Os pacientes com agamaglobulinemia ligada ao X possuem os seguintes defeitos, EXCETO:

A. hipogamaglobulinemia grave
INCORRETO:
B. ausência de células B circulantes
INCORRETO :
C. tonsilas ausentes ou escassas
INCORRETO :
D. maior tendência para sangramentos
CORRETO : a unica que não se encaixa, sendo particular ao síndrome de Wiskott-Aldrich
E. linfonodos não-palpáveis
INCORRETO :

Gabarito:  D

AVALIE ESSA QUESTÃO: (2.95)

O pectus excavatum, (também chamado de tórax em funil) é a deformidade torácica mais comum, ocorrendo em 1 a cada 400 crianças.  A maioria dos pacientes com pectus excavatum è assintomática no momento da apresentação; no entanto, alguns indivíduos relatam sintomas que sugerem impacto cardiovascular e impacto pulmonar (redução na reserva respiratória, dor ao longo das cartilagens costais com o exercício, palpitações ou sopros, sobretudo na presença de um prolapso da válvula mitral).

1) Como verificamos o impacto pulmonar desse defeito? (0,3 p)

2) Como verificamos o impacto cardiovascular do mesmo? (0,2 p)

Em casos graves, foram documentados um volume de ejeção e um débito cardíaco reduzidos, conjuntamente com um padrão restritivo (capacidade respiratória máxima diminuída) no teste de função pulmonar.

1) O impacto pulmonar:

A avaliação da função pulmonar basal pode ser obtida com:

1. testes de função pulmonar (0,1 p)
2. estudos radiológicos ou fisiológicos de exercício (0,1 p)
3. cintilografias de ventilação-perfusão (0,1 p)

2) O impacto cardiovascular:

A avaliação cardiovascular pode ser realizada utilizando-se:

1. ecocardiografia (0,1 p)
2. angiografia. (0,1p)

FONTE:
http://www.misodor.com/PAREDETORACICAEPLEURA.html

AVALIE ESSA QUESTÃO: (2.99)

1) Qual é a principal suspeita diagnostica?
Transtorno de espectro autista. (0,25 p)
DISCUSSÃO: O termo "transtorno do espectro do autismo" (TEA) descreve um grupo heterogêneo de desordens do desenvolvimento neurológico que têm etiologias diversas, mas são caracterizadas por prejuízos na interação social recíproca, comunicação social e comportamento (especificamente, padrões restritos e repetitivos de comportamento, interesses e atividades).
O autismo é um transtorno de desenvolvimento neurológico que representa um grande desafio hoje, tanto para o medico de família quanto para o pediatra. O núcleo desse transtorno é integrado principalmente pelas dificuldades de comunicação e interação social do paciente e pela presença de comportamentos e/ou interesses repetitivos ou restritos.

2) É adequado a aplicação do teste de triagem para essa suspeita? Indiquem um.
Sim, está na idade certa (16-30 meses). (0,125 p) O teste indicado pela Sociedade Brasileira de Pediatria é o M-CHAT R/F. (0,125 p)
DISCUSSÃO: Modified Checklist for Autism in Toddlers, Revised with Follow-Up. Validada através do estudo realizado em mais de 16.000 crianças entre 18 e 24 meses. O Questionário Modificado para Triagem do Autismo em Crianças entre 16 e 30 meses, revisado, com Entrevista de Seguimento (M-CHAT-R/F) é o instrumento recomendado pela Sociedade Brasileira de Pediatria.
M-CHAT-R/F é um teste de triagem e não de diagnóstico, é exclusivo para sinais precoces de autismo e não para uma análise global do neurodesenvolvimento, tem dois estágios (melhora a sensibilidade e a especificidade), avaliando o risco de TEA em crianças entre 16 e 30 meses de idade.

AVALIE ESSE CASO CLINICO: (3.33)