraparenquimatosos da artéria esplénica

A causa do fracasso pêlos falsos aneurismas é um aumento gradual do aneurisma, com a ruptura do aneurisma e do baço. Esta flsiopatologia mais provavelmente é responsável por muitas das instâncias de "ruptura esplénica tardia" notadas no passado.

A causa de outros fracassos é menos clara. Investigadores tornaram-se mais agressivos, incluindo pacientes com graus maiores de lesão (IV e V).

A análise multivariável identificou a idade de 55 anos nos graus III e IV como previsores independentes de fracasso.
Não estão disponíveis dados objetivos relacionados a recomendações para o retorno às atividades após as lesões esplénicas.

Para as lesões graus I e II, duas a três semanas provavelmente é um tempo de cicatrização adequado.

Para lesões de graus mais avançados, seis a oito semanas é provavelmente mais apropriado e muitos cirurgiões obteriam uma TC neste momento, para avaliar o grau de cicatrização, antes do retorno a uma atividade física excessiva.

Avaliação com a Medicina Baseada em Evidências

O emprego da medicina baseada em evidências (MBE) para analisar o melhor tratamento dos problemas clínicos está obtendo uma aceitação cada vez maior. Uma das mais importantes apíicações da MBE é o desenvolvimento de diretrízes práticas de tratamento. Existem duas metodologias básicas.

A primeira é através da metodologia estatística meticulosa centralizada em metanálises. Técnicas de metanálise rigorosas requerem estudos randomizados, controlados para análise; no entanto, existem relativamente poucos estudos randomizados, controlados para avaliar a maioria das dúvidas em operação.

Portanto, uma segunda metodologia da MBE é avaliar a dúvida através da classificação dos dados e da avaliação dos níveis de confiança para as recomendações.

Classificação Baseada em Evidências da Literatura Médica Adaptada

Evidência Classe l

Estudos prospectivos, randomizados, controlados -o padrão-ouro dos estudos clínicos. Alguns podem ser mal projetados, terem um número inadequado ou sofrerem de outras inadequações metodológicas e, portanto, podem não ser clinicamente significativos

Evidência Classe II

Estudos clínicos nos quais os dados foram coletados prospectivamente e análises retrospectivas que se basearam em dados claramente confiáveis. Estes tipos de estudos incluem os estudos observacionais, os estudos de coorte, os estudos de prevalência e os estudos casos-controlês

Evidência Classe III

Estudos baseados nos dados coletados retrospectivamente. As evidências empregadas nesta classe incluem séries clínicas, banco de dados ou de registros, revisões de casos, relatos de casos e opiniões de especialistas

Categorizaçáo dos Pontos Fortes das Recomendações

Nível 1

Esta recomendação é convincentemente justificável com base apenas na informação cientifica disponível. Ela em geral baseia-se em dados classe I; no entanto, fortes evidências classe II podem formar a base para uma recomendação nível 1. especialmente se não for possível submeter a questão a um teste em um formato rando-mizado. De modo recíproco, dados classe l fracos ou contraditórios podem não ser capazes de corroborar uma recomendação nível 1.

Nível 2

Esta recomendação é razoavelmente justificável pelas evidências cientificas disponíveis e é apoiada de modo incondicional pela opinião critica dos especialistas. Em geral, é comprovada por dados classe II ou por uma preponderância de evidências classe III.

Nivel 3

Esta recomendação é corroborada pêlos dados disponíveis, mas não existem evidências cientificas adequadas. Em geral, é comprovada por dados classe III. Este tipo de recomendação é útil para propósitos educativos e na orientação de futuros estudos.

Diretrizes Recomendadas de Tratamento do Paciente para o Tratamento Não-cirúrgico (TNC) das Lesões Fechadas ao Fígado e ao Baço

Nível l

Existem dados insuficientes para sugerir TNC como recomendação nível l para o tratamento inicial das lesões fechadas ao fígado e/ou ao baço no paciente hemodinamicamente estável.

Nível II

1. Existem dados classe II e principalmente classe III para sugerirem que o TNC das lesões fechadas hepáticas e/ou esplénicas em um paciente hemodinamicamente estável é razoável.
2. A gravidade da lesão hepática ou esplénica (conforme sugerida pela graduação da TC ou pelo grau de hemo-peritònio), condição neural e/ou a presença de lesões associadas não são contra-indicaçòes para o TNC.
3. A TC abdominal é o método rnais confiável para identificar e avaliar a gravidade da lesão ao baço ou ao fígado.

Nivel III

1. A condição clínica do paciente deve ordenar a frequência das TCs de acompanhamento.
2. A TC inicial do abdome deve ser realizada com agentes de contraste oral e intravenoso, para facilitar o diagnóstico de lesões de vísceras ocas.
3. A liberação médica para reassumir condição de atividade normal deve ter como base evidências de cicatrização.
4. A ernbolização angiogrãfica é um coadjuvante do TNC do paciente hemodinamicamente estável corn lesões hepáticas e esplénicas e evidências de sangramento em andamento.


VII. Esplenectomia Laparoscópica Eletiva

A técnica de esplenectomia a ceu aberto foi já descrita acima. Muitos cirurgiões, hoje, preferem a abordagem laparoscopica para a maioria das esplenectomias eletivas.

A técnica da esplenectomia laparoscópica , em mãos experientes pode ser realizada com a mesma segurança e eficiência que a esplenectomia a céu aberto, particularmente para as doenças hematológicas, nas quais o tamanho do baço é normal ou está apenas ligeiramente aumentado

As experiências iniciais com a esplenectomia laparoscópica demonstraram muitas similaridades com os primeiros dias da colecístectomia laparoscópica:

  • tempo cirúrgico mais longo
  • o procedimento oferece as vantagens de uma recuperação pós-operatória mais rápida
  • duração de hospitalização menor

Ja alguns a consideram a esplenectomia laparoscópica o padrão de cuidados para alguns distúrbios hematológicos que precisam de esplenectomia.
A esplenectomia laparoscópica pode ser completada em aproximadamente 90% dos pacientes apropriadamente selecionados.

A incidência de conversão para uma esplenectomia aberta é de 0% a 20%.

A maioria destas conversões é causada por:

  1. sangramento intra-operatório
  2. a falta de experiência cirúrgica
  3. aderências extensas
  4. grande esplenomegalia
  5. obesidade

Observa-se uma curva de aprendizagem significativa com a esplenectomia laparoscópica e, com uma maior experiência, relatou-se que a taxa de conversão diminuía dramaticamente.

A recuperação pós-operatória após a esplenectomia laparoscópica é surpreendentemente rápida, conforme fora previamente observada com a colecistectomia laparoscópica. A duração da estadia hospitalar variou de 1,8 a 6 dias após a esplenectomia laparoscópica.

A maioria dos pacientes é capaz de retornar às suas atividades plenas em uma semana, se •A sua doença hematológica subjacente permitir.

As causas de recorrência em pacientes com PTI são multifatoriais, mas os baços acessórios residuais são bem conhecidos como um dos fatores de recorrência. Houve vários relatos de casos de trombocitopenia recorrente secundária a baços acessórios retidos.

Localização habitual dos baços acessórios: (1) ligamento gastroesplênico, (2) hilo esplénico, (3) cauda do pâncreas, (4) ligamento esplenocólico, (5) mesocólon transverso esquerdo, (6) omento maior ao longo da curvatura maior do estômago, (7) mesentério, (8) mesocólon esquerdo, (9) ovário esquerdo, (10) fundo de saco de Douglas, (11) testículo esquerdo.

 

Esta questão dos baços acessórios foi proeminente na discussão do papel da esplenectomia laparoscópica. Os estudos de autópsia demonstraram que a incidência de baços acessórios na população normal é de aproximadamente 10%. No entanto, nas séries clínicas foram relatados em 15% a 30% dos pacientes.

Pelo fato de os baços acessórios serem muitas vezes mais facilmente palpáveis do que vistos, é provável que a incidência de "esplenúnculos" não-diagnostica-dos seja maior na esplenectomia laparoscópica do que na realizada a céu aberto. A confiabilidade da exploração laparoscópica em lidar com o problema dos baços acessórios é fator-chave para estabelecer a credibilidade a longo prazo da abordagem laparoscópica.

Embora as indicações da esplenectomia laparoscópica permaneçam as mesmas da esplenectomia a céu aberto, alguns casos exigem cautela ao serem realizados laparoscopicamen-te. Contra-indicações absolutas à abordagem laparoscópica incluem uma doença cardiopulmonar grave, a cirrose e a gravidez.

Os vasos gástricos curtos varicosos associados a coagulopatia da doença hepática apresentam um risco inaceitável de hemorragia cirúrgica e esfriam o entusiasmo para a abordagem laparoscópica em pacientes com hipertensão porta.

Com frequência, a trombocitopenia na gravidez é gest-cional. A operação é reservada aos fracassos medicamentosos e está associada a uma mortalidade fetal de 31%.

Embora tenha sido demonstrado que a colecistectomia laparoscópica é segura no segundo trimestre da gravidez, os resultados da esplenectomia laparoscópica nesta rara população de pacientes não foram relatados. Inicialmente, supunha-se que a esplenomegalia era uma con-tra-indicação absoluta à abordagem laparoscópica. Uma maior experiência e melhorias nos dispositivos cirúrgicos tornaram-na uma contra-indicação relativa. O tamanho do baço e a experiência do cirurgião são os fatores determinantes. Apesar de tecnicamente exequível, a esplenectomia laparoscópica no paciente com esplenomegalia pode ser um desafio. A introdução da operação laparoscópica assistida manualmente levou alguns cirurgiões a abordar estes baços maiores com resultados similares ao da abordagem totalmente laparoscópica.106

PREPARO PREOPERATÓRIO:

A técnica laparoscópica pode ser realizada com o paciente na posição supina (ou de litotomia modificada), ou na posição em decúbito lateral direita. Após a indução da anestesia geral e da entubação endotraqueal, são inseridos uma sonda nasogástrica e um cateter urinário e aplicam-se meias de compressão pneumática.

O posicionamento apropriado do paciente é de importância primordial para completar-se com sucesso uma esplenectomia laparoscópica. Com a abordagem lateral ou supina, o paciente é colocado de modo que o rim possa ser elevado para maximizar o espaço entre a crista ilíaca e a margem costal. O paciente é posicionado de modo que a mesa possa ser flexionada, para criar um espaço de trabalho maior.

O paciente então é colocado em uma posição de Trendelenburg reversa, para facilitar a retração pela gravidade da víscera para longe do quadrante superior esquerdo.

ALTERNATIVAS DE PLAÇAMENTO:

  1. ABORDAGEM SUPINA Na abordagem supina o cirurgião fica à esquerda do paciente, e o primeiro assistente e os assistentes de câmara ficam à direita.
  2. Muitas vezes, é mais fácil para um cirurgião destro trabalhar a partir de uma posição entre as pernas do paciente, com o paciente em uma posição de litotomia modificada. A instrumentadora fica do lado esquerdo do paciente, próxima ao pé da mesa.
  3. Alternativamente, o paciente pode ser colocado sobre uma almofada em uma posição de decúbito lateral direito a 60 graus com um rolo axilar direito. O braço esquerdo deve ser apoiado por uma tala. Nesta abordagem, o cirurgião e a instrumentadora ficam à direita do paciente, e os assistentes à esquerda. O baço é suspenso a partir das suas inserções diafragmáticas e a gravidade retrai o estômago, o cólon transverso e o omento maior, colocando o hilo esplénico sob tensão. Para ambas as abordagens, os monitores de vídeo são colocados de cada lado da mesa, ou acima do nível dos ombros do paciente.
    Estabelece-se um pneumoperitônio a uma pressão de 12 a 15 mmHg e são usados três a cinco portais de operação de 2 a 12 mm, com o portal da câmara no umbigo, ou um pouco fora de linha, entre o umbigo e a margem costal esquerda. Os outros sítios para os portais são alinhados

A operação é iniciada com uma pesquisa meticulosa da cavidade abdominal quanto à presença de um tecido esplénico acessório

O estômago é retraído para a direita, para facilitar a inspeção do ligamento gastroesplênico.

INSPECIONAR COM CUIDADO:

  1. o ligamento esplenocólico
  2. o omento maior
  3. o ligamento frenoesplênico são então cuidadosamente inspecionados.
  4. os mesentérios do intestino delgado e do grosso
  5. a pelve
  6. tecidos anexiais todos devem ser inspecionados
  7. a área da cauda pancreática

 

 

 

 

Posição lateral do paciente para a esplenectomia laparoscópica. A mesa é angulada, levando a uma flexão lateral forçada e abrindo o espaço costofrênico. Os trocarteres são inseridos ao longo da margem costal esquerda, mais posteriormente. O baço fica pendente a partir das suas inserções peritoneais. As linhas numeradas mostram a posição dos portais laparoscópicos.




TECNICA OPERATÓRIA:

1) A nossa preferência tem sido a utilização da abordagem pelo decúbito lateral.

2) A dissecção inicial é começada pela mobilização da flexura esplénica do cólon.

3) SECCIONAR o ligamento esplenocólico usando-se dissecção romba.

4) RETRAIR CEFALICAMENTE o pólo inferior do baço

Toma-se muito cuidado em evitar a ruptura da cápsula esplénica durante a retração.

5) INCISAR as inserções peritoneais laterais do baço usando-se ou uma dissecção romba, ou incisões ultra-sô-nicas.

É deixado um segmento de 1 cm de peritônio ao longo do aspecto lateral do baço, para ser apreendido se o baço precisar ser mobilizado medialmente. O saco menor é penetrado ao longo da borda medial do baço.

6) VISUALISAR (com o baço elevado):

  1. os vasos gástricos curtos
  2. o pedículo vascular principal.
  3. A cauda do pâncreas neste ponto se aproxima do hilo espienico
7. SECCIONAR vasos gástricos curtos de várias formas diferentes (atualmente, a instrumentação disponível para o controle dos vasos esplénicos inclui o dissector ultra-sônico, os hemoclipes, os dispositivos bipolares, o Ligasure, ou um dispositivo de grampeamento endovascular)

O emprego dos hemoclipes deve ser minimizado ao longo do procedimento e especialmente em torno do hilo, pois os clipes podem interferir com as aplicações futuras de um dispositivo de grampeamento. O grampeador não funcionará se um clipe ficar preso dentro das suas garras, e isto pode resultar em uma hemorragia significativa a partir dos vasos hilares.

8. DISSECAR o pedículo esplénico pode ser cuidadosamente dissecado a partir tanto do aspecto medial quanto do lateral (uma vantagem com relação à abordagem anterior).

9. DISSECAR E SECCIONAR a artéria e a veia pela aplicação de grampeadores vasculares endoscópicos, ou ligaduras por suturas.

ATENÇÃO!

  1. Existem múltiplos ramos vasculares que penetram no baço provindas dos troncos vasculares principais aproximadamente a 2 a 3 cm do hilo.
  2. ainda podem ser encontrados vários ramos, e eles devem ser individualmente controlados, se necessário.
  3. Um pedículo formado pela artéria e a veia que penetra no hilo como um feixe compacto que é conhecido como um modo magistral.
  4. Nesta circunstância, o pedículo deve ser seccionado em bloco, usando-se um grampeador vascular linear.

10. VISUALISA BEM A CAUDA DO PÂNCREAS quando da aplicação do grampeador, e a posição da cauda do pâncreas durante a secção hilar para evitar a lesão desta estrutura. A cauda pancreática encontra-se a 1 cm do hilo pancreático em 75% dos pacientes e toca o hilo esplénico em 30%.

11. SUSPENDER o baço completamente desvascularizadopor uM pequeno segmento de tecidos esplenofrênicos do pólo superior avascular (Isto é deixado no local)

12. COLOCAR o baço numa bolsa de recuperação de extração de náilon resistente à punção, através do sítio de um dos trocarteres, tipicamente o sítio lateral esquerdo.

13. ABRIR A BOLSA dentro da cavidade abdominal e colocar o baço dentro desta bolsa.

 

Extração do baço dentro de uma bolsa de plástico. A "morcelação" instrumental do órgão com o fórceps

14. FECHAR A BOLSA Os cordões da bolsa são agarrados e a bolsa é fechada, deixando apenas os ancoramentos do pólo superior a serem seccionados neste estágio.

15. POR A BOLA PRA FORA a extremidade aberta da bolsa fechada é trazida para fora do abdome através do sítio do trocarter supra-umbilical ou epigástrico.

16. MORCELAR E EXTRAIR O baço então é "morcelado"* com um fórceps em anel e com uma fratura digital ele é removido em fragmentos.

Em doenças que exigem a avaliação patológica de um baço intacto, faz-se uma incisão adequada para a remoção da bolsa contendo o baço intacto.

Deve se tomar cuidado em evitar o vazamento de qualquer fragmento de baço para dentro da cavidade abdominal ou na ferida cirúrgica.

O laparoscópio é reinserido e o leito esplénico é avaliado quanto à hemostasia. Neste ponto, podem-se colocar drenos, se isto for considerado necessário. A fascia de todos os portais de trocarter maiores que 5 mm devem ser fechadas.

VIII. Morbidade Tardia após Esplenectomia

TROMBOCITOSE PÓS-ESPLENECTOMIA:

A trombocitose pós-esplenectomia pode estar associada a fenómenos hemorrágicos e tromboembólicos. Isto ocorre particularmente em pacientes com

  1. distúrbios mieloproliferativos
  2. LMC
  3. displasia mielóide agnogênica
  4. trombocitose essencial
  5. policitemia vera.

A trombose das veias mesentéricas, porta e renais podem ser sequelas da trombocitose pós-esplenectomia que ameaçam a vida.

O risco durante toda a vida de trombose venosa profunda e de embolismo pulmonar não foi bem definido, mas pode ser significativo.

INFECÇÃO AVASSALADORA PÓS-ESPLENECTOMIA (IAPE)

A IAPE está entre uma das mais devastadoras sequelas da asplenia e é a complicação tardia fatal mais comum da esplenectomia.

Sugeriu-se que o hipoesplenismo no período neo-natal contribuía para os péssimos prognósticos da sepse neonatal. A incidência exata de IAPE tem sido de difícil determinação. A incidência de infecção nos pacientes após esplenectomia provavelmente foi subrelatada.

Uma observação consistente é que o risco de IAPE é maior após a esplenectomia para doenças malignas, ou para doenças hematológicas, do que para o trauma. O risco também parece ser maior em crianças pequenas (< 4 anos de idade). O risco de IAPE fatal é estimada como sendo de 1 por 300 a 350 pacientes-anos para as crianças e de l por 800 a 1.000 pacientes-anos de acompanhamento para os adultos.112 É provável que a incidência de infecção não-fatal e de sepse seja significativamente maior. A infecção pode ocorrer a qualquer momento após a esplenectomia; em uma série recente, a maioria das infecções ocorreu mais de dois anos após a esplenectomia e 42% surgiram mais de cinco anos após a esplenectomia.

A IAPE tipicamente começa com uma fase prodrômica caracterizada por febre e calafrios, e sintomas inespecíficos, como dor de garganta, mal-estar, mialgias, diarreia e vómitos. Os pacientes podem apresentar calafrios por um a dois dias antes de procurarem tratamento médico apropriado. A pneumonia e a meningite podem estar presentes, mas muitos casos não apresentam um sítio focal identificável de infecção e apresentam-se com bacteremia primária de alto grau. A progressão da doença é classicamente rápida, com desenvolvimento de hipotensão, coagulação intravascular disseminada, angústia respiratória, coma e morte horas após a apresentação. A taxa de mortalidade é de 50% a 70% para a IAPE com-pletamente desenvolvida, apesar dos antibióticos e dos cuidados intensivos. Muitos sobreviventes apresentam uma evolução hospitalar longa e complicada, com sequelas graves, como urna gangrena periférica necessitando de amputação, surdez pela meningite, osteomielite da mastóide, endocardite bacteriana e destruição valvular cardíaca.
O S. pneumoniae é o organismo mais frequentemente envolvido na IAPE e estima-se que ele seja responsável por 50% a 90% dos casos

Outros organismos envolvidos no IAPE incluem o Haemophilus influenzae, Neisseria meningitidis, espécies Streptococcus e outras espécies, além dos pneumo-cocos, as espécies Salmonetta e o Capnocytophaga cani-morsus (implicado na IAPE como sequela de mordidas de cachorros).

Tratamento Profilático dos Pacientes Esplenectomizados

O baço é importante para a geração das respostas aos antígenos independentes do timo. Em procedimentos eletivos, a imunização deve ser administrada antes da esplenectomia, sempre que possível; a imunização preceda a esplenectomia por pelo menos duas semanas.

A imunização pré-esplenectomia não é possível em casos de trauma esplénico. A imunização deve ser administrada àqueles pacientes durante a hospitalização na qual a sua esplenectomia ocorreu, em vez de se aguardar até que eles retornem para uma consulta de acompanhamento. Muitos destes pacientes são perdidos para o acompanhamento e os estudos clínicos demonstraram uma resposta adequada de anticorpos após uma imunização imediata.

Os pacientes de alto risco sem baços devem ser considerados para uma revacinação, se eles receberam a antiga vacina de 14 valências, em vez da vacina mais moderna de 23 valências, ou se mais do que três a seis anos tiverem decorrido desde a imunização primária.

A imunização simultânea com vacinas para o H. influenzae tipo b, menigococos do sorogrupo C e a vacina pneumocócica polivalente é tanto imunogênica quanto bem tolerada. Infelizmente, casos raros de IAPE foram relatados nos pacientes vacinados.
A profilaxia com penicilina comumente é praticada em crianças durante os primeiros anos de vida após a esplenectomia e algumas autoridades advogaram esta forma de profilaxia em adultos, apesar de não existirem dados mostrando a eficácia deste tratamento.

Foi relatada IAPE em adultos e crianças que tomaram a penicilina profilática, apesar de uma infecção por um pneumococo sensível à penicilina

Os dados disponíveis não corroboram a prática de profilaxia com penicilina a longo prazo, em adultos asplênicos. Outra abordagem que parece racional é fornecer ao paciente asplênico um suprimento de antibióticos orais, como a amoxacilina, com instruções para que esta medicação seja tomada no início dos calafrios, ou de uma doença febril, se não houver uma avaliação esplenica apropriada.

A febre e os caláfrios em pacientes asplenicos devem incentivar um tratamento imediato, agressivo, empirico, com cobertura antibiotica, mesmo em ausência de dados de cultura.

MISODOR 29 DE JUNHO 2009

 

BIBLIOGRAFIE

  1. SABISTON - TRATADO DE CIRURGIA 17-A EDIÇÃO VOL II , pp 1679-1705
  2. Tópicos em Gastroenterologia - Volume 05 - 1ª Ed. - Capítulo 21 - Cirurgia Conservadora do Baço
  3. Cirurgias conservadoras do baço para tratamento da doença de Gaucher Petroianu,Andy
  4. Kaiser S. Tratamento cirúrgico sem esplenectomia do trauma do baço [editorial]. Rev Col Bras Cir. 1981;8(6).
  5. Marcelo Campos Christo, TCBC-MG Hospital Felício Rocho – BH: O estado da arte da cirurgia do baço, no início do século XXI - Revista do Colégio Brasileiro de Cirurgiões Print version ISSN 0100-6991Rev. Col. Bras. Cir. vol.32 no.5 Rio de Janeiro Sept./Oct. 2005