OBJETIVA: As imunodeficiências primárias (IDP) são doenças genéticas que têm como principal
característica alterações das funções imunológicas, levando o paciente a maior
suscetibilidade às infecções de repetição, doenças autoimunes e neoplasias. Na maioria dos
casos, os sintomas clínicos das IDP iniciam-se na infância, sendo importante a atuação do
pediatra na suspeita de tais doenças. Para isso, foram determinados sinais de alerta para
que o pediatra, na presença desses, possa solicitar a investigação de uma possível IDP. Das
alternativas abaixo descritas, deve-se investigar IDP em criança de:
A. três anos com quadro de três otites no último ano B. dois anos, com historico de 3 infecções urinarias C. sete anos com história de pneumonia aos três anos e novo quadro atual D. um ano com efeito adverso (abscesso) em local de aplicação da vacina BCG E. quatro anos com estomatites de repetição por um mês
DISCURSIVA: 1) Definição do pectus excavatum (0,125 pontos), pectus carinatum (0,125 pontos).
2) Definição da síndrome de Poland. (0,25 pontos)
CASO CLINICO: W. de L. M., F, parda, 48 anos (veja a foto abaixo), proveniente de Tocantins, morando num vilarejo que não tinha fácil acesso ao serviço publico de saúde, chegou recentemente em São Paulo em procura de emprego. No primeiro lugar que ela tentou obter um trabalho foi aconselhada a procurar o posto de saúde para ser examinada por um profissional, pois apresentava no rosto máculas, pápulas, nódulos e tubérculos, pele xerótica, com aspecto apergaminhado e tonalidade semelhante ao cobre. Há rarefação dos pelos nos membros, cílios e da cauda da sobrancelha. A paciente se apresentou com esse quadro clinico no médico de família.
1) Qual é a suspeita diagnostica? - 0,05 pontos
2) Enumeram pelo menos 3 critérios que poderiam confirmar o diagnostico. - 0,15 pontos
3) Proponham um esquema terapêutica para o caso acíma, justificando as escolhas. - 0,2 pontos
4) Na frente do profissional de saúde a paciente informa que é portadora de vírus HIV e faz tratamento com AZT. Qual a atitude do profissional frente a esse informe? - 0,1 pontos
